Epispadia dan eksstrofi kandung kemih - pengobatan pada orang dewasa

Dalam bentuk primer epispadia, deviasi dorsal penis selalu terdeteksi dengan sudut yang terakhir melebihi 50°. Dalam deviasi iatrogenik, deformasi dorsolateral gabungan dengan rotasi aksial badan kavernosa paling sering dicatat. Menurut S. Woodhouse (1999), deformasi dorsal diamati pada 77% pasien dewasa, fibrosis unilateral badan kavernosa diamati pada 9% kasus, dan kerusakan bilateral pada badan kavernosa ditemukan pada 14% pasien. Deformasi kompleks pada pasien dewasa dianggap sebagai hasil dari intervensi rekonstruktif sebelumnya, termasuk penggunaan badan kavernosa, khususnya membran protein, sebagai bahan plastik.

Biasanya, penanganan ekstrofi kandung kemih (bedah plastik dinding perut anterior, pembentukan kandung kemih) dan penghapusan inkontinensia urin dilakukan pada anak usia dini. Uretroplasti, koreksi deviasi penis merupakan tahap kedua, yang dilakukan pada anak usia 5-7 tahun. Sebagian besar penulis menganut konsep rekonstruksi anatomi lengkap cincin panggul selama pembentukan primer kandung kemih. Hanya pendekatan ini yang memungkinkan peningkatan efektivitas koreksi inkontinensia urin dan mempertahankan kapasitas kandung kemih, yang pada gilirannya membebaskan pasien dari teknik derivasi yang merusak - ureterosigmoidostomi, ureterorectostomy, dll. Menurut P. Sponseller (1995), hasil terbaik dicapai dengan menggunakan osteotom melintang lateral. Ada banyak teknik plastik yang ada yang menghilangkan inkontinensia urin. Di Rusia, metode VM Derzhavin dan bedah plastik sfingter no Young-Dees telah tersebar luas. Yang terakhir dalam berbagai modifikasi digunakan secara luas di Eropa. Beberapa penulis menyarankan untuk memperkuat dasar panggul dengan simpul sintetis, membungkus leher kandung kemih yang sudah dibentuk dengan manset silikon, flap omentum dan flap detrusor, menggantung uretra pada simpul ke dinding perut anterior. Berbagai jenis operasi sling digunakan - TVT, dll. Operasi plastik simpul pada leher kandung kemih dan otot dasar panggul telah memberikan hasil yang positif. Operasi Hebel-Steckel juga digunakan, memperkuat leher kandung kemih dengan katup demukosa yang terakhir. Hasil yang relatif memuaskan diperoleh dengan menggunakan operasi plastik simpul pada otot dasar panggul. Implantasi sfingter kandung kemih buatan pada pasien yang lebih tua telah dijelaskan, tetapi jika intervensi bedah sebelumnya diperhitungkan, jenis perawatan ini dikaitkan dengan risiko terjadinya erosi uretra dan insufisiensi sfingter. Dalam praktik pediatrik dan pada pasien yang lebih tua, suntikan submukosa periuretra Teflon dan kolagen digunakan untuk memperbaiki inkontinensia urin. Namun, meskipun ada kemajuan signifikan dalam bedah rekonstruksi plastik dalam koreksi ekstrofin dan epispadia, hasil negatif rekonstruksi fungsional kandung kemih masih sering diamati dan masalah inkontinensia urin pada pasien tersebut tetap relevan.

Pada tahun 1895, J. Cantwell melakukan uretroplasti pertama untuk epispadia total. Inti dari teknik ini adalah mobilisasi lengkap pelat uretra dorsal dan penempatan uretra tubular di bawah badan kavernosa, yang sebelumnya diputar ke arah dorsal dan dihubungkan di sepertiga tengah. Banyak teknik yang ada saat ini merupakan berbagai modifikasi dari operasi Cantwell. Tingkat komplikasi untuk jenis intervensi ini sekitar 29%.

