Glaukoma pada anak-anak

Glaukoma merupakan patologi yang jarang ditemukan pada masa kanak-kanak. Glaukoma pada anak-anak merupakan gabungan dari berbagai macam penyakit. Sebagian besar bentuk glaukoma pada anak-anak merupakan hasil dari malformasi segmen anterior mata dan struktur sudut bilik mata depan.

Terlepas dari mekanisme patofisiologisnya, sebagian besar bentuk penyakit memiliki gejala klinis yang serupa, yang biasanya berbeda secara signifikan dari glaukoma pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala Glaukoma

Pembesaran bola mata

Sklera dan kornea anak-anak tidak terlalu kaku, lebih elastis, dan mudah meregang dibandingkan orang dewasa. Tekanan intraokular yang tinggi dalam banyak kasus menyebabkan bola mata meregang dan lapisan luar mata menipis. Perubahan ini jarang terjadi pada glaukoma yang berkembang setelah usia 2 tahun.

[ 5 ], [ 6 ]

Perubahan kornea

Epitel dan stroma kornea mudah mentoleransi peningkatan diameternya, tetapi membran Descemet dan endotelium jauh lebih buruk. Saat peregangan kornea berlanjut, terjadi ruptur (striae Haab) pada membran Descemet, yang terletak secara konsentris atau linier. Sebagai akibat dari perubahan tersebut, edema kornea dapat terjadi. Sebagian besar gejala glaukoma infantil (glaukoma pada anak usia dini) merupakan akibat dari edema kornea.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobia dan lakrimasi

Rupanya, fotofobia menyertai kekeruhan dan peningkatan diameter kornea. Lakrimasi yang parah dalam beberapa kasus menyerupai penyumbatan saluran nasolakrimal.

Penggalian cakram optik

Pada glaukoma infantil, seperti pada pasien yang lebih tua, terjadi ekskavasi diskus saraf optik. Namun, pada anak-anak, ekskavasi mungkin reversibel; tingkat ekskavasi diskus saraf optik pada anak-anak bukanlah tanda prognostik yang akurat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Perubahan refraksi dan strabismus

Peregangan kornea dan sklera menyebabkan kelainan refraksi yang signifikan. Koreksi kelainan ini secara tepat waktu penting untuk mencegah ambliopia. Strabismus, terutama pada kasus glaukoma asimetris, juga memicu perkembangan ambliopia. Jika refraksi bergeser ke arah miopia pada anak dengan afakia, glaukoma yang menyertainya harus disingkirkan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Glaukoma kongenital primer

Glaukoma kongenital primer (trabekulodisgenesis: glaukoma infantil primer) merupakan bentuk glaukoma anak yang paling umum, terjadi pada 1 dari 10.000 kelahiran hidup. Penyakit ini biasanya bilateral, tetapi ada juga bentuk asimetris dan bahkan unilateral. Di Amerika Serikat dan Inggris, penyakit ini lebih umum terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan, tetapi di Jepang justru sebaliknya. Di Eropa dan Amerika Utara, pewarisan bersifat poligenik atau multifaktorial. Di Timur Tengah, penyakit ini diwariskan secara resesif autosom.

Gonioskopi mengungkap sejumlah fitur.

1. Anomali perlekatan iris:
   • perlekatan datar iris ke zona trabekular di anterior atau posterior terhadap taji sklera.
   • perlekatan cekung iris di mana permukaan akarnya terlihat di atas anyaman trabekular, berdekatan dengan badan siliaris dan taji sklera.
2. Tidak adanya atau terbentuknya taji sklera.
3. Sudut bilik mata depan sangat lebar dan meregang.
4. Tidak adanya patologi yang terlihat pada kanal Schlemm.
5. Kadang-kadang perubahan patologis pada iris terdeteksi.

6. Jaringan amorf dengan pembuluh darah yang mengalir dari iris ke cincin Schwalbe (membran Barkan). Goniotomi atau trabekulotomi merupakan tindakan bedah primer yang umum dilakukan dengan tujuan mengurangi tekanan intraokular.

