Hipertensi portal - Gejala

Gejala dan data instrumental pada hipertensi portal

1. Gejala awal hipertensi portal adalah: perut kembung (“angin sebelum hujan”), perasaan penuh di usus, mual, nyeri di seluruh perut, dan kehilangan nafsu makan.
2. Biasanya, ada “gejala gizi buruk” (jaringan subkutan tidak jelas, kulit kering, atrofi otot).
3. Pelebaran vena pada dinding perut, terlihat melalui kulit di area pusar dan di bagian lateral perut. Dengan sirkulasi darah yang jelas melalui vena paraumbilikalis atau vena umbilikalis itu sendiri, pleksus vena ("capita medusa") terbentuk di sekitar pusar.
4. Saat hipertensi portal berkembang, asites pun terbentuk (paling umum terjadi pada hipertensi portal intrahepatik), selain itu, pembengkakan kaki, pendarahan dari varises esofagus dan lambung, rektum, serta mimisan juga mungkin terjadi.
5. Splenomegali dengan tingkat keparahan yang bervariasi (tergantung pada sifat penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Sering disertai dengan perkembangan hipersplenisme (sindrom pansitopenia: anemia, leukopenia, trombositopenia).
6. Hepatomegali dengan tingkat keparahan yang bervariasi (tergantung pada penyebab yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Hati padat, terkadang nyeri, tepinya tajam. Pada sirosis hati, hati berbenjol-benjol, nodus regenerasi teraba (kasus ini harus dibedakan dari kanker hati).
7. Pada hipertensi portal yang berlangsung lama dan parah, timbul ensefalopati portal yang bermanifestasi sebagai sakit kepala, pusing, hilang ingatan, gangguan tidur (insomnia malam hari, mengantuk siang hari); pada ensefalopati parah, timbul halusinasi, delirium, perilaku pasien yang tidak tepat, dan tanda-tanda neurologis kerusakan susunan saraf pusat.

Berbagai bentuk hipertensi portal (tergantung pada lokasi penyumbatan) memiliki karakteristik klinisnya sendiri.

Bentuk suprahepatik hipertensi portal ditandai oleh:

• perkembangan awal asites yang tidak merespon terapi diuretik;
• hepatomegali yang signifikan dengan pembesaran limpa yang relatif kecil;
• nyeri hebat pada daerah hati.

Bentuk subhepatik hipertensi portal memiliki ciri-ciri berikut:

• Gejala utamanya adalah splenomegali, hipersplenisme;
• hati biasanya tidak membesar;
• Hipertensi portal subhepatik biasanya berkembang perlahan, dan selanjutnya terjadi beberapa perdarahan esofagus-lambung.

Bentuk hipertensi portal intrahepatik memiliki ciri klinis khas berikut:

• Gejala awal adalah sindrom dispepsia persisten, perut kembung, diare periodik, penurunan berat badan;
• gejala lanjut: splenomegali signifikan, varises dengan kemungkinan pendarahan, asites, hipersplenisme;
• dengan dominasi hipertensi intrahepatik tipe hepatosplenik, nyeri terlokalisasi di epigastrium dan terutama di hipokondrium kiri; laparoskopi mengungkapkan vena kongestif di lengkungan mayor lambung dan limpa; dengan FEGDS, varises terdeteksi bahkan di bagian atas esofagus;
• dengan prevalensi hipertensi portal intrahepatik tipe intestinal-mesenterik, nyeri terlokalisasi di sekitar pusar, di daerah iliaka atau di daerah hati; laparoskopi menunjukkan vena kongestif terutama di daerah diafragma, hati, ligamen bulat, usus. Selama esofagoskopi, varises di esofagus tidak terlihat jelas.

Gambaran klinis bentuk etiologi utama hipertensi portal

Peningkatan aliran darah vena porta

1. Fistula arteri dan vena.

Fistula arteriovena dapat bersifat bawaan atau didapat. Fistula bawaan ditemukan pada telangiektasia hemoragik herediter.

Aneurisma arteriovena yang didapat terbentuk akibat trauma, biopsi hati, pecahnya aneurisma arteri hepatik atau limpa. Terkadang aneurisma arteriovena menyertai karsinoma hepatoseluler.

Pada fistula arteriovena, terdapat hubungan antara arteri hepatik dan vena porta atau arteri lienalis dan vena lienalis. Adanya fistula menyebabkan peningkatan aliran darah ke sistem portal. Secara klinis, pasien memiliki gejala hipertensi portal. 1/3 pasien mengalami nyeri perut. Metode utama untuk mendiagnosis fistula arteriovena adalah angiografi.

2. Splenomegali tidak berhubungan dengan penyakit hati.

Dalam kasus ini, hipertensi portal disebabkan oleh penyakit mieloproliferatif, terutama mielofibrosis (mielosis subleukemik).

