Gejala dan jenis astrositoma otak

Astrocytoma otak merupakan tumor yang tidak terlihat oleh mata telanjang. Namun, pertumbuhan tumor tidak luput dari perhatian, karena ketika tumor menekan jaringan dan struktur di dekatnya, fungsinya terganggu, tumor menghancurkan jaringan sehat, dan dapat memengaruhi suplai darah dan nutrisi otak. Perkembangan kejadian seperti itu merupakan hal yang umum terjadi pada tumor apa pun, terlepas dari lokasinya.

Pertumbuhan dan tekanan tumor pada pembuluh otak memicu peningkatan tekanan intrakranial, yang menimbulkan gejala sindrom hipertensi-hidrosefalus. Gejala ini dapat disertai tanda-tanda keracunan tubuh, yang lebih khas untuk disintegrasi tumor ganas pada stadium akhir kanker. Selain itu, tumor memiliki efek iritasi pada neuron sensitif di jaringan otak.

Semua hal di atas akan menyebabkan munculnya gejala kompleks yang khas. Seseorang mungkin mengalami semua atau sebagian gejala:

• sakit kepala terus-menerus, yang paling sering bersifat mengganggu,
• gejala dari sistem pencernaan berupa kehilangan nafsu makan, mual, dan kadang-kadang muntah,
• gangguan penglihatan (penglihatan ganda, perasaan bahwa segala sesuatu di sekitar berkabut),
• kelemahan yang tidak dapat dijelaskan dan kelelahan yang cepat, merupakan ciri khas sindrom asthenik, nyeri tubuh mungkin terjadi,
• Seringkali terjadi gangguan pada koordinasi gerakan (fungsi alat vestibular terganggu).

Beberapa pasien mengalami kejang epilepsi ringan bahkan sebelum tumor terdeteksi. Kejang epilepsi pada astrositoma tidak dianggap sebagai gejala khusus, karena merupakan gejala khas untuk semua tumor otak. Namun, alasan terjadinya kejang tanpa riwayat epilepsi cukup dapat dipahami. Tumor mengiritasi sel saraf, menyebabkan dan mempertahankan proses eksitasi di dalamnya. Eksitasi abnormal fokal beberapa neuron inilah yang menyebabkan kejang epilepsi, sering kali disertai kejang, kehilangan kesadaran jangka pendek, keluarnya air liur, yang tidak diingat oleh orang tersebut setelah beberapa menit.

Dapat diasumsikan bahwa makin besar tumor, makin banyak pula jumlah neuron yang dapat dirangsangnya, dan makin hebat dan nyata serangannya.

Sejauh ini kita telah membahas tentang astrocytoma otak, tanpa berfokus pada lokasi tumor. Namun, lokasi neoplasma juga meninggalkan jejak pada gambaran klinis penyakit ini. Bergantung pada bagian otak mana yang terpengaruh (tertekan) oleh tumor, gejala lain muncul, yang dapat dianggap sebagai tanda pertama proses tumor pada lokasi tertentu. [ 1 ]

Misalnya, otak kecil adalah organ yang bertanggung jawab untuk koordinasi gerakan, pengaturan keseimbangan tubuh, dan tonus otot. Otak kecil terbagi menjadi dua hemisfer dan bagian tengah (vermis, yang dianggap sebagai formasi filogenetik yang lebih tua daripada hemisfer serebelum, yang muncul sebagai hasil evolusi).

Astrocytoma serebelum adalah tumor yang terbentuk di salah satu bagian otak ini. Vermis-lah yang melakukan sebagian besar pekerjaan dalam hal mengatur tonus, postur, keseimbangan, dan gerakan terkait yang membantu menjaga keseimbangan saat berjalan. Astrocytoma vermis serebelum mengganggu fungsi organ tersebut, sehingga timbul gejala-gejala seperti gangguan berdiri dan berjalan, yang merupakan ciri khas ataksia lokomotor statis. [ 2 ], [ 3 ]

Astrocytoma yang terbentuk di lobus frontal otak ditandai dengan gejala-gejala lain. Selain itu, gambaran klinis akan bergantung pada sisi yang rusak, dengan mempertimbangkan belahan otak mana yang dominan pada seseorang (kiri untuk orang yang tidak kidal, kanan untuk orang yang tidak kidal). Secara umum, lobus frontal adalah bagian otak yang bertanggung jawab atas tindakan sadar dan pengambilan keputusan. Lobus frontal merupakan semacam pos komando.

