Hepatitis Autoimun - Gejala

Hepatitis autoimun terutama terjadi pada orang muda; setengah dari pasien berusia antara 10 dan 20 tahun. Puncak kedua penyakit ini terjadi selama masa menopause. Tiga perempatnya adalah wanita.

Dalam kebanyakan kasus, pola penyakit hati tidak konsisten dengan durasi gejala yang telah ditetapkan. Hepatitis kronis dapat tetap asimtomatik selama berbulan-bulan (dan mungkin bertahun-tahun) sebelum penyakit kuning tampak jelas dan diagnosis dapat ditegakkan. Penyakit ini dapat dikenali lebih awal jika pengujian rutin menunjukkan stigmata penyakit hati atau jika tes fungsi hati tidak normal.

Beberapa pasien mengalami penyakit kuning, meskipun kadar bilirubin serum biasanya meningkat. Penyakit kuning yang nyata sering kali bersifat episodik. Jarang terjadi, penyakit kuning kolestatik yang nyata.

Timbulnya penyakit ini dapat bervariasi. Ada dua varian timbulnya hepatitis autoimun.

Pada beberapa pasien, penyakit ini dimulai sebagai hepatitis virus akut (kelemahan, kehilangan nafsu makan, urin berwarna gelap, kemudian penyakit kuning hebat dengan hiperbilirubinemia berat dan kadar aminotransferase tinggi dalam darah), dan kemudian, dalam waktu 1-6 bulan, gambaran klinis yang jelas dari hepatitis autoimun berkembang.

Varian kedua timbulnya penyakit ini ditandai dengan dominasi manifestasi ekstrahepatik dan demam pada gambaran klinis, yang mengarah pada diagnosis keliru lupus eritematosus sistemik, rematik, artritis reumatoid, sepsis, dll.

Pada periode gejala hepatitis autoimun tingkat lanjut, manifestasi klinis berikut menjadi ciri khasnya:

1. Keluhan utama pasien adalah kelemahan umum yang parah, kelelahan, penurunan kapasitas kerja yang signifikan; kehilangan nafsu makan, nyeri dan perasaan berat di hipokondrium kanan, mual; munculnya penyakit kuning, gatal-gatal pada kulit; nyeri sendi; peningkatan suhu tubuh; munculnya berbagai ruam pada kulit; menstruasi tidak teratur.
2. Selama pemeriksaan pasien, penyakit kuning dengan tingkat keparahan yang bervariasi, perubahan kulit (eksantema hemoragik dalam bentuk titik atau bintik bening, setelah menghilang, bintik pigmen tetap ada; eritema mirip lupus, sering kali berbentuk "kupu-kupu" di wajah; eritema nodosum; skleroderma fokal); limfadenopati terdeteksi. Dalam kasus penyakit yang parah, vena laba-laba dan hiperemia telapak tangan (hati palmer) muncul.
3. Kerusakan pada sistem pencernaan.

Gejala hepatitis autoimun yang paling khas adalah hepatomegali. Hati terasa nyeri, konsistensinya agak padat. Limpa mungkin membesar (tidak pada semua pasien). Selama periode aktivitas hepatitis yang nyata, asites sementara diamati. Hampir semua pasien mengalami gastritis kronis dengan fungsi sekresi yang berkurang.

Perlu dicatat bahwa beberapa pasien, biasanya selama periode eksaserbasi penyakit, mengalami episode gagal hati “minor” yang reversibel.

4. Manifestasi sistemik ekstrahepatik.

Hepatitis autoimun merupakan penyakit sistemik yang memengaruhi banyak organ dan sistem selain hati. Pasien didiagnosis dengan miokarditis, perikarditis, radang selaput dada, kolitis ulseratif, glomerulonefritis, iridosiklitis, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, diabetes melitus, sindrom Cushing, alveolitis fibrosa, anemia hemolitik.