Kriteria diagnostik utama untuk mielofibrosis adalah:

• splenomegali yang parah dan, yang lebih jarang, hepatomegali;
• leukositosis dengan pergeseran neutrofilik, seringkali dengan peremajaan formula yang nyata (munculnya mieloblas, mielosit);
• anemia;
• hipertrombositosis (trombosit mengalami kerusakan fungsi);
• metaplasia tiga garis hematopoiesis di limpa dan hati (hematopoiesis ekstrameduler);
• fibrosis sumsum tulang yang nyata pada biopsi trephine dari ilium;
• penyempitan kanal sumsum tulang, penebalan lapisan kortikal pada radiografi tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk, dan tulang panjang.

3. Kavernomatosis vena porta.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui. Banyak spesialis menganggapnya bawaan, yang lain - didapat (trombosis dini vena porta dengan rekanalisasi berikutnya). Pada penyakit ini, vena porta adalah angioma kavernosa atau jaringan banyak pembuluh darah kaliber kecil. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada masa kanak-kanak dengan sindrom hipertensi portal atau trombosis vena porta, rumit oleh perdarahan dari varises esofagus dan lambung, infark usus, dan koma hepatik. Prognosisnya tidak menguntungkan, harapan hidup sejak munculnya tanda-tanda klinis hipertensi portal adalah 3-9 tahun. Metode utama untuk mendiagnosis kavernomatosis vena porta adalah angiografi.

4. Trombosis atau oklusi vena porta atau vena limpa

Tergantung pada lokasi trombosis vena porta (piletrombosis), perbedaan dibuat antara trombosis radikular, di mana vena lienalis atau (lebih jarang) vena lain yang mengalir ke trunkus komunis terkena dampaknya; trombosis trunkus - dengan penyumbatan vena porta di area antara pintu masuk vena lienalis dan vena porta, dan trombosis terminal - dengan lokasi trombus di cabang-cabang vena porta di dalam hati.

Obstruksi vena limpa yang terisolasi menyebabkan hipertensi portal sisi kiri. Kondisi ini dapat disebabkan oleh salah satu faktor yang menyebabkan obstruksi vena porta. Yang paling penting adalah penyakit pankreas, seperti kanker (18%), pankreatitis (65%), pseudokista, dan pankreatektomi.

Jika penyumbatan terjadi di bagian distal tempat masuknya vena gastrik kiri, darah melalui kolateral, melewati vena lienalis, memasuki vena gastrik pendek dan kemudian ke fundus lambung dan bagian bawah esofagus, mengalir dari sana ke vena gastrik kiri dan vena porta. Hal ini menyebabkan varises yang sangat signifikan pada fundus lambung; vena di bagian bawah esofagus sedikit melebar.

Penyebab utama pylethrombosis:

• sirosis hati (di mana aliran darah dalam vena porta melambat); sirosis hati ditemukan pada 25% pasien dengan pylethrombosis;
• peningkatan pembekuan darah (polisitemia, mielotrombosis, trombositemia trombotik, kondisi pasca splenektomi, mengonsumsi kontrasepsi oral, dll.);
• (tekanan vena porta dari luar (tumor, kista, kelenjar getah bening);
• flebosklerosis (akibat peradangan dinding vena pada stenosis portal kongenital);
• proses peradangan pada vena porta (pylephlebitis), kadang-kadang karena transisi peradangan dari saluran empedu intrahepatik (kolangitis), pankreas, selama sepsis (terutama sering dengan sepsis umbilikalis pada anak-anak);
• kerusakan pada dinding vena porta akibat trauma (khususnya, selama operasi pada organ perut);
• kanker hati primer (proses paraneoplastik), kanker kepala pankreas (kompresi vena porta);
• Pada 13-61% dari semua kasus trombosis vena porta, penyebabnya tidak diketahui (trombosis vena porta idiopatik).

Gejala utama pylethrombosis akut:

• lebih sering ditemukan pada polisitemia, sirosis hati, setelah splenektomi
• nyeri perut parah;
• muntah berdarah;
• runtuh;
• asites berkembang dengan cepat (kadang-kadang hemoragik);
• hati tidak membesar; jika trombosis vena porta akut terjadi pada pasien dengan sirosis hati, maka ada hepatomegali;
• tidak ada penyakit kuning;
• leukositosis dengan pergeseran neutrofilik dalam darah;
• bila terjadi trombosis arteri mesenterika terjadi infark usus dengan gambaran abdomen akut;
• Dengan adanya trombosis vena limpa, timbul nyeri pada hipokondrium kiri dan limpa membesar.

Dampaknya sering kali fatal.

Pyletrombosis akut harus dicurigai jika hipertensi portal tiba-tiba muncul setelah trauma abdomen, operasi hati, atau operasi sistem portal.

Prognosis untuk pylethrombosis akut buruk. Oklusi total vena porta menyebabkan kematian dalam beberapa hari akibat perdarahan gastrointestinal, infark usus, dan kegagalan hepatoseluler akut.

Trombosis paru kronis berlangsung lama - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Manifestasi klinis berikut ini merupakan ciri khasnya.