Pada orang yang tidak kidal, lobus frontal kanan bertanggung jawab untuk mengendalikan pelaksanaan tindakan non-verbal berdasarkan analisis dan sintesis informasi yang berasal dari reseptor dan area otak lainnya. Lobus frontal kanan tidak berpartisipasi dalam pembentukan ucapan, pemikiran abstrak, atau peramalan tindakan. Perkembangan tumor di bagian otak ini mengancam munculnya gejala psikopat. Ini bisa berupa agresi atau, sebaliknya, apatis, ketidakpedulian terhadap dunia di sekitar mereka, tetapi bagaimanapun juga, kecukupan perilaku dan sikap seseorang terhadap apa yang mengelilinginya sering kali dipertanyakan. Orang-orang seperti itu, sebagai suatu peraturan, mengubah karakter mereka, perubahan kepribadian negatif muncul, kendali atas perilaku mereka hilang, yang diperhatikan oleh orang lain, tetapi tidak oleh pasien itu sendiri.

Lokalisasi tumor di area girus presentral mengancam kelemahan otot dengan derajat yang bervariasi, mulai dari paresis anggota badan, saat gerakan terbatas, hingga kelumpuhan, saat gerakan tidak mungkin dilakukan. Tumor sisi kanan menyebabkan gejala yang dijelaskan di kaki atau lengan kiri, tumor sisi kiri di anggota badan kanan.

Astrocytoma lobus frontal kiri (pada orang yang tidak kidal) dalam banyak kasus disertai dengan gangguan bicara, pemikiran logis, dan ingatan akan kata-kata dan tindakan. Pusat bicara motorik (pusat Broca) terletak di bagian otak ini. Jika tumor menekannya, ini tercermin dalam karakteristik pengucapan: laju bicara dan artikulasi terganggu (ucapan menjadi tidak jelas, kabur dengan beberapa "klarifikasi" dalam bentuk suku kata yang diucapkan secara normal). Dengan kerusakan parah pada pusat Broca, afasia motorik berkembang, yang ditandai dengan kesulitan dalam membentuk kata dan kalimat. Pasien mampu mengartikulasikan suara-suara individu, tetapi tidak dapat menggabungkan gerakan untuk membentuk ucapan, terkadang mengucapkan kata-kata selain yang ingin diucapkannya. [ 4 ]

Bila lobus frontal terpengaruh, persepsi dan pemikiran akan terganggu. Paling sering, pasien seperti itu berada dalam keadaan gembira dan bahagia tanpa sebab, yang disebut euforia. Bahkan setelah mengetahui diagnosis mereka, mereka tidak dapat berpikir kritis, sehingga mereka tidak menyadari keseriusan patologi tersebut, dan terkadang hanya menyangkal keberadaannya. Mereka menjadi tidak berinisiatif, menghindari situasi pilihan, menolak untuk membuat keputusan serius. Sering kali, terjadi kehilangan keterampilan yang terbentuk (seperti demensia), yang menyebabkan kesulitan dalam melakukan operasi yang sudah dikenal. Keterampilan baru terbentuk dengan sangat sulit. [ 5 ], [ 6 ]

Jika astrocytoma terletak di perbatasan daerah frontal dan parietal atau bergeser ke arah belakang kepala, gejala umumnya adalah:

• gangguan kepekaan tubuh,
• melupakan karakteristik objek tanpa penguatan oleh gambar visual (seseorang tidak mengenali suatu objek dengan sentuhan dan tidak mengorientasikan dirinya di lokasi bagian tubuh dengan mata tertutup),
• Kegagalan memahami konstruksi logika dan tata bahasa yang rumit terkait hubungan spasial.

Di samping gangguan sensasi spasial, pasien mungkin mengeluhkan adanya gangguan gerakan sukarela (sadar) pada tangan yang berlawanan (ketidakmampuan untuk melakukan gerakan kebiasaan, misalnya memasukkan sendok ke mulut).

Lokasi astrocytoma parietal di sisi kiri disertai dengan gangguan bicara, aritmatika mental, dan menulis. Jika astrocytoma terletak di persimpangan bagian oksipital dan parietal, gangguan membaca kemungkinan besar disebabkan oleh fakta bahwa orang tersebut tidak mengenali huruf, yang biasanya juga disertai dengan gangguan menulis (aleksia dan agrafia). Gangguan menulis, membaca, dan bicara gabungan terjadi ketika tumor terletak di dekat bagian temporal.