Sindrom Axenfeld-Rieger

Saat menggambarkan cincin Schwalbe yang padat secara patologis dan bergeser ke anterior, istilah "embriotaxon posterior" digunakan. Sindrom Axenfeld-Rieger disertai dengan:

• perlengketan iridokornea;
• perlekatan tinggi iris ke trabekula, dengan menutupi taji sklera;
• Cacat iris meliputi penipisan stroma, atrofi, ektopia pupil, dan ektropion koroid.

Glaukoma terjadi pada sekitar 60% orang yang menderita penyakit ini.

Sindrom Rieger

Bila patologi sistemik disertai dengan perubahan-perubahan yang disebutkan di atas pada bola mata, istilah "sindrom Rieger" digunakan. Patologi umum dalam sindrom ini meliputi:

• hipoplasia garis tengah wajah;
• telecanthus dengan akar hidung yang lebar dan datar;
• anomali gigi - tidak adanya gigi seri rahang atas, mikrodonsia, anodontia;
• hernia umbilikalis;
• cacat jantung bawaan;
• gangguan pendengaran konduktif;
• keterbelakangan mental;
• hipoplasia serebelum.

Meskipun pewarisan autosomal dominan pada penyakit ini telah diketahui, cacat genetiknya belum teridentifikasi. Ada laporan mengenai kelainan kromosom 4, 6, 11, dan 18 pada sindrom Rieger.

Aniridia

Kelainan bilateral bawaan langka yang terjadi dalam berbagai bentuk: sporadis dan diwariskan secara dominan autosomal. Glaukoma terjadi pada 50% individu. Patomorfologi glaukoma memiliki berbagai manifestasi. Dalam beberapa kasus, sudut bilik mata depan bebas dari goniosinekia, sementara pada kasus lain, perkembangan sinekia yang progresif dapat menyebabkan glaukoma sudut tertutup sekunder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindrom Termasuk Glaukoma pada Anak

Beberapa penyakit bawaan melibatkan cacat pada segmen anterior bola mata, termasuk sudut bilik mata depan, iris, dan lensa. Dalam beberapa kasus, kelainan ini menyebabkan glaukoma.

Sindrom Sturge-Weber (angioma wajah)

Sindrom ini mencakup triad klasik:

1. telangiektasia ungu pada wajah;
2. angioma intrakranial;
3. glaukoma.

Glaukoma, yang hampir selalu unilateral, didiagnosis pada sekitar 1/3 pasien dengan sindrom Sturge-Weber. Penyakit ini dapat bermanifestasi pada usia dini, tetapi dalam banyak kasus bermanifestasi pada anak-anak yang lebih tua. Patofisiologi penyakit ini beragam dan dikaitkan dengan perkembangan kelainan yang sama seperti pada glaukoma kongenital - peningkatan tekanan vena episklera, penuaan dini pada struktur sudut bilik mata depan. Selain itu, kemungkinan terbentuknya hemangioma koroid meningkatkan risiko kerusakan koroid atau komplikasi hemoragik selama operasi intraokular. Penyakit ini terjadi secara sporadis, ada laporan kasus familial yang terisolasi.

Marbling kulit pada telangiektasia kongenital

Sindrom langka yang mirip dengan sindrom Sturge-Weber dalam banyak hal. Sindrom ini melibatkan gangguan pembuluh darah yang terkait dengan lesi kulit dan meliputi kulit berbintik-bintik, kejang episodik, stroke, dan glaukoma.

Penyakit Neurofibromatosis

Glaukoma dapat terjadi pada neurofibromatosis tipe I. Kondisi ini sering dikaitkan dengan koloboma ipsilateral pada iris atau kelopak mata dan neuroma pleksiform pada rongga mata. Etiologi proses ini dikaitkan dengan kombinasi berbagai faktor, termasuk patologi jaringan sudut bilik mata depan dan penutupan sudut yang disebabkan oleh neurofibromatosis.

Sindrom Rubinstein-Taybi

Sindrom langka yang ditandai dengan hipertelorisme, mata miring seperti orang mongoloid, ptosis, bulu mata memanjang, jari-jari tangan lebar, dan jari-jari kaki membesar. Glaukoma kemungkinan besar disebabkan oleh kurangnya perkembangan sudut bilik mata depan.