• tanda-tanda penyakit yang mendasarinya;
• nyeri dengan intensitas bervariasi di hipokondrium kanan, epigastrium, limpa;
• splenomegali;
• pembesaran hati tidak khas, kecuali pada kasus pylethrombosis dengan latar belakang sirosis hati;
• pendarahan gastrointestinal (kadang-kadang ini merupakan gejala pertama dari pylethrombosis);
• asites (pada beberapa pasien);
• Trombosis vena porta dengan latar belakang sirosis hati ditandai dengan perkembangan asites yang tiba-tiba, tanda-tanda lain hipertensi portal, dan penurunan tajam pada fungsi hati.

Diagnosis pylethrombosis dikonfirmasi oleh data splenoportografi, lebih jarang dengan USG.

Ciri diagnosis trombosis vena porta idiopatik: laparoskopi menunjukkan hati yang tidak berubah dengan kolateral yang berkembang baik, asites, dan limpa yang membesar.

Prognosis untuk pylethrombosis tidak baik. Pasien meninggal karena pendarahan gastrointestinal, infark usus, serta gagal hati dan ginjal.

Tromboflebitis akut vena porta (pileflebitis) adalah proses peradangan bernanah di area seluruh vena porta atau bagian-bagiannya. Biasanya, pileflebitis merupakan komplikasi penyakit radang pada organ rongga perut (radang usus buntu, kolitis ulseratif nonspesifik, tukak lambung atau duodenum yang menembus, kolesistitis destruktif, kolangitis, tuberkulosis usus, dll.) atau panggul kecil (endometritis, dll.).

Manifestasi klinis utama:

• penurunan tajam kondisi pasien dengan latar belakang penyakit yang mendasarinya;
• demam disertai menggigil hebat dan berkeringat banyak, suhu tubuh mencapai 40°C;
• nyeri kram hebat di perut, seringnya di bagian kanan atas;
• sebagai aturan, muntah dan sering kali diare diamati;
• hati membesar dan nyeri;
• 50% pasien mengalami splenomegali;
• penyakit kuning sedang;
• data laboratorium - hitung darah lengkap: leukositosis dengan pergeseran ke kiri pada jumlah sel darah putih; peningkatan ESR; tes darah biokimia: hiperbilirubinemia, peningkatan aktivitas aminotransferase, peningkatan kadar gamma globulin, fibrinogen, seromukoid, haptoglobin, asam sialik;
• Saat melakukan kanulasi vena umbilikalis, nanah ditemukan dalam sistem portal.

4. Penyakit hati

Diagnosis penyakit hati yang tercantum di atas sebagai penyebab hipertensi portal dibuat berdasarkan gejala yang sesuai.

• Sirosis

Semua bentuk sirosis hati menyebabkan hipertensi portal; dimulai dengan penyumbatan pada tempat tidur portal. Darah dari vena porta didistribusikan kembali ke dalam pembuluh kolateral, sebagian diarahkan melewati hepatosit dan masuk langsung ke vena hepatika kecil di septa fibrosa. Anastomosis antara vena porta dan vena hepatika ini berkembang dari sinusoid yang terletak di dalam septa. Vena hepatika di dalam septum fibrosa bergeser lebih jauh dan lebih jauh ke luar hingga komunikasi dengan cabang vena porta terjadi melalui sinusoid. Pasokan darah ke nodus regenerasi dari vena porta terganggu, dan darah masuk ke nodus tersebut dari arteri hepatika. Anastomosis intervena yang lebih besar juga ditemukan di hati dengan sirosis. Dalam kasus ini, sekitar sepertiga dari semua darah yang masuk ke hati melewati pirau ini melewati sinusoid, yaitu melewati jaringan hati yang berfungsi.

Bagian dari aliran darah portal disebabkan oleh nodus regeneratif yang menekan cabang vena porta. Hal ini akan menyebabkan hipertensi portal postsinusoidal. Akan tetapi, pada sirosis, tekanan baji vena hepatik (sinusoidal) dan tekanan pada batang utama vena porta secara praktis sama, dan stasis meluas ke cabang vena porta. Sinusoid tampaknya memberikan resistensi utama terhadap aliran darah. Karena perubahan pada ruang Disse yang disebabkan oleh kolagenisasinya, sinusoid menyempit; hal ini dapat terlihat terutama pada penyakit hati alkoholik, di mana aliran darah dalam sinusoid juga dapat menurun karena pembengkakan hepatosit. Akibatnya, obstruksi berkembang di sepanjang panjangnya dari zona portal melalui sinusoid ke vena hepatik.

Arteri hepatik memasok hati dengan sejumlah kecil darah bertekanan tinggi, dan vena porta dengan sejumlah besar darah bertekanan rendah. Tekanan dalam kedua sistem ini disamakan dalam sinusoid. Biasanya, arteri hepatik mungkin memainkan peran kecil dalam mempertahankan tekanan portal. Pada sirosis, hubungan antara sistem vaskular ini menjadi lebih dekat karena pirau arterioportal. Dilatasi kompensasi arteri hepatik dan peningkatan aliran darah melaluinya membantu mempertahankan perfusi sinusoid.

