Granulomatosis Wegener - Diagnosis

Indikasi untuk konsultasi spesialis

Saat mendiagnosis graiusomatosis Wegener, konsultasi dengan dokter spesialis penyakit reumatik diperlukan.

Pemeriksaan fisik

Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada tahap awal penyakit, penilaian yang memadai terhadap perubahan pada saluran pernapasan bagian atas, terutama hidung dan sinus paranasal, sangatlah penting. Hal ini menentukan peran utama dokter spesialis THT dalam diagnosis dini penyakit ini. Saluran pernapasan bagian atas tersedia untuk pemeriksaan dan biopsi, yang dapat mengonfirmasi atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.

Biopsi selaput lendir harus dilakukan dengan presisi, meliputi episentrum dan zona perbatasan lesi. Dasar ciri morfologis proses ini adalah sifat granulomatosa dari reaksi inflamasi produktif dengan adanya sel multinuklear raksasa tipe Pirogov-Langhans atau sel multinuklear raksasa benda asing. Sel-sel terkonsentrasi di sekitar pembuluh yang tidak memiliki orientasi tertentu. Ciri-cirinya adalah polimorfisme sel multinuklear raksasa, berbeda dalam ukuran sitoplasma, jumlah nuklei, dan adanya nekrosis - dari karioreksis fokal dalam infiltrat seluler dan fokus nekrotik kecil hingga bidang penggabungan masif dari nekrosis koagulasi kering. Diagnostik diferensial morfologis harus dilakukan antara granudomatosis Wegener, tuberkulosis, sifilis, granuloma ganas median hidung, tumor.

Penelitian laboratorium

Di antara tes laboratorium, penentuan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) sangat penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener. Mereka ditemukan pada 40-99% pasien; lebih sering pada pasien dengan proses umum yang aktif, lebih jarang - selama remisi dalam bentuk penyakit yang terlokalisasi. Dalam kasus kerusakan ginjal, perubahan dalam urin merupakan karakteristik: mikrohematuria (lebih dari 5 eritrosit di bidang penglihatan) atau akumulasi eritrosit dalam sedimen urin.

Penelitian instrumental

Perubahan tulang dideteksi melalui sinar-X dan CT, yang saat ini merupakan salah satu metode utama untuk mendiagnosis lesi rongga hidung dan sinus paranasal. Pada saat yang sama, gambaran kerangka rongga hidung dan sinus paranasal pada granulomatosis Wegener bergantung pada waktu penelitian, waktu sejak timbulnya penyakit, dan sifat perjalanannya (akut, pasca-akut, kronis).

Pada tahap awal penyakit, kerangka tulang hidung tidak berubah, gambaran rongga hidung dan sinus paranasal merupakan ciri khas proses peradangan yang tidak spesifik. Dalam proses akut, setelah 3-6 bulan, penipisan septum hidung terdeteksi, tulang hidung terlihat mengecil, atrofi, ujung distalnya melengkung ke dalam, berbentuk seperti koma. Dalam perjalanan penyakit kronis, kerusakan tulang terjadi secara bertahap dan terdeteksi selama pengamatan dinamis bahkan setelah beberapa tahun.

• Perubahan sinar-X pada septum hidung. Bagian tulang septum hidung pada radiografi ditentukan menipis, atrofi, dalam beberapa kasus kontur septum hidung "berbulu", dan terkadang ada ruptur kontur (cacat), yang menunjukkan adanya perforasi. Pada sepertiga kasus, terjadi kerusakan total septum hidung. Karena perubahan yang begitu jelas pada bagian tulang septum, ada kecurigaan sifilis, dan dengan perforasi hanya di bagian anterior hidung, tuberkulosis. Elemen turbinat hidung pada sisi yang terkena dapat dideteksi secara radiologis membesar dan mengecil, terkadang sama sekali tidak ada.
• Perubahan radiologis pada sinus paranasal.
  • Sinus maksilaris. Penurunan pneumatisasi sinus yang dipengaruhi oleh proses granulomatosa bervariasi dalam intensitas, keseragaman, dan prevalensi, yang disebabkan oleh adanya granuloma dengan reaksi selaput lendir yang sesuai, penambahan infeksi sekunder, dan perubahan destruktif pada dinding tulang. Dinding tulang sinus maksilaris ditentukan pada radiografi sebagai menipis, intensitas polanya berkurang. Sebagai aturan, kerusakan dinding medial sinus maksilaris terungkap. Perubahan destruktif pada dinding atas sinus maksilaris lebih jarang diamati. Perubahan tulang pada sinus lebih meyakinkan terungkap pada tomogram anterior langsung, di mana "putusnya kontur" dinding medial sangat demonstratif. Dinding tulang juga menjadi lebih tipis (atau polanya menjadi tidak jelas) di area terbatas bagian bawah bukaan piriform hidung. Untuk mengidentifikasi perubahan pada jaringan lunak sinus, disarankan untuk melakukan pemeriksaan sinar-X dengan mengisinya dengan zat kontras. Ciri-ciri skialogis pada pemeriksaan konvensional dan tomografi sama dengan lesi pada dinding medial sinus, tetapi lebih jelas terlihat karena struktur anatomi yang khas dan lebih sedikit superposisi dengan formasi tulang di sekitarnya. Perubahan pada dinding bawah sinus jarang terjadi, yang mungkin disebabkan oleh ketebalannya yang signifikan.
  • Labirin etmoid. Tidak ditemukan perbedaan pada gambaran radiografi lesi labirin etmoid pada granulomatosis Wegener dan proses inflamasi kronis. Pada kedua penyakit tersebut, pola septa interseluler tidak berdiferensiasi dengan baik atau tidak ada, lempeng etmoid menipis atau hancur sebagian, labirin etmoid agak melebar dibandingkan dengan sisi yang berlawanan.
  • Sinus sphenoid. Gambaran radiografi tergantung pada tingkat pengurangan pneumatisasi sinus sphenoid. Dinding sinus sphenoid menipis. Badan tulang sphenoid dan sayapnya di sisi prosesus memiliki pola yang kurang intens. Perubahan signifikan terjadi di area fisura orbital atas dan bawah: lumennya menjadi keruh, konturnya tidak jelas dan tidak rata, di beberapa tempat terkikis. Lesi sinus sphenoid pada granulomatosis Wegener jauh lebih jarang terjadi daripada pada sinus maksilaris, tetapi kemungkinan lesi semacam itu harus diingat.

Perlu diperhatikan perubahan pada paru-paru, yang diketahui melalui radiografi: nodul, infiltrat paru atau rongga.

Diagnostik diferensial

Granulomatosis Wegener harus dibedakan dari penyakit yang berhubungan dengan vaskulitis alergi sistemik (lupus eritematosus sistemik, vaskulitis hemoragik, periarteritis nodosa, dll.); jika perforasi terjadi di bagian tulang rawan septum hidung - dari tuberkulosis, dan di bagian tulang-tulang rawan - dari sifilis. Perkembangan lebih lanjut dari proses ulseratif-nekrotik di rongga hidung dan sinus paranasal memerlukan diagnosis banding dengan neoplasma ganas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]