Eritema multiforme eksudatif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eritema multiforme eksudatif adalah penyakit kulit dan selaput lendir akut yang sering kambuh akibat infeksi-alergi, penyakit polietiologi, terutama akibat toksik-alergi, yang paling sering berkembang di bawah pengaruh infeksi, terutama virus, dan efek obat-obatan. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Hebra pada tahun 1880.

Penyebab eritema eksudatif multiforme

Penyebab dan patogenesis eritema multiforme eksudatif masih belum jelas. Akan tetapi, banyak ilmuwan percaya bahwa penyakit ini memiliki asal usul alergi-toksik. Penyakit ini dianggap sebagai reaksi hipererik yang ditujukan pada keratinosit. Kompleks imun yang bersirkulasi terdeteksi dalam serum darah pasien, dan pengendapan komponen IgM dan C3 dari komplemen dalam pembuluh darah dermis dicatat. Faktor pemicu dapat berupa infeksi virus dan bakteri, obat-obatan. Hubungan dengan rickettsiosis telah dicatat. Ada dua bentuk penyakit: idiopatik dengan etiologi yang tidak diketahui dan sekunder dengan faktor etiologi yang teridentifikasi.

Patogenesis

Histopatologi eritema multiforme eksudatif. Gambaran histopatologi bergantung pada sifat klinis ruam. Pada bentuk makulopapular, spongiosis dan edema intraseluler diamati pada epidermis. Edema lapisan papiler dan infiltrat perivaskular diamati pada dermis. Infiltrat terdiri dari limfosit dan beberapa leukosit polimorfonuklear, terkadang eosinofil. Pada ruam bulosa, lepuh terlokalisasi di bawah epidermis dan hanya pada ruam lama terkadang lepuh dapat dideteksi secara intraepidermal. Akantolisis selalu tidak ada. Terkadang, ekstravasasi eritrosit terlihat tanpa tanda-tanda vaskulitis.

Patomorfologi eritema multiforme eksudatif. Perubahan karakteristik pada epidermis dan dermis, tetapi dalam beberapa kasus epidermis berubah secara dominan, dalam kasus lain - dermis. Dalam hal ini, tiga jenis lesi dibedakan: dermal, campuran dermo-epidermal dan epidermal.

Pada tipe dermal, infiltrasi dermis dengan intensitas yang bervariasi diamati, terkadang menempati hampir seluruh ketebalannya. Infiltrat terdiri dari limfosit, neutrofil dan eosinofil, granulosit. Dengan edema yang jelas pada lapisan papiler dermis, lepuh dapat terbentuk, yang penutupnya adalah epidermis bersama dengan membran basal.

Tipe dermo-epidermal ditandai dengan adanya infiltrat mononuklear yang terletak tidak hanya di perivaskular, tetapi juga di dekat persimpangan dermo-epidermal. Distrofi hidropik diamati pada sel-sel basal, dan perubahan nekrobiotik diamati pada sel-sel spinosus. Di beberapa area, sel-sel infiltrat menembus epidermis dan, sebagai akibat dari spongiosis, dapat membentuk vesikel intraepidermal. Distrofi hidropik sel-sel basal yang dikombinasikan dengan edema yang jelas pada lapisan papiler dermis dapat menyebabkan pembentukan vesikel subepidermal. Cukup sering, tipe ini menghasilkan ekstravasasi eritrosit.

Pada tipe epidermal, hanya infiltrasi lemah yang diamati di dermis, terutama di sekitar pembuluh superfisial. Bahkan pada tahap awal, epidermis mengandung kelompok sel epitel dengan fenomena nekrotik, yang kemudian mengalami lisis, bergabung menjadi massa homogen padat, terpisah dengan pembentukan lepuh subepidermal. Gambaran ini mirip dengan nekrolisis epidermal toksik (sindrom Lyell). Terkadang perubahan nekrobiotik diamati di bagian superfisial epidermis dan, bersama dengan edema, menyebabkan pembentukan lepuh subkeratin dengan penolakan selanjutnya pada bagian atasnya. Dalam kasus ini, sulit untuk membedakan eritema multiforme eksudatif dari dermatitis herpetiform dan pemfigoid bulosa.

Histogenesis eritema multiforme eksudatif. Mekanisme dasar perkembangan penyakit kemungkinan besar adalah imun. Mikroskopi imunofluoresensi langsung menunjukkan titer tinggi antibodi yang bersirkulasi antarsel pada pasien, tetapi hasil mikroskop imunofluoresensi langsung pada jaringan yang terkena negatif. Antibodi ini mampu memperbaiki komplemen, tidak seperti antibodi pada pemfigus. Para ilmuwan telah menemukan peningkatan jumlah limfokin, faktor makrofag, yang menunjukkan respons imun seluler. Dalam infiltrat seluler di dermis, sebagian besar terdeteksi limfosit T-helper (CD4+), dan di epidermis - sebagian besar limfosit T sitotoksik (CD8+). Kompleks imun juga terlibat dalam patogenesis, yang terutama dimanifestasikan oleh kerusakan pada dinding pembuluh darah di kulit. Dengan demikian, diasumsikan bahwa reaksi imun gabungan berkembang, termasuk reaksi hipersensitivitas tipe tertunda (tipe IV) dan reaksi alergi kompleks imun (tipe III). Hubungan penyakit dengan antigen HLA-DQB1 telah terungkap.