• Penyakit hati lainnya yang melibatkan pembentukan nodus

Hipertensi portal dapat disebabkan oleh berbagai penyakit nonsirosis yang melibatkan pembentukan nodul di hati. Penyakit ini sulit didiagnosis dan biasanya disalahartikan sebagai sirosis atau hipertensi portal "idiopatik". Gambaran "normal" pada biopsi hati tidak menyingkirkan diagnosis ini.

Hiperplasia regeneratif nodular. Nodul monoasinar sel yang mirip dengan hepatosit normal ditentukan secara difus di seluruh hati. Munculnya nodul ini tidak disertai dengan proliferasi jaringan ikat. Penyebab perkembangannya adalah obliterasi cabang kecil (kurang dari 0,5 mm) vena porta pada tingkat asinus. Obliterasi menyebabkan atrofi asinus yang terkena, sementara asinus tetangga, yang suplai darahnya tidak terganggu, mengalami hiperplasia kompensasi, yang menyebabkan degenerasi nodular hati. Hipertensi portal diekspresikan hingga tingkat yang signifikan, terkadang perdarahan pada nodul diamati.

Jika terjadi pendarahan, USG menunjukkan formasi hipo- dan isoechoic dengan bagian tengah anechoic. Pada CT, kepadatan jaringan berkurang, dan tidak meningkat dengan kontras.

Biopsi hati menunjukkan dua populasi hepatosit yang ukurannya berbeda. Biopsi tidak memiliki nilai diagnostik.

Paling sering, hiperplasia regeneratif nodular berkembang pada artritis reumatoid dan sindrom Felty. Selain itu, nodul terbentuk pada sindrom mieloproliferatif, sindrom peningkatan viskositas darah dan sebagai reaksi terhadap obat-obatan, terutama steroid anabolik dan sitostatika.

Portacaval shunting untuk pendarahan varises esofagus biasanya ditoleransi dengan baik.

Transformasi nodular parsial merupakan penyakit yang sangat langka. Nodus terbentuk di area gerbang hati. Jaringan hati di bagian perifer memiliki struktur normal atau atrofi. Nodus tersebut mengganggu aliran darah normal di hati, sehingga menyebabkan hipertensi portal. Fungsi hepatosit tidak terganggu. Fibrosis biasanya tidak ada. Diagnosis penyakit ini sulit, dan seringkali hanya otopsi yang dapat memastikan diagnosis. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

5. Tindakan zat beracun

Zat beracun tersebut ditangkap oleh sel endotel, terutama liposit (sel Ito) di ruang Disse; mereka memiliki sifat fibrogenik dan menyebabkan penyumbatan cabang kecil vena porta dan perkembangan hipertensi portal intrahepatik.

Hipertensi portal disebabkan oleh preparat arsenik anorganik yang digunakan untuk mengobati psoriasis.

Kerusakan hati pada pekerja yang menyemprot kebun anggur di Portugal mungkin disebabkan oleh paparan tembaga. Penyakit ini mungkin diperumit oleh perkembangan angiosarkoma.

Ketika menghirup uap vinil klorida terpolimerisasi, sklerosis venula porta berkembang disertai perkembangan hipertensi portal, serta angiosarkoma.

Hipertensi portal reversibel dapat terjadi akibat keracunan vitamin A - vitamin A terakumulasi dalam sel Ito. Penggunaan sitostatika jangka panjang, seperti metotreksat, 6-merkaptopurin, dan azatioprin, dapat menyebabkan fibrosis presinusoidal dan hipertensi portal.

Hipertensi portal idiopatik (fibrosis portal non-sirosis) merupakan penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui, yang dimanifestasikan oleh hipertensi portal dan splenomegali tanpa penyumbatan vena porta, perubahan pada jaringan pembuluh darah ekstrahepatik, dan kerusakan hati yang parah.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Banti pada tahun 1882. Patogenesis hipertensi portal tidak diketahui. Splenomegali pada penyakit ini bukanlah yang utama, seperti yang dikemukakan Banti, tetapi merupakan konsekuensi dari hipertensi portal. Mikrotrombus dan sklerosis diamati pada venula portal intrahepatik.

Manifestasi klinis utama dan data instrumental:

• splenomegali;
• asites;
• pendarahan lambung;
• tes fungsi hati normal atau sedikit berubah, gagal hati berkembang pada stadium lanjut;
• Biopsi hati mengungkapkan fibrosis periportal, mungkin tanpa perubahan histologis (namun, saluran portal harus dideteksi);
• tidak adanya tanda-tanda trombosis portal atau limpa menurut data angiografi;
• tekanan baji vena hepatik normal atau sedikit meningkat, tekanan vena porta tinggi berdasarkan kateterisasi atau tusukan vena porta.

Hipertensi portal idiopatik dapat berkembang pada pasien dengan skleroderma sistemik, anemia hemolitik autoimun, gondok Hashimoto, dan nefritis kronis.

Prognosis untuk hipertensi portal idiopatik dianggap relatif baik, dengan 50% pasien hidup 25 tahun atau lebih sejak timbulnya penyakit.