Pada orang dengan penyakit parah, hipertermia dapat terjadi. Pasien tersebut mungkin juga mengalami poliartritis rekuren akut yang melibatkan sendi besar, yang tidak disertai deformasi sendi dan bersifat migrasi. Dalam kebanyakan kasus, nyeri dan kekakuan diamati tanpa pembengkakan yang nyata. Biasanya, perubahan tersebut sepenuhnya sembuh.

Manifestasi sistemik ekstrahepatik yang paling penting adalah glomerulonefritis, tetapi paling sering berkembang pada stadium terminal penyakit. Biopsi ginjal sering kali menunjukkan glomerulitis ringan. Endapan imunoglobulin dan komplemen dapat ditemukan di glomerulus. Kompleks yang mengandung ribonukleoprotein nuklir kecil dan IgG merupakan karakteristik utama pasien dengan penyakit ginjal. Antibodi glomerulus terdeteksi pada hampir separuh pasien, tetapi tidak berkorelasi dengan tingkat kerusakan ginjal.

Manifestasi kulit meliputi kapileritis alergi, jerawat, eritema, perubahan mirip lupus, dan purpura.

Splenomegali tanpa hipertensi portal dapat terjadi, seringkali disertai limfadenopati umum, yang tampaknya merupakan bagian dari proses tunggal hiperplasia limfoid.

Pada fase aktif penyakit, perubahan pada paru-paru terdeteksi, termasuk pleuritis, infiltrat paru yang berpindah-pindah, dan atelektasis. Tanda paru yang buruk pada radiografi dada mungkin disebabkan oleh prakapiler yang melebar. Curah jantung yang tinggi pada penyakit hati kronis "berkontribusi" pada perkembangan hipervolemia paru. Beberapa anastomosis arteriovena paru juga terdeteksi. Varian lain yang mungkin adalah alveolitis fibrosa.

Hipertensi paru primer hanya dijelaskan pada satu pasien dengan keterlibatan multisistem.

Perubahan endokrin meliputi penampilan seperti Cushingoid, jerawat, hirsutisme, dan striae. Anak laki-laki dapat mengalami ginekomastia. Tiroiditis Hashimoto dan kelainan tiroid lainnya, termasuk miksedema dan tirotoksikosis, dapat terjadi. Pasien dapat mengalami diabetes melitus sebelum dan sesudah diagnosis hepatitis kronis.

Anemia ringan, leukopenia, dan trombositopenia dikaitkan dengan limpa yang membesar (hipersplenisme). Anemia hemolitik dengan tes Coombs positif merupakan komplikasi langka lainnya. Jarang terjadi, sindrom eosinofilik dikaitkan dengan hepatitis kronis.

Kolitis ulseratif non-spesifik dapat terjadi bersamaan dengan hepatitis aktif kronis atau mempersulit perjalanannya.

Ada laporan mengenai perkembangan karsinoma hepatoseluler, tetapi ini sangat jarang.

Perlu ditegaskan bahwa manifestasi ekstrahepatik dari hepatitis autoimun, sebagai aturan, tidak mendominasi gambaran klinis penyakit dan biasanya berkembang tidak bersamaan dengan gejala hepatitis, tetapi jauh di kemudian hari.

Sebaliknya, pada lupus eritematosus sistemik, yang sering kali harus dibedakan dengan hepatitis autoimun, gejala ekstrahepatik mendominasi gambaran klinis dan berkembang jauh lebih awal daripada gejala hepatitis.

Tanda-tanda khas hepatitis kronis autoimun

• Biasanya wanita yang sakit
• Usia 15-25 tahun atau menopause
• Serum: Peningkatan aktivitas transaminase 10 kali lipat, peningkatan kadar gamma globulin 2 kali lipat
• Biopsi hati: proses non-spesifik aktif
• Antibodi antinuklear > 1:40, difus
• Antibodi terhadap aktin > 1:40
• Respon yang baik terhadap kortikosteroid
• Kadar alfa-fetoprotein serum pada sepertiga pasien mungkin lebih dari 2 kali lebih tinggi dari batas atas normal. Konsentrasinya menurun dengan terapi kortikosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]