Anomali Peters

Anomali Peters digambarkan sebagai kekeruhan kornea sentral bawaan yang terkait dengan defek stroma, membran Descemet, dan endotel. Glaukoma pada anomali Peters dapat terjadi sejak lahir atau dapat berkembang setelah keratoplasti tembus.

Glaukoma sudut terbuka juvenil

Bentuk glaukoma ini, yang diwariskan secara dominan autosomal, jarang terjadi. Kaitannya dengan penanda lq telah diketahui. Pemeriksaan klinis tidak informatif; gonioskopi tidak mengungkap patologi sudut bilik mata depan. Pemeriksaan histologis mengungkap patologi terisolasi dari anyaman trabekular.

Glaukoma sekunder

Glaukoma afakia

Pada pasien yang menjalani ekstraksi katarak di masa kanak-kanak, bentuk glaukoma ini terjadi dengan frekuensi 20-30%. Penyakit ini dapat dimulai bertahun-tahun setelah operasi. Patogenesisnya tidak sepenuhnya jelas, meskipun dalam beberapa kasus dikaitkan dengan perkembangan perubahan patologis pada sudut bilik mata depan. Beberapa sumber mengaitkan glaukoma afakia dengan jenis katarak tertentu, termasuk katarak nuklear dan hiperplasia vitreus persisten (PVH). Faktor risiko yang penting adalah mikroftalmos. Sejauh mana intervensi bedah itu sendiri bertanggung jawab atas terjadinya glaukoma tidak diketahui. Penyakit ini sulit diobati dan memiliki prognosis yang tidak baik.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopati prematuritas

Glaukoma dapat terjadi pada retinopati prematuritas yang parah, yang ditandai dengan kerusakan retina total. Mekanisme kelainan ini bersifat multifaktorial, meliputi neovaskularisasi, penutupan sudut, dan blok pupil.

Patologi lensa dan interaksinya dengan diafragma iris

Pasien dengan spherophakia (lensa sferis kecil) rentan terhadap perpindahan lensa ke anterior dan perkembangan glaukoma. Penyakit ini dapat bermanifestasi baik dalam spherophakia terisolasi maupun dalam kompleks gejala sindrom Weil-Marchesani. Pada homocystinuria, meskipun lensa berukuran normal, lensa juga rentan terhadap dislokasi anterior dan perkembangan glaukoma.

Xanthogranuloma remaja

Xanthogranuloma juvenil adalah kondisi jinak yang sering terjadi di kulit dan lebih jarang terjadi sebagai proses intraokular yang dapat menyebabkan glaukoma. Glaukoma biasanya merupakan akibat dari pendarahan.

Glaukoma pada penyakit mata inflamasi

Glaukoma dapat terjadi akibat uveitis. Pengobatan ditujukan untuk menekan peradangan. Trabeklitis akut atau penyumbatan jaringan trabekular oleh eksudat dalam beberapa kasus juga menyebabkan perkembangan glaukoma.

Cedera

Glaukoma yang berhubungan dengan trauma tumpul pada bola mata terjadi ketika:

• hifema (darah menyumbat jaringan trabekular);
• resesi sudut (ciri khas glaukoma yang timbul kemudian).

Klasifikasi glaukoma

Tidak ada klasifikasi glaukoma anak yang memuaskan. Dalam kebanyakan klasifikasi, glaukoma dibagi menjadi primer dan sekunder. Pada glaukoma primer, peningkatan tekanan intraokular disebabkan oleh kelainan bawaan pada aliran keluar cairan intraokular. Sebaliknya, glaukoma sekunder berkembang dengan latar belakang proses patologis di bagian lain bola mata atau penyakit sistemik. Bab ini menggunakan klasifikasi anatomi berdasarkan yang diusulkan oleh Hoskins (D. Hoskins)

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis glaukoma pada anak

Penurunan ketajaman penglihatan pada pasien ini disebabkan oleh kerusakan saraf optik, kekeruhan kornea, katarak, dan ambliopia. Masalah ambliopia tidak boleh dibesar-besarkan, karena sering kali tidak terdeteksi. Dengan perawatan optik yang diresepkan tepat waktu, ketajaman penglihatan dapat membaik.