Hiperplasia regeneratif nodular pada hati - perubahan hati (difus atau fokal) dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan munculnya nodul yang terdiri dari hepatosit hipertrofi yang berproliferasi dan tidak dikelilingi oleh jaringan fibrosa.

Tidak adanya fibrosis merupakan tanda khas penyakit ini, sehingga memungkinkan untuk dibedakan dari sirosis hati.

Gejala utama:

• asites;
• splenomegali;
• pendarahan dari varises esofagus dan lambung;
• hati sedikit membesar, permukaannya berbutir halus;
• tes fungsi hati menunjukkan sedikit sekali perubahan;
• tekanan portal meningkat tajam;
• hipertensi portal memiliki karakter presinusoidal; tekanan vena hepatik normal atau sedikit meningkat;
• Pada biopsi hati, proliferasi hepatosit tanpa perkembangan jaringan fibrosa diamati.

Patogenesis hipertensi portal pada penyakit ini tidak jelas. Kemungkinan, ada kompresi vena porta dan peningkatan aliran darah limpa. Hiperplasia nodular hati sering diamati pada artritis reumatoid, penyakit darah sistemik.

Hiperplasia nodular fokal merupakan penyakit langka dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan munculnya nodul pada parenkim hati berukuran 2-8 mm, yang terletak terutama di portal hati. Pada saat yang sama, hipoplasia pada batang utama vena porta terdeteksi.

Nodul tersebut menekan jaringan hati normal dan berkontribusi terhadap perkembangan hipertensi portal presinusoid. Tes fungsi hati sedikit berubah.

Penyakit venula dan vena hepatik, vena cava inferior

Penyakit Budd-Chiari adalah endoflebitis obliterasi primer pada vena hepatik dengan trombosis dan oklusi berikutnya.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Peran mekanisme autoimun tidak dikecualikan.

Pada penyakit Budd-Chiari, lapisan dalam vena hepatik tumbuh berlebihan, dimulai di dekat muara vena hepatik atau di vena cava inferior dekat tempat masuknya vena hepatik; terkadang prosesnya dimulai di cabang intrahepatik kecil vena hepatik. Bentuk akut dan kronis penyakit ini dibedakan.

Bentuk akut malformasi Budd-Chiari memiliki gejala-gejala berikut:

• tiba-tiba ada nyeri hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan;
• muntah tiba-tiba muncul (seringkali berdarah);
• hati membesar dengan cepat;
• asites berkembang dengan cepat (dalam beberapa hari) dengan kandungan protein tinggi dalam cairan asites (hingga 40 g/l); seringkali asites hemoragik;
• bila vena cava inferior terlibat dalam proses tersebut, pembengkakan pada kaki dan pelebaran vena subkutan di perut dan dada diamati;
• suhu tubuh tinggi;
• 1/2 pasien mengalami penyakit kuning ringan;
• Terdapat splenomegali sedang, tetapi tidak selalu ditentukan karena adanya asites.

Pasien biasanya meninggal pada hari-hari pertama penyakit akibat gagal hati akut.

Dengan demikian, bentuk akut penyakit Budd-Chiari dapat dicurigai apabila terjadi nyeri perut hebat yang terus-menerus dan perkembangan cepat hipertensi portal, hepatomegali, dan gagal hati.

Bentuk kronis penyakit Budd-Chiari diamati pada 80-85% pasien, dengan penyumbatan vena hepatik yang tidak lengkap.

Gejala penyakit:

• pada tahap awal proses, suhu tubuh subfebris, nyeri perut sementara, dan gangguan dispepsia mungkin terjadi;
• setelah 2-4 tahun, gambaran klinis penyakit yang lengkap muncul dengan manifestasi sebagai berikut: hepatomegali, hati padat, nyeri, dan mungkin berkembang menjadi sirosis hati sejati;
• pembuluh darah melebar pada dinding perut anterior dan dada;
• asites yang parah;
• pendarahan dari varises esofagus, vena hemoroid;
• peningkatan ESR, leukositosis, peningkatan kadar gamma globulin serum;
• pada biopsi hati - kongesti vena yang jelas (tanpa adanya gagal jantung), gambaran sirosis hati;
• Metode diagnostik yang dapat diandalkan adalah venohepatografi dan kavografi bawah.

Penyakit ini berakhir dengan gagal hati yang parah. Harapan hidup berkisar antara 4-6 bulan hingga 2 tahun.

Sindrom Budd-Chiari merupakan kelainan sekunder aliran darah vena dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh darah hati itu sendiri. Akan tetapi, saat ini ada kecenderungan untuk menggunakan istilah "sindrom Budd-Chiari" untuk menunjukkan aliran darah vena yang sulit dari hati, dan terlepas dari penyebabnya, penyumbatan harus terjadi pada jalur dari hati ke atrium kanan. Menurut definisi ini, diusulkan untuk membedakan 4 jenis sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi dan mekanisme penyumbatan:

• gangguan primer vena hepatik;
• kompresi vena hepatik oleh pertumbuhan jinak atau ganas;
• patologi primer vena cava inferior;
• Gangguan primer venula hati.