Astrocytoma thalamus merupakan patologi yang diawali dengan sakit kepala yang bersifat vaskular atau hipertensi dan gangguan penglihatan. Thalamus merupakan struktur otak bagian dalam, yang sebagian besar terdiri dari materi abu-abu dan diwakili oleh dua tuberkel optik (ini menjelaskan gangguan penglihatan dengan tumor lokalisasi ini). Bagian otak ini bertindak sebagai perantara dalam transmisi informasi sensorik dan motorik antara otak besar, korteksnya, dan bagian perifer (reseptor, organ sensorik), mengatur tingkat kesadaran, ritme biologis, proses tidur dan terjaga, serta bertanggung jawab atas konsentrasi.

Sepertiga pasien memiliki berbagai gangguan sensorik (biasanya superfisial, lebih jarang dalam, terjadi pada sisi yang berlawanan dengan lesi), setengah dari pasien mengeluhkan gangguan gerakan dan gangguan koordinasi gerakan, tremor [ 7 ], sindrom Parkinson progresif lambat [ 8 ]. Orang dengan astrocytoma talamus (lebih dari 55% pasien) mungkin memiliki berbagai tingkat gangguan aktivitas mental yang lebih tinggi (ingatan, perhatian, berpikir, bicara, demensia). Gangguan bicara terjadi pada 20% kasus dan disajikan dalam bentuk afasia dan gangguan tempo-ritmik, ataksia. Latar belakang emosional juga dapat terganggu, hingga menangis paksa. Dalam 13% kasus, otot berkedut atau gerakan lambat diamati. Setengah dari pasien mengalami paresis pada satu atau kedua tangan, dan hampir semuanya memiliki otot wajah yang melemah di bagian bawah wajah, yang terutama terlihat selama reaksi emosional. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Kasus penurunan berat badan pada astrocytoma talamus dijelaskan [ 12 ].

Penurunan ketajaman penglihatan merupakan gejala yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan ditemukan pada lebih dari separuh pasien dengan tumor talamus. Ketika bagian posterior struktur ini terkena, penyempitan lapang pandang terdeteksi.

Dengan astrocytoma pada daerah temporal, terjadi perubahan pada sensasi pendengaran, penglihatan, pengecapan, gangguan bicara, kehilangan memori, masalah koordinasi gerakan, perkembangan skizofrenia, psikosis, perilaku agresif [ 13 ]. Semua gejala ini tidak harus muncul pada satu orang, karena tumor dapat terletak lebih tinggi atau lebih rendah, berbatasan dengan area otak lainnya. Selain itu, sisi otak mana yang terkena berperan: kiri atau kanan.

Dengan demikian, astrocytoma pada lobus temporal kanan paling sering disertai dengan halusinasi. Halusinasi tersebut dapat berupa halusinasi visual atau pendengaran (halusinasi visual juga merupakan ciri khas kerusakan pada bagian oksipital, yang bertanggung jawab untuk memproses dan memahami informasi visual), sering kali dikombinasikan dengan gangguan persepsi rasa (dengan kerusakan pada bagian anterior dan lateral lobus temporal). Paling sering terjadi pada malam sebelum kejang epilepsi dalam bentuk aura. [ 14 ]

Omong-omong, kejang epilepsi dengan astrocytoma kemungkinan besar terjadi pada tumor lobus temporal, frontal, dan parietal. Dalam kasus ini, kejang-kejang tersebut memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk: kejang dan gerakan kepala sambil mempertahankan atau kehilangan kesadaran, membeku, kurangnya reaksi terhadap lingkungan dalam kombinasi dengan gerakan bibir yang berulang atau reproduksi suara. Dalam bentuk yang ringan, terjadi peningkatan detak jantung, mual, gangguan sensitivitas kulit berupa kesemutan dan "merinding", halusinasi visual berupa perubahan warna, ukuran atau bentuk suatu objek, munculnya kilatan cahaya di depan mata.

