Eritroblastosis janin

Eritroblastosis fetalis adalah anemia hemolitik pada janin atau neonatus yang disebabkan oleh transfer antibodi maternal ke sel darah merah fetus melalui plasenta. Gangguan ini biasanya disebabkan oleh ketidakcocokan antara golongan darah maternal dan fetal, sering kali antigen Rh0(D). [ 1 ] Diagnosis dimulai dengan skrining prenatal antigen dan antibodi maternal, dan mungkin juga memerlukan pengujian paternal, titer antibodi maternal serial, dan pengujian fetal. Penanganan harus mencakup transfusi intrauterin pada fetus atau transfusi tukar pada neonatus. Suntikan imunoglobulin intrauterin telah digunakan untuk mencegah Rh0(D) pada wanita yang berisiko. [ 2 ]

Penyebab eritroblastosis janin

Secara tradisional, eritroblastosis janin merupakan akibat dari ketidakcocokan Rh0(D), yang dapat berkembang ketika seorang wanita dengan darah Rh-negatif dihamili oleh seorang pria dengan darah Rh-positif dan janin yang dihasilkan memiliki darah Rh-positif. Ketidakcocokan ibu-janin lainnya yang dapat menyebabkan eritroblastosis janin meliputi Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee, dan Cc serta sistem antigen lainnya. Ketidakcocokan golongan darah ABO tidak menyebabkan eritroblastosis janin.

Sel darah merah janin melewati plasenta ke dalam sirkulasi ibu selama kehamilan. Migrasi terbesar terjadi saat melahirkan atau mengakhiri kehamilan; perdarahan feto-maternal dapat terjadi akibat trauma perut ibu. Pada wanita yang memiliki darah Rh-negatif dan mengandung janin dengan darah Rh-positif, sel darah merah janin merangsang produksi antibodi terhadap antigen Rh ibu (isoimunisasi); mekanismenya sama ketika sistem antigen lain terlibat.

Pada kehamilan berikutnya, antibodi ibu melewati plasenta dan menghancurkan sel darah merah janin, menyebabkan anemia, hipoalbuminemia, dan mungkin gagal jantung hipersistolik atau kematian intrauterin.

Anemia merangsang sumsum tulang janin untuk memproduksi dan melepaskan sel darah merah yang belum matang (eritroblas) ke dalam sirkulasi perifer janin (eritroblastosis fetalis). Hemolisis menyebabkan peningkatan kadar bilirubin pada bayi baru lahir, yang menyebabkan ensefalopati bilirubin neonatal. Isoimunisasi pada wanita hamil biasanya tidak bergejala.

Diagnostik eritroblastosis janin

Pada kunjungan prenatal pertama, semua wanita diambil sampel darahnya untuk mengetahui status Rh. Jika wanita tersebut Rh negatif, golongan darah paternal dan zigositas (jika paternitas ditentukan) ditentukan. Jika darahnya Rh positif, titer antibodi Rh ibu diukur pada minggu ke-26–28. Jika titer positif hanya pada pengenceran kurang dari 1:32 (atau di bawah nilai batas bank darah lokal), titer diukur lebih sering. Jika titer sekitar 1:32 (atau di atas nilai batas laboratorium lokal), aliran darah arteri serebral janin rata-rata diukur pada interval 12 minggu tergantung pada titer dan riwayat pasien; tujuannya adalah untuk mendeteksi gagal jantung. Jika aliran darah janin meningkat untuk usia kehamilan, pengambilan sampel darah tali pusat perkutan (jika diduga anemia) atau kadar bilirubin spektrofotometri dalam cairan ketuban yang diperoleh dengan amniosentesis harus diukur setiap 2 minggu. Jika paternitas diketahui dan ayah kemungkinan heterozigot untuk RhO(D), identitas Rh janin ditentukan dari sel-sel dalam cairan ketuban. Jika darah janin Rh negatif atau jika aliran darah arteri serebral rata-rata atau kadar bilirubin cairan ketuban tetap normal, kehamilan dapat dilanjutkan hingga cukup bulan tanpa pengobatan. Jika darah janin Rh positif atau identitas Rh tidak diketahui dan jika aliran darah arteri serebral rata-rata atau kadar bilirubin cairan ketuban meningkat, janin dapat ditransfusi oleh spesialis di fasilitas yang dilengkapi untuk menangani kehamilan dengan faktor risiko, dengan asumsi anemia janin. Transfusi diperlukan setiap 12 minggu hingga kematangan paru-paru janin tercapai (biasanya 32-34 minggu) dan persalinan memungkinkan. Kortikosteroid diperlukan sebelum transfusi pertama jika kehamilan berusia 24 minggu atau lebih.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pengobatan eritroblastosis janin

Persalinan harus seminimal mungkin tanpa menimbulkan trauma. Pengangkatan plasenta secara manual harus dihindari karena dapat menyebabkan sel janin memasuki sirkulasi ibu. Bayi baru lahir dengan eritroblastosis segera dievaluasi oleh dokter anak untuk menentukan perlunya transfusi tukar.

Pencegahan

Sensitisasi pada ibu dan produksi antibodi akibat ketidakcocokan Rh dapat dicegah dengan pemberian imunoglobulin RhO(D). Sediaan ini mengandung titer antibodi anti-Rh yang tinggi yang menetralkan eritrosit janin Rh-positif. Karena intensitas pertukaran janin-ibu dan kemungkinan sensitisasi meningkat menjelang akhir kehamilan, persiapan dilakukan dalam waktu 72 jam sebelum akhir kehamilan, terlepas dari akhirnya (persalinan, aborsi, pengobatan kehamilan ektopik ). Dosis standar sediaan adalah 300 mcg.

Tes roset imun dapat digunakan untuk menyingkirkan perdarahan fetomaternal yang signifikan, dan jika positif, tes Kleihauer-Betke (elusi asam) mengukur jumlah darah janin dalam sirkulasi ibu. Jika perdarahan fetomaternal masif (>30 mL darah total), suntikan tambahan (hingga lima dosis 300 mcg dalam 24 jam) diperlukan. Pengobatan pada akhir kehamilan terkadang tidak efektif karena sensitisasi mungkin telah dimulai lebih awal dalam kehamilan. Oleh karena itu, pada sekitar 28 minggu, semua wanita hamil dengan darah Rh-negatif dan tidak memiliki riwayat sensitisasi juga menerima dosis imunoglobulin. Karena tidak ada risiko dalam penggunaan imunoglobulin RhO(D) pada wanita yang tersensitisasi, suntikan dapat diberikan saat darah diambil untuk pengukuran titer pada minggu ke-28. Beberapa ahli merekomendasikan dosis kedua jika persalinan belum terjadi pada minggu ke-40. Imunoglobulin Rh0(D) juga harus diberikan setelah episode perdarahan vagina dan setelah amniosentesis atau pengambilan sampel vilus korionik. Antibodi anti-IL bertahan selama lebih dari 3 bulan setelah dosis tunggal.