Gambaran klinis sindrom dan penyakit Budd-Chiari serupa. Gambaran klinis juga harus mempertimbangkan gejala penyakit yang mendasari yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari.

Dalam beberapa tahun terakhir, metode penelitian non-invasif (ekografi, tomografi terkomputasi, pencitraan resonansi nuklir) telah digunakan sebagai pengganti invasif (kavografi, biopsi hati) untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari.

Jika diduga ada sindrom Budd-Chiari, dianjurkan untuk memulai dengan USG hati dan ekografi Doppler berwarna. Jika ekografi Doppler menunjukkan vena hati yang normal, diagnosis sindrom Budd-Chiari dapat disingkirkan. Dengan menggunakan ekografi, diagnosis sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan pada 75% kasus.

Jika USG tidak memberikan informasi, sebaiknya gunakan computed tomography dengan kontras atau pencitraan resonansi magnetik.

Jika metode non-invasif di atas tidak memungkinkan diagnosis, kavografi, flebografi vena hepatik, atau biopsi hati digunakan.

Penyakit veno-oklusif terjadi akibat oklusi akut cabang kecil dan sedang vena hepatika tanpa kerusakan pada batang vena yang lebih besar.

Etiologinya tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, keracunan heliotrope berperan (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar Krai, Afghanistan, Iran). Terkadang penyebab penyakit ini mungkin paparan radiasi pengion.

Secara histologis, perubahan berikut terungkap di hati:

• obliterasi non-trombotik pada cabang terkecil vena hepatik, kongesti di bagian tengah lobulus hati, atrofi lokal dan nekrosis hepatosit;
• Dalam bentuk subakut dan kronis, fibrosis sentrilobular berkembang, diikuti oleh sirosis hati.

Penyakit ini biasanya berkembang antara usia 1 dan 6 tahun. Bentuk akut, subakut, dan kronis dibedakan. Bentuk akut ditandai dengan:

• nyeri tajam di hipokondrium kanan;
• mual, muntah, sering berdarah;
• asites (berkembang 2-4 minggu setelah timbulnya penyakit);
• hepatomegali;
• penyakit kuning sedang;
• splenomegali;
• kehilangan berat badan yang signifikan.

1/3 pasien meninggal akibat kegagalan hepatoseluler, 1/3 mengembangkan sirosis hati, 1/3 pulih dalam 4-6 minggu.

Bentuk subakut ditandai dengan:

• hepatomegali;
• asites;
• perubahan sedang dalam tes fungsi hati;

Kemudian penyakit ini menjadi kronis. Bentuk kronis terjadi sebagai sirosis hati dengan hipertensi portal.

Penyakit dan sindrom Cruveilhier-Baumgarten

Penyakit dan sindrom Cruveilhier-Baumgarten jarang terjadi dan dapat menyebabkan hipertensi portal.

Penyakit Cruveilhier-Baumgarten merupakan gabungan dari hipoplasia kongenital vena porta, atrofi hati, dan tidak tertutupnya vena umbilikalis.

Manifestasi utama penyakit ini:

• kolateral vena subkutan yang melebar pada dinding perut ("caput medusa");
• bunyi vena di atas pusar, ditentukan dengan auskultasi, yang bertambah kuat jika pasien mengangkat kepala dari bantal; bunyi dapat dirasakan dengan palpasi dan menghilang bila telapak tangan ditekan di atas pusar;
• sindrom splenomegali dan hipersplenisme (pansitopenia);
• nyeri di epigastrium dan hipokondrium kanan;
• pendarahan gastrointestinal;
• perut kembung terus-menerus;
• asites;
• tekanan tinggi dalam vena porta (ditentukan menggunakan splenoportometri).

Prognosisnya tidak baik. Pasien meninggal karena pendarahan gastrointestinal atau gagal hati.

Sindrom Cruveilhier-Baumgarten merupakan gabungan antara tidak tertutupnya vena umbilikalis (rekanalisasi) dan hipertensi portal yang bersifat didapat, bukan bawaan.

Penyebab utama sindrom ini adalah:

• sirosis;
• obliterasi atau endoflebitis vena hepatik.

Sindrom Cruveilhier-Baumgarten lebih sering ditemukan pada wanita muda. Manifestasi klinis sindrom ini sama seperti pada penyakit Cruveilhier-Baumgarten, tetapi tidak seperti penyakit Cruveilhier-Baumgarten, terdapat pembesaran hati.