Banyak metode pemeriksaan standar untuk orang dewasa tidak dapat digunakan pada anak kecil di tempat rawat jalan. Perimetri dan tonometri komputer di tempat rawat jalan sulit dilakukan pada anak prasekolah, dan bekas luka serta kekeruhan kornea mempersulit pemeriksaan saraf optik. Sering kali, untuk pemeriksaan diagnostik lengkap pada anak dengan glaukoma, perlu menggunakan anestesi.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Pengobatan glaukoma secara medis

Dalam banyak bentuk glaukoma pada anak-anak, pengobatan konservatif tidaklah efektif. Pengobatan ini biasanya diresepkan sebagai upaya untuk menstabilkan tekanan intraokular sebelum operasi. Kombinasi yang umum adalah asetazolamid oral atau intravena dengan betaxalol dan pilokarpin. Dosis yang digunakan bervariasi tetapi harus benar-benar didasarkan pada kg berat badan.

[ 36 ], [ 37 ]

Operasi glaukoma

Banyak intervensi bedah telah dikembangkan untuk mengobati glaukoma anak.

Goniotomi

Operasi ini sangat efektif dalam kasus trabekulodisgenesis, tetapi membutuhkan kornea yang bersih. Robekan kornea dapat mengaburkan pandangan, dan dalam kasus seperti itu dilakukan trabekulotomi.

Studi yang dipandu anestesi pada pasien muda dengan glaukoma

Anestesi atau obat penenang

Anestesi atau sedasi tidak selalu diperlukan saat memeriksa bayi baru lahir. Ketamin, suksametonium, dan intubasi dapat meningkatkan tekanan intraokular. Halotan dan banyak obat lain menurunkan tekanan intraokular.

[ 38 ], [ 39 ]

Parameter yang diukur

1. Tekanan intraokular diukur segera setelah induksi anestesi. Bagaimanapun, karena tidak akurat dan dapat diandalkan, tonometri di bawah anestesi tidak dapat berfungsi sebagai satu-satunya kriteria untuk menilai proses glaukoma.
2. Diameter horizontal dan vertikal kornea dari limbus ke limbus. Pengukuran sulit dilakukan pada mata yang membesar secara signifikan dan ketika limbus tidak terdefinisi dengan jelas.
3. Pemeriksaan kornea untuk mengetahui adanya ruptur membran Descemet dan untuk menilai transparansi keseluruhannya.
4. Refraksi: Perkembangan miopia dapat mencerminkan peningkatan ukuran mata.
5. Studi ukuran bola mata menggunakan USG.
6. Pemeriksaan cakram saraf optik, penilaian rasio diameter ekskavasi terhadap cakram saraf optik, dan kondisi batas cakram.

* Sebaiknya abaikan data penelitian sebelumnya saat membuat diagnosis guna menghindari penilaian yang bias.

Goniotomi Laser Yttrium Aluminium Garnet (YAG)

Apakah prosedur ini menghasilkan kompensasi tekanan intraokular jangka panjang dibandingkan dengan goniotomi bedah masih belum diketahui.

Trabekulotomi

Ini merupakan operasi pilihan dalam penanganan glaukoma kongenital primer bila pandangan yang baik pada sudut bilik mata depan tidak memungkinkan.

Kombinasi trabekulektomi-trabekulotomi

Prosedur ini terutama berguna ketika patologi sudut bilik mata depan dikombinasikan dengan anomali intraokular lainnya.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomi

Pada pasien muda, bantalan filtrasi jarang digunakan. Penggunaan 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin, dan terapi radiasi lokal dapat meningkatkan durasi bantalan filtrasi.

Siklokrioterapi

Penghancuran badan siliaris, yang menghasilkan cairan intraokular, dilakukan jika intervensi bedah lain tidak membuahkan efek yang diharapkan.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Laser Endo

Penggunaan endolaser memberikan hasil yang baik.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantasi drainase

Saat ini, berbagai macam drainase tubular digunakan untuk implantasi. Drainase tubular biasanya tidak digunakan selama operasi primer, tetapi hanya dalam kasus di mana operasi sebelumnya tidak efektif. Setelah perbaikan dalam model drainase dan teknik pembedahan, komplikasi serius seperti hipotensi telah berkurang.