Gangguan pendengaran sensorineural - Penyebab dan patogenesis

Gangguan pendengaran dapat didapat atau bawaan.

[ 1 ]

Penyebab yang didapat dari gangguan pendengaran sensorineural

Banyak pengamatan klinis dan penelitian ilmiah telah membuktikan peran:

• penyakit menular (flu dan infeksi virus saluran pernapasan akut, gondongan menular, sifilis, dll.);
• gangguan pembuluh darah (hipertensi, diskursus vertebrobasilar, aterosklerosis serebral);
• situasi yang menegangkan;
• efek ototoksik dari zat industri dan rumah tangga, sejumlah obat (antibiotik aminoglikosida, beberapa obat antimalaria dan diuretik, salisilat, dll.);
• cedera (mekanis dan akustik, barotrauma).

Sekitar 30% dari gangguan pendengaran sensorineural dan ketulian disebabkan oleh infeksi. Infeksi virus menempati urutan pertama - flu, gondongan, campak, rubella, herpes, diikuti oleh meningitis serebrospinal epidemik, sifilis, demam berdarah, dan tifus. Patologi organ pendengaran pada penyakit infeksi terlokalisasi terutama pada reseptor telinga bagian dalam atau ganglion spiral koklea.

Gangguan vaskular-reologi juga dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran. Perubahan tonus vaskular akibat iritasi langsung atau refleks ujung saraf simpatis arteri besar (karotis interna, vertebralis), serta gangguan peredaran darah di cekungan vertebrobaeilar menyebabkan gangguan peredaran darah pada sistem arteri labirin, pembentukan trombus, perdarahan di ruang endo- dan perilimfatik.

Salah satu penyebab terpenting dari gangguan pendengaran sensorineural adalah keracunan, yang menempati 10-15% dalam struktur penyebab gangguan pendengaran sensorineural. Di antara mereka, tempat pertama ditempati oleh obat-obatan ototoksik: antibiotik aminoglikosida (kanamisin, neomisin, monomisin, gentamisin, amikasin, streptomisin), sitostatika (siklofosfamid, cisplatin, dll.), obat antiaritmia; antidepresan trisiklik; diuretik (furosemida, dll.). Di bawah pengaruh antibiotik ototoksik, perubahan patologis terjadi pada aparatus reseptor koklea dan pembuluh darah.

Dalam beberapa kasus, gangguan pendengaran disebabkan oleh trauma. Trauma mekanis dapat menyebabkan fraktur dasar tengkorak dengan retakan pada piramida tulang temporal, sering kali disertai dengan kerusakan pada akar pendengaran saraf kranial VIII. Kemungkinan penyebabnya adalah barotrauma (tekanan rata-rata di atas 400 mmHg), fraktur dasar stapes dengan pembentukan fistula perilimfatik. Trauma akustik dan getaran pada tingkat parameter maksimum yang diizinkan menyebabkan kerusakan pada reseptor di koklea. Kombinasi kedua faktor tersebut menghasilkan efek buruk 25 kali lebih sering daripada efek kebisingan dan getaran secara terpisah. Kebisingan impuls frekuensi tinggi dengan intensitas tinggi biasanya menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural yang ireversibel.

Gangguan pendengaran akibat penuaan fisiologis disebut presbikusis. Biasanya, perubahan pendengaran terkait usia, jika tidak disertai dengan gangguan pendengaran yang berasal dari sumber lain, ditandai dengan simetri pada kedua telinga. Presbikusis adalah proses yang memiliki banyak sisi dan serbaguna yang memengaruhi semua tingkat sistem pendengaran, yang disebabkan oleh proses biologis penuaan dan dipengaruhi oleh lingkungan sosial. Saat ini, berbagai penulis membedakan beberapa jenis presbikusis berdasarkan topik kerusakan pada organ pendengaran: sensorik, metabolik, presbikusis akibat kerusakan neuron pendengaran, koklea, kortikal.