Sklerosis portal hepatik

Sklerosis hepatoportal ditandai dengan splenomegali, hipersplenisme, dan hipertensi portal tanpa oklusi vena porta dan vena lienalis serta perubahan patologis di hati. Ada banyak patogenesis penyakit ini yang tidak jelas. Nama lain untuk penyakit ini adalah: fibrosis portal nonsirosis, hipertensi portal nonsirosis, hipertensi portal idiopatik. Sindrom Banti (istilah yang sudah tidak digunakan lagi) mungkin juga termasuk dalam kelompok penyakit ini. Penyakit ini didasarkan pada kerusakan cabang intrahepatik vena porta dan sel endotel sinusoid. Peningkatan resistensi intrahepatik menunjukkan obstruksi intrahepatik pada tempat tidur portal. Sklerosis hepatoportal dapat disebabkan oleh infeksi, intoksikasi; dalam banyak kasus, penyebabnya masih belum diketahui. Pada anak-anak, manifestasi pertama mungkin berupa trombosis intrahepatik pada cabang kecil vena porta.

Di Jepang, penyakit ini terutama terjadi pada wanita paruh baya dan ditandai dengan penyumbatan cabang intrahepatik vena porta. Etiologinya tidak diketahui. Penyakit serupa, yang disebut fibrosis portal nonsirosis, menyerang pria muda di India. Penyakit ini diduga terkait dengan arsenik dalam air minum dan obat tradisional. Penyakit ini lebih mungkin berkembang sebagai akibat paparan hati terhadap infeksi usus berulang selama bertahun-tahun.

Kasus penyakit yang sebagian besar serupa telah dijelaskan di Amerika Serikat dan Inggris Raya.

Biopsi hati menunjukkan sklerosis dan terkadang obliterasi dasar vena intrahepatik, tetapi semua perubahan ini, terutama fibrosis, mungkin minimal. Otopsi menunjukkan penebalan dinding vena besar di dekat portal hati dan penyempitan lumennya. Beberapa perubahan bersifat sekunder, disebabkan oleh trombosis parsial cabang kecil vena porta dengan pemulihan aliran darah berikutnya. Fibrosis perisinusoidal biasanya ada, tetapi hanya dapat dideteksi dengan mikroskop elektron.

Venografi portal menunjukkan penyempitan cabang-cabang kecil vena porta dan penurunan jumlahnya. Cabang-cabang perifer memiliki kontur yang tidak rata dan bercabang pada sudut lancip. Beberapa cabang intrahepatik yang besar mungkin tidak terisi dengan media kontras, sementara pada saat yang sama, pembuluh darah yang sangat tipis terlihat tumbuh di sekitarnya. Pemeriksaan kontras pada vena hepatik mengonfirmasi adanya perubahan pada pembuluh darah; anastomosis venovenosa sering terdeteksi.

Sindrom splenomegali tropis

Sindrom ini berkembang pada individu yang tinggal di daerah endemis malaria dan ditandai dengan splenomegali, infiltrasi limfosit pada sinusoid, hiperplasia sel Kupffer, peningkatan kadar IgM dan titer antibodi serum terhadap plasmodium malaria. Perbaikan terjadi dengan kemoterapi jangka panjang dengan obat antimalaria. Hipertensi portal tidak signifikan, dan perdarahan dari vena varikosa jarang terjadi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pemeriksaan objektif

Sirosis hati merupakan penyebab hipertensi portal yang paling umum. Pada pasien dengan sirosis hati, perlu dicari tahu semua kemungkinan penyebabnya, termasuk riwayat alkoholisme atau hepatitis. Dalam perkembangan hipertensi portal ekstrahepatik, penyakit radang organ perut sebelumnya (terutama pada periode neonatal) sangat penting. Gangguan pembekuan darah dan penggunaan obat-obatan tertentu, seperti hormon seks, merupakan predisposisi terjadinya trombosis vena porta atau vena hepatika.

Anamnesis

• Pasien menderita sirosis atau hepatitis kronis
• Perdarahan gastrointestinal: jumlah episode, tanggal, volume kehilangan darah, manifestasi klinis, pengobatan
• Hasil endoskopi sebelumnya
• Indikasi alkoholisme, transfusi darah, hepatitis virus B dan C, sepsis (termasuk sepsis neonatal, sepsis akibat patologi intra-abdomen atau asal lainnya), penyakit mieloproliferatif, penggunaan kontrasepsi oral

Survei

• Tanda-tanda kegagalan sel hati
• Vena dinding perut:
  • lokasi
  • arah aliran darah
• Splenomegali
• Ukuran dan konsistensi hati
• Asites
• Pembengkakan pada tulang kering
• Pemeriksaan rektal
• Pemeriksaan endoskopi esofagus, lambung dan duodenum

Penelitian tambahan

• Biopsi hati
• Kateterisasi vena hepatik
• Arteriografi selektif organ perut
• Ultrasonografi, tomografi terkomputasi atau pencitraan resonansi magnetik hati

Hematemesis merupakan manifestasi hipertensi portal yang paling umum. Perlu diketahui jumlah dan tingkat keparahan perdarahan sebelumnya, apakah perdarahan tersebut menyebabkan gangguan kesadaran atau koma, dan apakah dilakukan transfusi darah. Melena tanpa hematemesis dapat terjadi pada varises. Tidak adanya dispepsia dan nyeri di daerah epigastrik, serta patologi pada pemeriksaan endoskopi sebelumnya, memungkinkan kita untuk menyingkirkan perdarahan dari tukak lambung.