Gejala eritema eksudatif multiforme

Secara klinis dimanifestasikan oleh bintik-bintik eritematosa edematous kecil, ruam makulopapular dengan pertumbuhan eksentrik dengan pembentukan elemen dua kontur karena bagian tengah perifer yang lebih cerah dan sianotik. Bentuk berbentuk cincin, berbentuk cockade, vesikel, dan dalam beberapa kasus lepuh dengan isi transparan atau hemoragik, vegetasi dapat terjadi. Lokalisasi yang disukai adalah permukaan ekstensor, terutama tungkai atas. Ruam sering terjadi pada selaput lendir, yang lebih khas dari bentuk bulosa eritema multiforme eksudatif. Variasi klinis yang paling parah dari bentuk bulosa penyakit ini adalah sindrom Stevens-Johnson, yang terjadi dengan demam tinggi, nyeri sendi. Mungkin ada tanda-tanda distrofi miokard dan kerusakan pada organ internal lainnya (hepatitis, bronkitis, dll.). Ada kecenderungan yang jelas untuk eritema multiforme untuk kambuh, terutama pada musim semi dan musim gugur.

Dalam praktik klinis, ada dua bentuk eritema multiforme eksudatif yang dibedakan - idiopatik (klasik) dan simtomatik. Dalam bentuk idiopatik, biasanya tidak mungkin untuk menentukan faktor etiologi. Dalam bentuk simtomatik, faktor tertentu yang menyebabkan ruam diketahui.

Bentuk idiopatik (klasik) biasanya dimulai dengan gejala prodromal (malaise, sakit kepala, demam). Setelah 2-3 hari, bintik-bintik terbatas yang terletak simetris atau papula edematous pipih berbentuk bulat atau oval, berukuran 3-15 mm, berwarna merah muda-merah atau merah terang, muncul secara akut, bertambah besar di bagian tepi. Tonjolan tepi memperoleh warna sianotik, bagian tengahnya tenggelam. Di bagian tengah ruam individu, elemen papular baru dengan siklus perkembangan yang persis sama terbentuk. Di permukaan elemen atau pada kulit yang tidak berubah, vesikel berukuran berbeda, vesikel dengan isi serosa atau hemoragik, dikelilingi oleh tepi inflamasi yang sempit ("gejala mata burung") muncul. Setelah beberapa waktu, lepuh mereda dan tepinya menjadi sianotik. Di area seperti itu, bentuk konsentris terbentuk - herpes iris. Penutup padatnya terbuka dan erosi terbentuk, yang dengan cepat ditutupi dengan kerak kotor dan berdarah.

Lokasi elemen yang disukai adalah permukaan ekstensor tungkai atas, terutama lengan bawah dan tangan, tetapi dapat juga berlokasi di area lain - wajah, leher, tulang kering, dan bagian belakang kaki.

Lesi selaput lendir dan bibir terjadi pada sekitar 30% pasien. Pada awalnya, terjadi pembengkakan dan hiperemia, dan setelah 1-2 hari, lepuh atau gelembung muncul. Mereka dengan cepat terbuka, memperlihatkan erosi merah terang yang berdarah, dengan sisa-sisa ban tergantung di sepanjang tepinya. Bibir membengkak, tepi merahnya ditutupi dengan kerak berdarah dan kotor dan retakan yang lebih atau kurang dalam. Karena rasa sakit yang parah, makan bisa menjadi sangat sulit. Hasilnya dalam banyak kasus menguntungkan, penyakit ini biasanya berlangsung 15-20 hari dan menghilang tanpa jejak, jarang, sedikit pigmentasi tetap ada di tempat ruam untuk beberapa waktu. Terkadang prosesnya dapat berubah menjadi sindrom Stevens-Johnson. Bentuk idiopatik ditandai dengan musim penyakit (pada bulan-bulan musim semi dan musim gugur) dan kambuh.

Dalam bentuk simptomatik, ruam yang mirip dengan eritema eksudatif klasik muncul. Tidak seperti tipe klasik, timbulnya penyakit dikaitkan dengan asupan agen tertentu, tidak ada musim, dan prosesnya lebih luas. Selain itu, kulit wajah dan tubuh terpengaruh pada tingkat yang tidak kalah, warna sianotik ruam tidak begitu jelas, ruam berbentuk cincin dan "pelangi" (iris), dll. mungkin tidak ada.

Eritema multiforme eksudatif yang disebabkan oleh obat sebagian besar bersifat tetap. Dari unsur morfologi, lepuh mendominasi, terutama bila prosesnya terlokalisasi di rongga mulut dan pada alat kelamin.

Tergantung pada gambaran klinis ruam, ada bentuk eritema eksudatif berupa makula, papula, makulopapular, vesikular, bulosa, atau vesikulobulosa.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi eritema sulfanilamida tetap, lupus eritematosus diseminata, eritema nodosum, pemfigoid bulosa, pemfigus, urtikaria, dan vaskulitis alergi.

Pengobatan eritema eksudatif multiforme

Dalam kasus bentuk bercak, papular, dan bulosa ringan, pengobatan simtomatik dilakukan - hiposensitisasi (sediaan kalsium, natrium tiosulfat), antihistamin dan pewarna anilin, kortikosteroid secara eksternal. Dalam kasus yang parah, kortikosteroid diresepkan secara oral (50-60 mg/hari) atau dalam bentuk suntikan, jika ada infeksi sekunder - antibiotik, infeksi herpes - obat antivirus (asiklovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]