Pada tahun 1963, E. Michalowski dan W. Modelski mengusulkan versi multi-tahap dari koreksi epispadia. Sejak saat itu, banyak versi uretroplasti bertahap telah dikembangkan menggunakan flap kulit, preputial, dan insular. Berbagai metode ekstrofi dan koreksi epispadia dipinjam dari teknik uretroplasti yang digunakan pada hipospadia, misalnya, uretroplasti overlay menggunakan flap dari selaput lendir pipi. Berbagai perawatan bedah untuk epispadia dan ekstrofi kandung kemih kontroversial dalam hasilnya, bukan tanpa kekurangan, dan dikaitkan dengan komplikasi yang diamati selama koreksi bedah hipospadia. Jumlah terbesar dari yang terakhir terjadi ketika melakukan teknik Thiersch-Young dan menggunakan flap insular yang dipindahkan dari kulup. Menurut P. Caione (2001), tingkat komplikasi masing-masing adalah 66% dan 73%. Berdasarkan hasil penelitian, dengan eksstrofi tingkat komplikasinya mencapai 64%, berbanding 33% dengan epispadia total yang disertai inkontinensia urin.

Untuk mengoreksi deformasi pada epispadia dan ekstrofi, metode korporoplasti yang digunakan untuk deformasi yang didapat, seperti penyakit Peyronie, jarang digunakan. Perbedaannya adalah bahwa metode ini biasanya hanya digunakan dalam kasus asimetri yang jelas dari badan kavernosa dan hanya flap kulit dan dura mater yang digunakan sebagai bahan plastik. Dalam sebagian besar kasus, teknik rotasi ventral dari badan kavernosa, yang pertama kali diusulkan oleh S. Koff (1984), digunakan. Teknik ini kemudian dimodifikasi. Saat ini, teknik ini dikenal sebagai korporoplasti Cantwell-Ransley dan terdiri dari rotasi badan kavernosa dan pemasangan kavernostomi pada titik deviasi maksimum.

Teknik yang diusulkan oleh M. Mitchell dan D. Bagli pada tahun 1996 semakin meluas. Teknik ini terdiri dari pembedahan penis secara menyeluruh dan pembuatan hubungan anatomi baru antara uretra dan badan kavernosa.

Prinsip koreksi bedah epispadia dengan metode Mitchell didasarkan pada fakta bahwa anatomi penis pada anomali ini berbeda dengan hipospadia karena perbedaan embriogenesis kedua kondisi tersebut.

Hipospadia merupakan fiksasi pada jalur perkembangan normal saluran urogenital, sedangkan epispadia merupakan distorsi berat dari perkembangan normalnya. Pada epispadia, lempeng uretra terbentuk sepenuhnya, proses deformasi hanya menyebabkan pelanggaran penutupannya. Badan kavernosa terbelah, tetapi memiliki persarafan dan suplai darah normal, meskipun ciri-ciri yang terakhir masih menjadi subjek penelitian lebih lanjut.

Berbeda dengan metode S. Perovic (1999), saat menggunakan metode Mitchell-Bagli, tidak terjadi gangguan pada hubungan glanuloapikal. Yang menarik adalah modifikasi operasi Mitchell yang diusulkan oleh P. Caione pada tahun 2000, yang terdiri dari pembuatan half-coupling yang mensimulasikan sfingter eksternal dari kompleks otot perineum dan jaringan paraprostat di area leher kandung kemih.

Tingkat komplikasi setelah operasi Mitchell dan berbagai modifikasinya adalah 11%, dan kejadian fistula neouretral adalah 2,4% dibandingkan 5-42% dengan operasi Cantwell-Ransley.