Penyebab lain dari gangguan pendengaran sensorineural meliputi neurinoma saraf kranial VIII, penyakit Paget, anemia sel sabit, hipoparatiroidisme, alergi, paparan lokal dan umum dengan zat radioaktif. Faktor meteorologi memegang peranan penting: hubungan dapat ditelusuri antara gangguan pendengaran sensorineural mendadak dan kondisi cuaca, antara fluktuasi spektrum gelombang elektromagnetik atmosfer, lintasan siklon dalam bentuk front hangat bertekanan rendah dan frekuensi perkembangan patologi. Telah ditetapkan bahwa gangguan pendengaran sensorineural akut paling sering terjadi pada bulan kedua setiap musim (Januari, April, Juli, Oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab kongenital gangguan pendengaran sensorineural

Di antara gangguan pendengaran sensorineural kongenital, penyebab keturunan dan patologi selama persalinan dibedakan. Patologi selama persalinan, sebagai aturan, berarti hipoksia janin, yang menyebabkan kerusakan pada sistem saraf pusat dan organ pendengaran. Penyebab keturunan bervariasi. Kerusakan pendengaran non-sindromik tidak terkait dengan anomali yang terlihat pada telinga luar atau dengan penyakit lain, tetapi dapat dikaitkan dengan anomali telinga tengah dan / atau dalam. Kerusakan pendengaran sindromik dikaitkan dengan malformasi kongenital telinga atau organ lain. Lebih dari 400 sindrom genetik termasuk gangguan pendengaran telah dijelaskan. Kerusakan pendengaran sindromik mencakup hingga 30% dari ketulian pra-bicara, tetapi kontribusinya terhadap semua kasus ketulian relatif kecil, karena kejadian gangguan pendengaran pasca-bicara secara signifikan lebih tinggi. Gangguan pendengaran sindromik disajikan menurut jenis pewarisan. Jenis yang paling umum disajikan di bawah ini.

Gangguan pendengaran sindrom dominan autosomal

Sindrom Waardenburg adalah bentuk paling umum dari gangguan pendengaran sindromik dominan autosomal. Sindrom ini melibatkan berbagai tingkat gangguan pendengaran sensorineural dan kelainan pigmen pada kulit, rambut (garis putih), dan mata (heterochromia iridis). Sindrom branchio-oto-renal melibatkan gangguan pendengaran konduktif, sensorineural, atau campuran yang terkait dengan celah atau fistula bronkial kistik, malformasi kongenital telinga luar termasuk puncta preaurikular, dan anomali ginjal. Sindrom Stickler adalah kompleks gejala gangguan pendengaran sensorineural progresif, celah langit-langit, dan displasia spondyloepiphyseal dengan osteoartritis pada akhirnya. Neurofibromatosis tipe II (NF2) dikaitkan dengan jenis ketulian yang langka dan berpotensi dapat diobati. Penanda untuk NF2 adalah gangguan pendengaran sekunder akibat neuroma vestibular bilateral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gangguan pendengaran sindrom resesif autosomal

Sindrom Usher adalah bentuk paling umum dari sindrom gangguan pendengaran resesif autosomal. Sindrom ini melibatkan kerusakan pada dua sistem sensorik utama.

Individu dengan kelainan ini lahir dengan gangguan pendengaran sensorineural, yang kemudian berkembang menjadi retinitis pigmentosa. Sindrom Pendred ditandai dengan gangguan pendengaran sensorineural berat bawaan dan gondok eutiroid. Sindrom Jervell-Lange-Nielsen melibatkan ketulian bawaan dan interval QT yang memanjang pada elektrokardiogram. Defisiensi biotinidase disebabkan oleh kekurangan biotin, vitamin B kompleks yang larut dalam air. Karena mamalia tidak dapat mensintesis biotin, mereka harus mendapatkannya dari sumber makanan dan pergantian biotin bebas endogen. Jika kekurangan ini tidak dikenali dan dikoreksi dengan suplementasi biotin harian, individu yang terkena akan mengembangkan tanda-tanda neurologis dan gangguan pendengaran sensorineural. Penyakit refsum melibatkan gangguan pendengaran sensorineural progresif berat dan retinitis pigmentosa, yang disebabkan oleh kelainan dalam metabolisme asam fitanat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gangguan pendengaran sindromik terkait kromosom X

Sindrom Alport mencakup hilangnya pendengaran sensorineural progresif dengan berbagai tingkat keparahan, glomerulonefritis progresif yang mengarah ke penyakit ginjal stadium akhir, dan berbagai manifestasi okular.

Patogenesis gangguan pendengaran sensorineural

Dalam perkembangan gangguan pendengaran sensorineural yang didapat, sejumlah tahap berturut-turut dibedakan: iskemia, gangguan peredaran darah, kematian (akibat keracunan) sel-sel sensitif telinga bagian dalam dan elemen saraf jalur penganalisis pendengaran. Gangguan genetik kongenital merupakan penyebab gangguan pendengaran sensorineural kongenital.