Bila hippocampus, yang terletak di permukaan bagian dalam daerah temporal, rusak, memori jangka panjang akan terganggu. Lokasi tumor di sebelah kiri (pada orang yang tidak kidal) dapat memengaruhi memori verbal (orang tersebut mengenali objek, tetapi tidak dapat mengingat namanya). Kemampuan bicara lisan dan tulisan akan terganggu, sehingga orang tersebut tidak lagi memahaminya. Jelas bahwa ucapan pasien sendiri merupakan konstruksi kata-kata dan kombinasi bunyi yang tidak berhubungan. [ 15 ]

Kerusakan pada daerah temporal kanan berdampak negatif pada memori visual, pengenalan intonasi, suara dan melodi yang sebelumnya sudah dikenal, serta ekspresi wajah. Halusinasi pendengaran merupakan ciri khas kerusakan pada lobus temporal atas.

Kalau kita bicara tentang gejala astrocytoma yang terus-menerus, yang muncul di mana pun letak tumornya, maka yang pertama-tama perlu diperhatikan adalah sakit kepala, yang bisa berupa rasa sakit yang terus-menerus (ini menandakan sifat progresif tumor) atau muncul dalam bentuk serangan saat terjadi perubahan posisi tubuh (khas pada stadium awal).

Gejala ini tidak bisa dikatakan spesifik, tetapi pengamatan menunjukkan bahwa tumor otak dapat dicurigai jika nyeri muncul di pagi hari dan berkurang di malam hari. Pada tekanan darah tinggi, sakit kepala biasanya disertai mual, tetapi jika tekanan intrakranial meningkat (dan ini dapat disebabkan oleh tumor yang tumbuh yang menekan pembuluh darah dan mengganggu aliran keluar cairan dari otak), muntah, sering cegukan, dan penurunan kemampuan berpikir, ingatan, dan perhatian juga dapat terjadi.

Ciri lain sakit kepala dengan astrositoma otak adalah sifatnya yang menyebar luas. Pasien tidak dapat menentukan lokasi nyeri dengan jelas, seolah-olah seluruh kepala terasa nyeri. Seiring meningkatnya tekanan intrakranial, penglihatan juga memburuk hingga kebutaan total. Edema serebral dengan segala konsekuensinya terjadi paling cepat dengan proses tumor di lobus frontal.

Astrocytoma tulang belakang

Selama ini kita telah membahas tentang astrocytoma sebagai salah satu tumor glia otak. Namun jaringan sarafnya tidak terbatas pada kranium, melalui foramen oksipital menembus ke tulang belakang. Kelanjutan dari bagian awal batang otak (medulla oblongata) adalah serabut saraf yang memanjang di dalam tulang belakang hingga ke tulang ekor. Ini adalah sumsum tulang belakang, yang juga terdiri dari neuron dan sel glia penghubung.

Astrosit sumsum tulang belakang mirip dengan yang ada di otak, dan mereka juga, di bawah pengaruh beberapa alasan (yang belum sepenuhnya dipahami), dapat mulai membelah secara intensif, membentuk tumor. Faktor-faktor yang sama yang dapat memicu tumor dari sel glia di otak dianggap sebagai kemungkinan penyebab astrositoma sumsum tulang belakang.

Namun, jika tumor otak ditandai dengan peningkatan tekanan intrakranial dan sakit kepala, maka astrocytoma sumsum tulang belakang mungkin tidak menampakkan dirinya untuk waktu yang lama. Perkembangan penyakit dalam sebagian besar kasus berlangsung lambat. Tanda-tanda pertama berupa nyeri tulang belakang tidak selalu muncul, tetapi sering (sekitar 80%), dan hanya 15% pasien yang mengalami gabungan nyeri punggung dan kepala. Gangguan sensitivitas kulit (parestesia) juga terjadi dengan frekuensi yang sama, yang memanifestasikan dirinya sebagai kesemutan spontan, rasa terbakar, atau sensasi semut merangkak, dan gangguan panggul karena pelanggaran persarafannya. [ 16 ]

Gejala gangguan motorik, yang didiagnosis sebagai paresis dan paralisis (melemahnya kekuatan otot atau ketidakmampuan menggerakkan anggota tubuh), muncul pada stadium lanjut, saat tumor membesar dan mengganggu konduktivitas serabut saraf. Biasanya, interval antara timbulnya nyeri punggung dan gangguan motorik minimal 1 bulan. Pada stadium lanjut, beberapa anak juga mengalami kelainan tulang belakang. [ 17 ]

Mengenai lokalisasi tumor, mayoritas astrocytoma ditemukan di daerah serviks, lebih jarang terlokalisasi di daerah toraks dan lumbar.

