Penyakit Schoenlein-Genoch - Gejala.

Vaskulitis hemoragik (penyakit purpura Schonlein-Henoch) dalam banyak kasus merupakan penyakit jinak, yang cenderung mengalami remisi spontan atau pemulihan dalam beberapa minggu sejak saat terjadinya. Namun, pada beberapa pasien, terutama orang dewasa, penyakit ini mengalami perjalanan penyakit yang berulang dengan perkembangan kerusakan ginjal yang parah.

Gejala ekstrarenal khas penyakit Henoch-Schonlein (lesi kulit, sendi, dan gastrointestinal) dapat muncul dalam urutan apa pun selama beberapa hari, minggu, atau secara bersamaan.

• Lesi kulit merupakan gejala diagnostik utama purpura Henoch-Schonlein, yang merupakan tanda pertama penyakit ini pada separuh pasien. Ruam hemoragik (purpura teraba) muncul pada permukaan ekstensor ekstremitas bawah, bokong, dan lebih jarang pada perut, punggung, dan lengan. Ruamnya simetris, awalnya pada pergelangan kaki dan tumit, kemudian mulai menyebar ke proksimal. Pada kasus yang parah, ruam menyatu dan menjadi umum. Pada anak-anak, munculnya purpura disertai dengan edema bahkan tanpa adanya proteinuria, yang diyakini terkait dengan peningkatan permeabilitas vaskular akibat vaskulitis. Bentuk ruam yang langka adalah vesikel dengan isi hemoragik dan deskuamasi epidermis berikutnya. Selama minggu-minggu pertama penyakit, episode purpura kambuh, dan pada saat kambuh, sebagai aturan, sindrom sendi atau kerusakan saluran gastrointestinal terjadi untuk pertama kalinya. Pada sejumlah kecil pasien, purpura menjadi kambuh kronis.
• Kerusakan sendi diamati pada dua pertiga pasien dengan purpura Henoch-Schonlein. Sebagian besar pasien mengalami gejala purpura Henoch-Schonlein seperti artralgia yang berpindah-pindah pada sendi lutut dan pergelangan kaki, lebih jarang pada sendi ekstremitas atas, dikombinasikan dengan mialgia. Artritis sangat jarang terjadi. Pada sebagian kecil pasien, sindrom artikular berkembang sebelum purpura.
• Lesi saluran gastrointestinal diamati pada lebih dari 65% pasien dengan vaskulitis hemoragik, dan pada beberapa pasien merupakan tanda pertama penyakit tersebut. Secara klinis, vaskulitis gastrointestinal dimanifestasikan oleh gejala dispepsia, perdarahan usus, dan nyeri perut. Komplikasi berat terjadi tidak lebih dari 5% kasus; obstruksi usus intususepsi terutama umum terjadi pada anak-anak yang lebih tua. Infark usus halus dengan perforasi, radang usus buntu akut, dan pankreatitis juga telah dijelaskan. Komplikasi lanjut dari lesi saluran gastrointestinal pada purpura Henoch-Schonlein adalah striktur usus halus.
• Gejala ekstrarenal langka dari purpura Henoch-Schonlein meliputi kerusakan paru-paru (penurunan parameter fungsional, pendarahan paru, hemotoraks), SSP (sakit kepala, ensefalopati, sindrom kejang, stroke hemoragik, gangguan perilaku), patologi urologi (stenosis ureter, pembengkakan dan pendarahan dalam skrotum, hematoma korda spermatika, nekrosis testis, sistitis hemoragik).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Purpura Henoch-Schonlein: Kerusakan Ginjal

Kerusakan ginjal merupakan gejala umum namun tidak konstan dari purpura Henoch-Schonlein. Glomerulonefritis berkembang pada rata-rata 25-30% pasien. Pada pasien dewasa dengan vaskulitis hemoragik, frekuensinya mencapai 63%.

Biasanya, gejala kerusakan ginjal pada purpura Henoch-Schonlein terdeteksi sejak awal penyakit, dikombinasikan dengan episode pertama purpura atau muncul segera setelahnya. Namun, pada beberapa pasien, glomerulonefritis dapat mendahului purpura atau berkembang untuk pertama kalinya beberapa tahun setelah manifestasi vaskulitis, terlepas dari sindrom kulit atau sendi. Tingkat keparahan gejala ekstrarenal tidak berkorelasi jelas dengan tingkat keparahan proses ginjal. Terkadang glomerulonefritis parah dapat berkembang dengan kerusakan sedang pada kulit dan saluran gastrointestinal.

Gejala klinis glomerulonefritis yang paling umum adalah eritrosituria, yang dapat muncul sebagai makrohematuria berulang dan mikrohematuria persisten. Makrohematuria dapat menyertai kekambuhan purpura atau diamati secara terpisah, biasanya dengan adanya infeksi nasofaring. Pada sebagian besar pasien, hematuria dikombinasikan dengan proteinuria, yang biasanya kecil pada populasi umum pasien dengan vaskulitis hemoragik. Namun, pada pasien dengan nefritis IgA pada purpura Henoch-Schonlein, yang berada di departemen nefrologi karena tingkat keparahan kerusakan ginjal, proteinuria masif dengan pembentukan sindrom nefrotik pada 60% kasus paling sering dicatat. Disfungsi ginjal dini dan hipertensi arteri biasanya terdeteksi pada pasien dengan sindrom nefrotik. Gagal ginjal sedang. Pada orang dewasa dengan purpura Henoch-Schonlein, berbeda dengan anak-anak, kerusakan ginjal parah lebih sering diamati, terjadi dalam bentuk glomerulonefritis progresif cepat. Dalam kasus ini, biopsi ginjal mengungkap glomerulonefritis proliferatif atau ekstrakapiler difus dengan bulan sabit di sebagian besar glomeruli, sementara sebagian besar pasien dengan hematuria dan proteinuria sedang memiliki gambaran morfologi glomerulonefritis mesangioproliferatif.