Masalah koreksi panjang penis masih cukup rumit dan belum sepenuhnya teratasi. Sayangnya, intervensi yang dilakukan pada masa kanak-kanak yang ditujukan untuk mengisolasi badan kavernosa semaksimal mungkin, hingga memisahkannya dari cabang bawah tulang kemaluan, dikombinasikan dengan koreksi kelengkungan menurut Cantwell-Ransley, tidak memberikan peningkatan panjang penis yang signifikan. Selain itu, mobilisasi lengkap badan kavernosa dikaitkan dengan risiko kerusakan pada arteri kavernosa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metode rekonstruksi urogenital satu tahap (operasi Kovalev-Koroleva)

Pada tahun 1998, V. Kovalev dan S. Koroleva mengusulkan perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih pada orang dewasa. Ciri khasnya adalah pelaksanaan simultan dari pemanjangan uretro-, korporo-, glanulo-, spongio-, sfingter- dan abdominoplasti.

Dalam semua kasus, teknik pembedahan penis lengkap digunakan. Jika lempeng uretra dipertahankan, lempeng tersebut dipisahkan dari badan kavernosa, dimobilisasi ke area tuberkulum seminalis atau kandung kemih. Kemudian, badan kavernosa dibedah dengan eksisi korda dan jaringan parut. Pelat uretra yang tepat ditubularisasi, dan korporotomi bilateral dilakukan. Dianggap dibenarkan dan tepat untuk melakukan beberapa korporotomi bilateral (setidaknya dua), karena setelah mobilisasi lempeng uretra, eksisi korda dan jaringan parut, korporotomi median tunggal tidak cukup untuk koreksi lengkap deformitas penis. Hal ini disebabkan oleh sifat gabungan deviasi penis, serta partisipasi langsung faktor intrakorporeal dalam pembentukannya pada pasien dewasa. Flap autovenosa (v. saphena magna) digunakan sebagai bahan plastik untuk korporoplasti, yang pendekatan yang tepat dilakukan pada permukaan medial paha. Bahasa Indonesia: Setelah melakukan korporotomi, perbedaan panjang pelat uretra tubular dan badan kavernosa menjadi jelas. Untuk memperpanjang uretra, flap vaskularisasi insular pada pedikel makan diambil. Korporoplasti dua tingkat memungkinkan penghapusan deviasi dan peningkatan panjang penis secara bersamaan. Flap insular yang terisolasi ditubularisasi dan dianastomosis dengan pelat uretra tubular yang tepat (uretro-neourethroanastomosis). Panjang bagian uretra yang diperpanjang (neourethra) bergantung pada ketersediaan bahan plastik dan panjang badan kavernosa setelah korporoplasti dan berkisar antara 2 hingga 6 cm. Pembentukan sfingter sukarela buatan kandung kemih dilakukan dengan memutar flap otot vaskularisasi otot rektus abdominis dan mentransposisikannya ke area leher kandung kemih dengan pembuatan manset otot di sekitarnya. Abdominoplasti dilakukan dengan memperbaiki flap otot rektus abdominis di area pubis, yang membantu mengkompensasi defek pubis akibat diastasis tulang pubis, selain itu menutup jahitan kandung kemih dan uretra, meningkatkan trofisme jaringan, dan juga memberikan arah vertikal pada serat otot selama transposisinya ke area leher. Pada akhir intervensi bedah, badan kavernosa diputar dan neouretra ditransposisikan secara ventral dengan pembentukan bukaan eksternal pada kepala penis. Dalam beberapa kasus, dengan kekurangan bahan plastik dan panjang neouretra yang tidak mencukupi, bukaan eksternal dibentuk sesuai dengan jenis hipospadia koronal. Kaki pengumpanan flap uretra, ketika digeser ke permukaan kutub penis, tidak hanya memperbaiki trofisme neouretra dan menyegel jahitan setelah tubularisasi flap dan anastomosis uretra, sehingga mencegah pembentukan fistula, tetapi juga memberikan efek kosmetik berupa keberadaan badan spons uretra (spongioplasti).Efek kosmetik lebih menonjol jika pedikel yang memberi makan lebih tebal. Cacat kulit dikompensasi dengan bantuan jaringan lokal dan flap vaskularisasi yang tergeser.

