Gejala poliarteritis nodosa

Periode akut poliarteritis nodosa ditandai dengan gejala-gejala berikut: demam, nyeri pada persendian, otot dan berbagai kombinasi sindrom klinis khas - kulit, tromboangiotik, neurologis, jantung, perut, ginjal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala umum poliarteritis nodosa

Pada sebagian besar anak, poliarteritis nodosa dimulai secara akut: suhu tubuh meningkat, mencapai 38-39 °C setiap hari selama beberapa minggu, turun ke tingkat normal setelah beberapa jam, disertai dengan keringat berlebih dan peningkatan distrofi. Kemudian, nyeri sendi dan otot serta tanda-tanda kerusakan pembuluh darah sistemik muncul. Lebih jarang, penyakit ini berkembang secara bertahap, subakut. Dalam kasus ini, pasien mengalami kelemahan, malaise, suhu subfebris atau peningkatan suhu tubuh jangka pendek yang tidak beralasan untuk waktu yang lama. Sindrom klinis yang khas muncul hanya setelah beberapa bulan. Urutan sindrom dan kombinasinya dapat bervariasi, yang menjelaskan polimorfisme gambaran klinis poliarteritis nodosa.

Sindrom kulit lebih sering terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Perubahan kulit yang umum meliputi livedo, nodul subkutan atau intradermal, dan edema lokal. Livedo (bintik-bintik sianotik persisten dalam bentuk cabang pohon atau marbling yang menonjol) ditemukan pada sebagian besar pasien, lebih sering terletak di bagian distal ekstremitas, berubah warna dari cerah menjadi pucat selama remisi. Nodul tunggal atau ganda teraba di sepanjang pembuluh darah besar dan di jaringan livedo. Dengan pengobatan, nodul tersebut menghilang dalam beberapa hari. Edema padat yang menyakitkan terlokalisasi di tangan, kaki, di area persendian; seiring perkembangan penyakit, nodul tersebut dapat menghilang, atau nekrosis kulit dapat terbentuk di tempatnya.

Sindrom trombangitis berkembang pada hampir setiap pasien ketiga dengan poliarteritis juvenil dan dimanifestasikan oleh pembentukan nekrosis kulit dan selaput lendir yang cepat, gangren pada bagian distal ekstremitas. Proses ini disertai dengan nyeri paroksismal yang parah, serta rasa terbakar dan distensi di area sendi besar dan bagian distal ekstremitas. Setelah penunjukan terapi yang memadai, rasa sakit berhenti, fokus nekrosis kulit dan gangren kering pada falang terminal secara bertahap menjadi mumi dan berbatas tegas. Seiring dengan nekrosis kulit dan gangren distal, nekrosis lidah berbentuk baji sering diamati. Epitelisasi dan penyembuhan nekrosis kulit dan selaput lendir terjadi setelah beberapa hari, falang mumi ditolak tidak lebih awal dari bulan kedua sejak dimulainya pengobatan.

Sindrom neurologis. Kerusakan sistem saraf tepi berupa polineuritis asimetris (mononeuritis multipleks) merupakan tanda khas poliarteritis nodular klasik. Polineuritis berkembang secara akut dengan hiperestesia di area yang terkena; kemudian muncul nyeri hebat tipe kausalgia, dan setelah beberapa jam atau minggu terjadi kelumpuhan di berbagai bagian anggota tubuh. Pada poliarteritis juvenil, kerusakan sistem saraf tepi biasanya bermanifestasi sebagai gambaran mononeuritis. Dengan timbulnya remisi, gerakan pada anggota tubuh yang terkena dipulihkan. Selain itu, semua pasien dalam periode aktif menunjukkan gejala kerusakan pada sistem saraf otonom: penurunan berat badan progresif, keringat berlebih, nyeri kausalgia.