Tumor sumsum tulang belakang dapat terjadi pada awal atau akhir masa kanak-kanak, serta pada pasien dewasa. Namun, prevalensinya lebih rendah daripada tumor otak (hanya sekitar 3% dari jumlah total astrositoma yang terdiagnosis dan sekitar 7-8% dari semua tumor sistem saraf pusat). [ 18 ]

Pada anak-anak, astrocytoma sumsum tulang belakang terjadi lebih sering daripada tumor lainnya (sekitar 83% dari jumlah total); pada orang dewasa, mereka berada di urutan kedua setelah ependymoma (tumor sel ependymal dari sistem ventrikel otak - ependimosit). [ 19 ]

Jenis dan derajat

Tumor astrosit merupakan salah satu dari banyak varian proses tumor di sistem saraf pusat, dan konsep "astrositoma otak" sangat umum. Pertama, neoplasma dapat memiliki lokasi yang berbeda, yang menjelaskan perbedaan gambaran klinis dalam patologi yang sama. Bergantung pada lokasi tumor, pendekatan pengobatannya juga dapat berbeda.

Kedua, tumor berbeda secara morfologis, yaitu terdiri dari sel-sel yang berbeda. Astrosit dari materi putih dan abu-abu memiliki perbedaan eksternal, misalnya, panjang proses, jumlah dan lokasinya. Astrosit fibrosa dengan proses percabangan lemah ditemukan di materi putih otak. Tumor sel-sel tersebut disebut astrositoma fibrosa. Astroglia protoplasma dari materi abu-abu ditandai dengan percabangan yang kuat dengan pembentukan sejumlah besar membran glia (tumor disebut astrositoma protoplasma). Beberapa tumor dapat mengandung astrosit fibrosa dan protoplasma (astrositoma protoplasma fibriler). [ 20 ]

Ketiga, neoplasma dari sel glia berperilaku berbeda. Gambaran histologis berbagai varian astrositoma menunjukkan bahwa di antara mereka ada yang jinak (jumlahnya minoritas) dan ganas (60% kasus). Beberapa tumor berkembang menjadi kanker hanya dalam kasus yang terisolasi, tetapi mereka tidak dapat lagi diklasifikasikan sebagai neoplasma jinak.

Ada berbagai klasifikasi astrositoma otak. Beberapa di antaranya hanya dapat dipahami oleh orang-orang dengan pendidikan kedokteran. Misalnya, mari kita pertimbangkan klasifikasi berdasarkan perbedaan struktur sel, yang membedakan 2 kelompok tumor:

• Kelompok 1 (tumor umum atau difus), diwakili oleh 3 jenis neoplasma histologis:
  • astrocytoma fibrilar - suatu formasi tanpa batas yang jelas dengan pertumbuhan yang lambat, mengacu pada varian astrocytoma yang menyebar, terdiri dari astrosit materi putih otak
  • astrocytoma protoplasma - jenis tumor langka yang sering menyerang korteks serebral; terdiri dari astrosit kecil dengan jumlah serat glia yang sedikit, ditandai dengan proses degeneratif, pembentukan mikrokista di dalam tumor [ 21 ]
  • gemistocytic atau astrocytoma gemistocytic (sel mast) - akumulasi astrosit yang berdiferensiasi buruk, terdiri dari sel-sel sudut besar
• Kelompok 2 (khusus, berbeda, nodal), diwakili oleh 3 jenis:
  • astrocytoma pilosit (seperti rambut, mirip rambut, piloid) - tumor non-ganas dengan berkas serat paralel, memiliki batas yang jelas, ditandai dengan pertumbuhan yang lambat, dan sering mengandung kista (astrocytoma kistik) [ 22 ]
  • astrocytoma sel raksasa subependymal (granular), subependymoma - tumor jinak, dinamakan demikian karena ukuran raksasa sel-sel penyusunnya dan lokasinya, sering menetap di dekat membran ventrikel otak, dapat menyebabkan penyumbatan bukaan interventrikular dan hidrosefalus [ 23 ]
  • Astrocytoma serebelum mikrokistik merupakan pembentukan nodular dengan kista kecil yang tidak rentan terhadap degenerasi menjadi kanker.