Pada periode pascaoperasi, perlu diresepkan antikoagulan, disagregan, angioprotektor, antioksidan, terapi ozon, terapi laser, terapi vakum untuk meningkatkan mikrosirkulasi dan trofisme flap. Penghambat alfa-adrenergik digunakan untuk menghilangkan hiperrefleksia kandung kemih dan pengaruh konstriktor simpatis. Selain itu, pelatihan sfingter kandung kemih buatan yang sewenang-wenang dilakukan. Program rehabilitasi meliputi pelatihan seksologi, berbagai teknik psikoterapi, dan koreksi obat untuk gangguan psikoemosional.

Hasil dan Pembahasan

Hasil perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih dievaluasi selama periode satu hingga sepuluh tahun. Sebanyak 34 pasien dioperasi. Kriteria untuk mengevaluasi hasil intervensi bedah adalah hasil fungsional dan estetika. Sfinkteroplasti dilakukan pada 73,5% kasus dengan fungsi reservoir kandung kemih yang dipertahankan, dan uretroplasti dan korporoplasti pemanjangan dilakukan pada semua pasien, termasuk mereka yang menjalani berbagai jenis pengalihan urin ke usus, karena bahkan tanpa adanya tindakan buang air kecil alami, pembentukan uretra sebagai saluran ejakulasi merupakan komponen penting dari rehabilitasi sosial dan seksual. Efek kosmetik dinilai berdasarkan penampilan penis, panjangnya, bentuk kepala, tidak adanya atau adanya deformasi. Dengan menggunakan metode yang dijelaskan, pemanjangan penis sebesar 2-2,5 cm tercapai, yang memungkinkan dalam beberapa kasus untuk menggunakan ekstender dan mencapai pemanjangan tambahan sebesar 1 cm.

Pelurusan visual penis dalam keadaan rileks dicapai pada semua pasien. Pada 80% pasien, sudut deformasi ereksi tidak melebihi 20%, yang dianggap tidak signifikan secara fungsional dan tidak memerlukan koreksi. Dalam beberapa kasus, kekambuhan deviasi berkisar antara 30 hingga 45°. Tiga pasien dioperasi ulang (korporoplasti pemanjangan). Kepala kerucut terlihat pada 36% kasus. Hal ini dianggap bukan komplikasi, tetapi ciri khas perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih. Semua pasien merasa puas dengan hasil estetika perawatan epispadia dan ekstrofi kandung kemih.

Hasil fungsional dinilai dengan mempertahankan fungsi ereksi dan ejakulasi, kualitas buang air kecil, dan viabilitas mekanisme kontinental. Tidak adanya disfungsi ereksi pascaoperasi dalam perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih yang ekstensif dan kompleks ini dapat dijelaskan oleh kekhasan arsitektur vaskular penis abnormal dan teknik pembedahan, yang terdiri dari pembuatan akses ke tunika albuginea pada tahap korporoplasti di zona avaskular. Ejakulasi astenik tercatat pada 47,1% pasien, dan ejakulasi terhambat dilaporkan pada 20,6%.

Fungsi penuh sfingter otot buatan tercatat pada 80% pasien. Pada 20% kasus, kebocoran dan inkontinensia urin parsial dalam ortostasis tercatat, yang juga dinilai sebagai hasil positif (dibandingkan dengan inkontinensia urin total awal). Perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih memungkinkan pasien untuk menghentikan penggunaan popok terus-menerus dan beralih ke penggunaan penjepit penis episodik (selama aktivitas fisik).

Iskemia pada kepala penis (20,5%) dan perubahan nekrotik pada kulit penis (11,8%) merupakan komplikasi spesifik yang paling sering terjadi pada jenis perawatan bedah epispadia dan ekstrofi kandung kemih yang disebutkan di atas dan konsekuensi alami dari gangguan trofik jaringan sebagai akibat dari berbagai operasi sebelumnya dan rekonstruksi itu sendiri. Namun, komplikasi tersebut tidak dianggap signifikan secara fungsional, karena dengan latar belakang terapi kompleks yang lengkap, dalam semua kasus, kepala penis dan kulit penis dapat dipertahankan tanpa harus melakukan operasi plastik tambahan.