Sindrom perut. Pasien sering mengalami nyeri perut paroksismal, yang dapat disertai gejala dispepsia, nyeri yang teraba di sepanjang usus tanpa tanda-tanda iritasi peritoneum, dan pembesaran hati sedang. Nyeri dan gejala dispepsia cepat hilang dengan terapi patogenetik. Dalam kasus yang parah, ulkus terisolasi atau difus, nekrosis, atau gangren pada usus, termasuk usus buntu, dapat berkembang.

Sindrom ginjal dengan hipertensi ginjal terjadi pada poliarteritis nodosa klasik. Yang perlu diperhatikan secara khusus adalah sindrom hipertensi arteri yang menjadi ciri khas penyakit ini, yang disebabkan oleh iskemia aparatus jukstaglomerulus ginjal dengan gangguan mekanisme renin-angiotensin-aldosteron. Perubahan sedimen urin dalam kasus tersebut tidak signifikan (proteinuria jejak sedang dan mikrohematuria), keadaan fungsional ginjal tidak terganggu. Tingkat keparahan kondisi anak-anak dan keseriusan prognosis disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, terkadang mencapai 220/110-240/170 mm Hg. Pada pasien inilah hasil yang fatal sering diamati. Dengan efek terapi yang positif, remisi terjadi. Tingkat tekanan arteri menurun, perubahan sedimen urin menghilang.

Sindrom jantung pada puncak aktivitas diamati pada banyak pasien, tetapi tidak menentukan tingkat keparahan utama poliarteritis nodular. Secara klinis, pasien mengalami pembesaran batas jantung, takikardia yang jelas, murmur sistolik di area jantung. Studi instrumental dapat mengungkapkan tanda-tanda gangguan sirkulasi koroner, konduksi, perubahan pada otot jantung, efusi perikardial, dan dalam kasus hipertensi arteri - hipertrofi miokard. Dengan latar belakang terapi patogenetik, perubahan iskemik dan inflamasi pada jantung menghilang.

Pada sebagian besar anak, sindrom paru tidak mempunyai manifestasi klinis, hanya dapat dideteksi melalui pemeriksaan sinar X berupa gambaran pola pembuluh darah yang membesar, akar berserabut, dan kadang-kadang berupa proses perlengketan pada lembaran pleura, yaitu gambaran pneumonitis.

Manifestasi umum dari poliarteritis nodosa dan poliarteritis juvenil serupa, tetapi gejala dan sindrom lokalnya berbeda karena patologi vaskular yang dominan (organ internal - pada poliarteritis nodosa klasik, pembuluh perifer - pada poliarteritis juvenil).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Perjalanan penyakit poliarteritis nodosa

Perjalanan penyakit poliarteritis nodosa bisa akut, subakut, dan kronis (berulang). Pada perjalanan penyakit akut, periode awal yang singkat dan generalisasi lesi vaskular yang cepat diamati. Perjalanan penyakit subakut memiliki onset yang bertahap, lebih sering diamati pada poliarteritis nodosa klasik, tanda-tanda aktivitas penyakit bertahan selama 1-2 tahun. Poliarteritis nodular yang terkait dengan virus hepatitis B terjadi dengan sindrom hipertensi arteri (sering kali ganas), ditandai dengan onset yang lebih akut dan seringkali perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan. Perjalanan penyakit kronis dengan eksaserbasi dan remisi yang bergantian terjadi terutama pada poliarteritis juvenil. Pada tahun-tahun pertama, eksaserbasi terjadi setelah 0,5-1,5 tahun, setelah 2-4 eksaserbasi, remisi dapat diperpanjang hingga 5 tahun atau lebih.

Presentasi klinis poliarteritis nodosa tergantung pada lokasi dominan vaskulitis

Varian klinis	Gejala klinis dan sindrom utama dari fase aktif
Klasik	Hipertensi arteri yang berasal dari ginjal. Mononeuritis multipel. Koronaritis. Lesi usus nekrotik yang terisolasi atau menyeluruh. Penanda virus hepatitis B
Remaja	Nyeri sendi, nyeri otot, hiperestesia. Nodul, livedo, edema lokal, polineuritis. Sindrom trombangitis - fokus nekrosis kulit, selaput lendir, gangren distal