Stigma sirosis dapat diidentifikasi - penyakit kuning, spider veins, palmar eritema. Perlu diperhatikan adanya anemia, asites, dan gejala prodromal koma.

Vena dinding perut anterior

Pada hipertensi portal intrahepatik, sejumlah darah dapat mengalir dari cabang kiri vena porta melalui vena periumbilikalis ke vena cava inferior. Pada hipertensi portal ekstrahepatik, vena yang melebar dapat muncul pada dinding perut lateral.

Sifat distribusi dan arah aliran darah. Vena kolateral yang melebar dan berkelok-kelok yang menyimpang dari umbilikus disebut "kepala Medusa". Tanda ini jarang terjadi, biasanya satu atau dua vena membesar, paling sering vena epigastrik. Darah mengalir menjauh dari umbilikus; dengan penyumbatan vena kava inferior, darah mengalir melalui kolateral dari bawah ke atas, ke dalam sistem vena kava superior. Dengan asites yang tegang, penyumbatan fungsional vena kava inferior dapat terjadi, yang membuatnya sulit untuk menjelaskan perubahan yang diamati.

Vena pada dinding perut anterior dapat divisualisasikan dengan memotretnya menggunakan cahaya inframerah.

Suara-suara

Di area prosesus xifoid atau umbilikus, murmur vena dapat terdengar, terkadang menyebar ke area prekordial, ke sternum atau ke area hati. Di tempat ekspresi terbesarnya, getaran dapat dideteksi dengan tekanan ringan. Murmur dapat meningkat selama sistol, selama inspirasi, dalam posisi tegak atau dalam posisi duduk. Murmur terjadi ketika darah mengalir dari cabang kiri vena porta melalui vena umbilikalis dan paraumbilikalis besar yang terletak di ligamentum falsiformis ke dalam vena di dinding perut anterior - vena epigastrika superior, vena toraks interna dan ke dalam vena epigastrika inferior. Terkadang murmur vena juga dapat terdengar di atas kolateral vena besar lainnya, misalnya, di atas vena mesenterika inferior. Murmur arteri sistolik biasanya menunjukkan kanker hati primer atau hepatitis alkoholik.

Kombinasi vena yang melebar pada dinding perut anterior, suara vena yang keras di atas pusar, dan ukuran hati yang normal disebut sindrom Cruveilhier-Baumgarten. Kondisi ini mungkin disebabkan oleh vena umbilikalis yang tidak tertutup, tetapi lebih sering disebabkan oleh sirosis hati yang terkompensasi.

Murmur yang memanjang dari prosesus xiphoid ke umbilikus dan “capita medusa” mengindikasikan adanya obstruksi vena porta distal terhadap asal vena umbilikalis dari cabang kiri vena porta, yaitu hipertensi portal intrahepatik (sirosis hati).

Limpa

Limpa membesar dalam semua kasus, dan tepinya yang padat terlihat saat diraba. Tidak ada hubungan yang jelas antara ukuran limpa dan tekanan dalam vena porta. Pada pasien muda dan pada sirosis nodular besar, limpa membesar lebih besar.

Jika limpa tidak dapat diraba atau ukurannya tidak membesar saat pemeriksaan, maka diagnosis hipertensi portal diragukan.

Pansitopenia yang terkait dengan pembesaran limpa ( "hipersplenisme" sekunder) terdeteksi dalam darah tepi. Pansitopenia dikaitkan dengan hiperplasia sistem retikuloendotelial daripada hipertensi portal, dan tidak menghilang dengan perkembangan pirau portokaval, meskipun terjadi penurunan tekanan portal.

Hati

Baik ukuran hati yang kecil maupun yang membesar merupakan hal yang signifikan, sehingga penentuan perkusi harus dilakukan dengan hati-hati. Tidak ada ketergantungan yang jelas antara ukuran hati dengan tekanan vena porta.

Perlu diperhatikan konsistensi hati, rasa nyerinya, dan benjolan pada permukaannya saat diraba. Jika hati lunak, sebaiknya dipikirkan kemungkinan penyumbatan vena porta ekstrahepatik. Jika konsistensinya padat, kemungkinan besar sirosis.

Asites

Asites jarang disebabkan oleh hipertensi portal saja, meskipun peningkatan tekanan portal yang signifikan mungkin merupakan faktor utama dalam perkembangannya. Dengan hipertensi portal, tekanan filtrasi dalam kapiler meningkat, menyebabkan cairan bocor ke rongga perut. Selain itu, perkembangan asites pada sirosis menunjukkan, selain hipertensi portal, insufisiensi hepatoseluler.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dubur

Varises di daerah anorektal dapat dideteksi selama rektoskopi; vena tersebut dapat berdarah. Varises ini ditemukan pada 44% kasus sirosis hati, dan memburuk pada pasien yang mengalami pendarahan dari varises esofagus. Varises harus dibedakan dari wasir sederhana, yaitu badan vena yang menonjol dan tidak terkait dengan sistem vena porta.