Gejala dan diagnosis tumor Wilms

Gejala tumor Wilms yang paling umum pada anak adalah munculnya tumor yang teraba tanpa gejala (61,6%). Seringkali, tumor terdeteksi selama pemeriksaan anak tanpa adanya keluhan apa pun (9,2%). Selain itu, makrohematuria (15,1%), konstipasi (4,3% penurunan berat badan (3,8%), infeksi saluran kemih (3,2%), dan diare (3,2%) juga mungkin terjadi. Gejala tumor Wilms yang jarang dijelaskan pada anak adalah mual, muntah, nyeri, munculnya hernia perut dengan tumor besar, dan peningkatan tekanan darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnosis tumor Wilms

Evaluasi anak dengan dugaan tumor Wilms harus mencakup tes laboratorium dan studi radiologi.

[ 6 ]

Diagnostik laboratorium tumor Wilms

• Hitung darah lengkap;
• tes darah biokimia, termasuk penentuan konsentrasi kreatinin, urea, elektrolit dan kalsium dalam serum darah;
• evaluasi koagulogram;
• analisis urin umum;
• Studi sitogenetik untuk mendeteksi penghapusan 11p13 pada sindrom WAGR, duplikasi alel paternal 11p15 pada sindrom Beckwith-Wiedemann, mutasi gen WT1 pada sindrom Denys-Drash.

Diagnostik instrumental tumor Wilms

• Ultrasonografi ginjal, pembuluh ginjal, vena cava inferior, organ perut.
• Pemindaian CT perut dan dada.
• CT rongga perut akan membantu memperjelas afiliasi organ tumor, kondisi kelenjar getah bening ruang retroperitoneal dan rongga perut, ginjal kontralateral (untuk lesi bilateral), vena cava ginjal dan inferior (untuk trombosis vena tumor) dan hati (untuk menyingkirkan metastasis).
• Pemindaian CT rongga dada (jika pemindaian CT mengungkapkan lesi paru fokal yang tidak terdeteksi pada radiografi, biopsi lesi nodular harus direkomendasikan).
• Sinar-X paru-paru (4 bidang) ditujukan untuk mengidentifikasi metastasis (pasien dengan metastasis ke paru-paru, divisualisasikan melalui sinar-X, diperlihatkan penyinaran seluruh paru-paru).

Konfirmasi histologis diagnosis tumor Wilms adalah wajib. Di Amerika Utara, pasien dengan dugaan tumor Wilms menjalani nefrektomi segera dengan biopsi kelenjar getah bening regional menurut program klinis National Wilms Tumor Study Group. Diseksi kelenjar getah bening regional bukan standar wajib, tetapi beberapa peneliti secara rutin mengangkat kelenjar getah bening regional pada semua pasien. Di Amerika Utara, nefrektomi segera dilakukan hanya pada pasien dengan tumor bilateral. Sebaliknya, sebagian besar pusat di Eropa menetapkan diagnosis klinis berdasarkan data pencitraan saja. Pusat klinis di Eropa yang menjadi anggota International Society of Pediatric Oncology (SIOP) memberikan kemoterapi kepada semua pasien sebelum nefrektomi.

Biopsi perkutan tidak diindikasikan untuk memverifikasi diagnosis, karena dapat menyebabkan berkembangnya komplikasi yang tidak diinginkan dan memperburuk perjalanan penyakit.

Pasien dengan hasil rontgen dada negatif dan CT scan positif memerlukan biopsi lesi fokal dan konfirmasi sifat metastasisnya, karena perubahan patologis pada jaringan paru-paru (histoplasmosis, atelektasis, pseudotumor, kelenjar getah bening intrapulmonal, pneumonia) dapat merangsang metastasis tumor Wilms ke paru-paru.

Tanda diagnostik utama tumor Wilms pada anak-anak adalah tumor ginjal nonhomogen atau padat dengan inklusi kistik dan zona hipodense, tumor memiliki garis luar yang jelas tanpa tanda-tanda infiltrasi jaringan di sekitarnya. Kerusakan, deformasi, dan perpindahan kaliks dan pelvis merupakan ciri khasnya. Dengan kontras bolus intravena, peningkatan ketidakhomogenan struktur tumor dicatat pada CT dan MRI. Tanda-tanda perdarahan ke dalam tumor umum terjadi (27% dari pengamatan). Sebaliknya, kalsifikasi sangat jarang terdeteksi (sekitar 8% dari pengamatan).

Diagnosis diferensial tumor Wilms

Pada anak-anak, perlu untuk membedakan tumor Wilms dari neuroblastoma: selain itu, diagnosis banding dilakukan dengan limfoma, teratoma, nefroma kistik, hamartoma, hematoma, karbunkel ginjal, dan pielonefritis xantogranulomatosa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikasi tumor Wilms

Insiden komplikasi pascaoperasi adalah 12,7%. Komplikasi tumor Wilms yang paling umum adalah obstruksi usus halus (5,1%), perdarahan (1,9%), dan supurasi luka (1,9%). Perawatan tambahan setelah nefrektomi dapat mengakibatkan kerusakan pada beberapa organ (jantung, paru-paru, hati, tulang, gonad). Kemoterapi dan terapi radiasi dapat menyebabkan perkembangan tumor sekunder.

Gagal ginjal kronis pada pasien yang dirawat karena tumor Wilms jarang terjadi. Perkembangannya difasilitasi oleh pembuangan parenkim ginjal yang berfungsi, serta penyinaran pascaoperasi.

Gagal jantung kongestif dapat terjadi akibat pemberian tetrasiklin, sehingga memerlukan pemantauan jantung pada pasien yang menerima doksorubisin.

Pengambilan paru-paru dari pasien dengan metastasis paru dapat menjadi rumit karena perkembangan pneumosklerosis dan gagal napas. Kapasitas total dan vital paru-paru setelah iradiasi dapat menurun hingga 50-70% dari kapasitas awal.

Hepatotoksisitas pengobatan tumor Wilms disebabkan oleh dua faktor: radiasi dan pemberian daktinomisin. Insidensi gangguan fungsi hati adalah 2,8-14,3%. Dalam beberapa kasus, trombosis vena hepatik akut dapat terjadi, yang menyebabkan timbulnya gejala yang sesuai.

Iradiasi rongga perut menyebabkan perubahan sklerotik pada kelenjar kelamin dan, sebagai akibatnya, menyebabkan penurunan kesuburan setelah mencapai usia reproduksi. Perkembangan insufisiensi hormonal kelenjar kelamin juga difasilitasi oleh penggunaan obat-obatan alkilasi.

Iradiasi perut juga dikaitkan dengan gangguan pertumbuhan tulang, terutama tulang belakang, yang menyebabkan perkembangan skoliosis.

Kemoterapi, termasuk doksorubisin, daktinomisin, dan vinkristin, serta radiasi, meningkatkan risiko timbulnya keganasan sekunder. Setelah 15 tahun sejak diagnosis, kemungkinan timbulnya tumor sekunder adalah 1,6°. Pengobatan tumor Wilms yang kambuh meningkatkan angka ini sebanyak 4-5 kali.

Lokasi kekambuhan yang paling umum adalah paru-paru. Selain itu, kerusakan pada dasar ginjal yang diangkat juga mungkin terjadi (1/4 dari kekambuhan).

Tulang dan otak merupakan tempat umum terjadinya kekambuhan pada pasien dengan varian tumor histologis yang menguntungkan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]