Perlu dicatat bahwa kejang epilepsi lebih merupakan karakteristik kelompok kedua astrositoma otak.

Klasifikasi ini memberikan gambaran tentang struktur tumor, yang tidak begitu jelas bagi kebanyakan orang, tetapi tidak menjawab pertanyaan mendasar tentang seberapa berbahayanya berbagai bentuk tumor difus. Dengan tumor nodular, semuanya jelas, tumor ini tidak rentan mengalami degenerasi menjadi kanker, tetapi lebih jarang didiagnosis daripada tumor difus.

Kemudian, para ilmuwan melakukan upaya berulang untuk mengklasifikasikan astrositoma berdasarkan tingkat keganasannya. Klasifikasi yang paling mudah diakses dan praktis dikembangkan oleh WHO, dengan mempertimbangkan kecenderungan berbagai jenis astrositoma untuk berubah menjadi tumor kanker.

Klasifikasi ini mempertimbangkan 4 jenis tumor glia dari astrosit, yang sesuai dengan 4 derajat keganasan:

• Kelompok 1 neoplasma - astrositoma tingkat keganasan 1 (tingkat 1). Kelompok ini mencakup semua jenis astrositoma khusus (jinak): pilositik, subependimal, mikrokistik, xanthoastrocytoma pleomorfik, yang biasanya berkembang pada masa kanak-kanak dan remaja.
• Kelompok 2 neoplasma – astrositoma dengan tingkat keganasan 2 (rendah) (derajat 2 atau derajat rendah). Ini termasuk astrositoma (difus) yang biasa dibahas di atas. Neoplasma semacam itu dapat berkembang menjadi kanker, tetapi ini jarang terjadi (biasanya dengan kecenderungan genetik). Neoplasma ini lebih umum terjadi pada orang muda, karena usia deteksi tumor fibrilar jarang melebihi 30 tahun.

Berikutnya adalah tumor dengan tingkat keganasan tinggi, yang rentan terhadap keganasan sel (tingkat tinggi).

• Tumor kelompok 3 – astrositoma tingkat keganasan ke-3 (tingkat 3). Perwakilan mencolok dari kelompok tumor ini dianggap sebagai astrositoma anaplastik – neoplasma yang tumbuh cepat tanpa kontur yang jelas, lebih sering ditemukan di antara populasi pria berusia 30-50 tahun.
• Tumor glia Grup 4 dari astrosit merupakan neoplasma yang paling ganas dan sangat agresif (tingkat 4) dengan pertumbuhan yang sangat cepat, mempengaruhi seluruh jaringan otak, dan keberadaan fokus nekrotik adalah hal yang wajib. Contoh yang mencolok adalah glioblastoma multiform (glioblastoma sel raksasa dan gliosarcoma), yang didiagnosis pada pria berusia di atas 40 tahun dan secara praktis tidak dapat disembuhkan karena kecenderungannya untuk kambuh hampir 100%. Kasus penyakit ini pada wanita atau pada usia yang lebih muda mungkin terjadi, tetapi lebih jarang terjadi.

Glioblastoma tidak memiliki predisposisi keturunan. Kemunculannya dikaitkan dengan virus yang sangat onkogenik (cytomegalovirus, virus herpes tipe 6, polyomavirus 40), konsumsi alkohol, dan paparan radiasi pengion, meskipun efek radiasi pengion belum terbukti.

Kemudian, versi baru klasifikasi tersebut mencakup varian baru dari jenis astrocytoma yang sudah dikenal, yang meskipun demikian berbeda dalam kemungkinan degenerasi menjadi kanker. Dengan demikian, astrocytoma piloid dianggap sebagai salah satu jenis tumor otak jinak yang paling aman, dan variannya, astrocytoma pilomyxoid, merupakan neoplasma yang agak agresif dengan pertumbuhan yang cepat, kecenderungan untuk kambuh, dan kemungkinan metastasis. [ 24 ]

Tumor pilomiksoid memiliki beberapa kesamaan dengan tumor piloid dalam hal lokasi (paling sering di area hipotalamus dan kiasma optikum) dan struktur sel penyusunnya, tetapi juga memiliki banyak perbedaan, yang memungkinkannya dibedakan sebagai jenis yang terpisah. Penyakit ini didiagnosis pada anak kecil (usia rata-rata pasien adalah 10-11 bulan). Tumor ini tergolong ke dalam tingkat keganasan ke-2.