Fistula uretra (sebagai komplikasi pascaoperasi) ditemukan pada 6% pasien. Angka ini lebih rendah dibandingkan jenis korporouretroplasti lainnya, tetapi lebih tinggi dibandingkan operasi primer untuk ekstrofi dan epispadia pada masa kanak-kanak, yang dapat dijelaskan, sebagai aturan, oleh peningkatan volume perawatan bedah berulang untuk epispadia dan ekstrofi kandung kemih.

Adaptasi sosial tercapai pada semua pasien. Semua pasien memiliki orientasi heteroseksual. Sebanyak 88% pasien setelah perawatan kompleks epispadia dan ekstrofi kandung kemih mampu melakukan hubungan seksual, yaitu mereka beradaptasi sepenuhnya secara seksual. Pasien yang tersisa menggunakan metode hubungan seksual alternatif. Sebanyak 44% pasien memiliki pasangan seksual tetap. Empat dari mereka telah berkeluarga, tiga di antaranya memiliki anak. Skor kepuasan hidup rata-rata adalah 17±2,5 (70,8% dari skor maksimum yang dapat dicapai).

Kesimpulan

Rekonstruksi urogenital satu tahap lengkap (operasi Kovalev-Koroleva) untuk ekstrofi kandung kemih dan epispadia total pada pasien dewasa dianggap sebagai metode yang dibenarkan secara patogenetik. Dari sudut pandang pelestarian fungsi ereksi, ini aman dan dibenarkan. Fitur ventralisasi uretra membantu mengurangi kejadian komplikasi (misalnya, fistula uretra), yang lebih umum terjadi saat menggunakan metode lain. Penggunaan diseksi penis lengkap dan beberapa jenis flap untuk rekonstruksi organ memungkinkan untuk memutar tubuh kavernosa yang memanjang secara bebas bersama dengan kepala penis, memperkuat leher kandung kemih, memperpanjang uretra dan melakukan transposisinya, yang memungkinkan terciptanya hubungan sintopik baru yang sedekat mungkin dengan norma anatomi.

Perlu dicatat bahwa metode rekonstruksi ini tidak mengganggu hubungan glanuloapikal, yang tentunya membantu mengurangi jumlah komplikasi yang terkait dengan gangguan trofik pada glans. Rekonstruksi urogenital lengkap satu tahap memungkinkan penggunaan bahan plastik secara maksimal dan memberikan hasil kosmetik dan fungsional yang memuaskan. Pembuatan sfingter otot buatan dengan mentransposisi flap otot rektus abdominis dibenarkan tidak hanya dari segi fungsional (mekanisme kontinensia dan peningkatan trofisme lokal) tetapi juga dari segi kosmetik. Setelah rekonstruksi urogenital satu tahap, semua pasien dengan epispadia dan ekstrofi menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam tingkat adaptasi sosial dan seksual, yang tercermin dalam perluasan jangkauan kontak sosial dan seksual, serta dalam peningkatan spektrum komunikasi. Hal ini tidak hanya didasarkan pada penghapusan faktor psikotraumatik primer, tetapi juga pada peningkatan harga diri pasien setelah operasi yang berhasil. Pada pasien yang telah menjalani berbagai perawatan pengalihan untuk epispadia dan ekstrofi kandung kemih, pemulihan uretra sebagai saluran ejakulasi, dengan mempertimbangkan pelestarian libido, ejakulasi dan orgasme, dianggap sebagai tahap rehabilitasi sosial yang penting dan integral.

Adaptasi sosial dan seksual pasien dengan ekstrofi dan epispadia total memerlukan penggunaan gabungan bedah rekonstruksi plastik dan rehabilitasi psikologis. Penggunaan psikoterapi dan farmakoterapi untuk mencapai latar belakang psiko-emosional yang optimal memungkinkan adaptasi seksual dan sosial yang lebih cepat dari kategori pasien ini.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]