Insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal sekunder adalah hipofungsi kelenjar adrenal yang disebabkan oleh kekurangan ACTH. Gejalanya mirip dengan penyakit Addison. Diagnosis didasarkan pada temuan klinis dan laboratorium, termasuk kadar ACTH dan kortisol plasma yang rendah. Pengobatan tergantung pada penyebabnya, tetapi umumnya melibatkan hidrokortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal sekunder dapat terjadi dengan panhipopituitarisme, defisiensi ACTH terisolasi, pada pasien yang mengonsumsi glukokortikoid, atau setelah penghentian glukokortikoid. Produksi ACTH yang tidak mencukupi juga dapat disebabkan oleh kurangnya stimulasi hipotalamus terhadap produksi ACTH, yang terkadang disebut insufisiensi adrenal tersier.

Panhipopituitarisme dapat terjadi sekunder akibat tumor hipofisis, kraniofaringioma pada orang muda, berbagai tumor, granuloma, dan, yang lebih jarang, infeksi atau trauma yang merusak jaringan hipofisis. Pasien yang mengonsumsi glukokortikoid selama lebih dari 4 minggu dapat mengalami produksi ACTH yang tidak mencukupi, yang, selama stres metabolik, tidak memberikan rangsangan yang cukup pada kelenjar adrenal dan produksi glukokortikoid yang cukup, atau pasien ini dapat mengalami atrofi adrenal tanpa respons terhadap rangsangan ACTH. Masalah-masalah ini dapat bertahan selama lebih dari 1 tahun setelah terapi glukokortikoid berakhir.

[ 8 ], [ 9 ]

Gejala insufisiensi adrenal sekunder

Gejala dan tanda-tandanya mirip dengan penyakit Addison. Gambaran klinis dan laboratorium umum yang khas meliputi tidak adanya hiperpigmentasi, elektrolit dan urea darah yang relatif normal; hiponatremia, jika ada, disebabkan oleh pengenceran.

Pasien dengan panhipopituitarisme mengalami supresi fungsi tiroid dan seksual, hipoglikemia, dan koma dapat terjadi pada insufisiensi adrenal sekunder dengan gejala berat. Krisis adrenal kemungkinan besar terjadi pada pasien yang menerima pengobatan untuk penggantian fungsi satu kelenjar endokrin, terutama bila diobati dengan tiroksin tanpa penggantian hidrokortison.

Pengujian untuk membedakan insufisiensi adrenal primer dari sekunder dibahas pada penyakit Addison. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder yang dikonfirmasi harus menjalani CT atau MRI otak untuk mendeteksi tumor atau atrofi hipofisis. Keadekuatan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal selama terapi glukokortikoid kronis dapat ditentukan dengan memberikan 250 mcg analog ACTH sintetis secara intravena. Pada menit ke-30, kadar kortisol plasma harus lebih besar dari 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Standar emas untuk menguji aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal adalah uji stres insulin, yang menyebabkan hipoglikemia dan peningkatan kortisol.

Tes hormon pelepas kortikotropin (CRH) dapat digunakan untuk membedakan antara varian hipotalamus dan hipofisis, tetapi jarang digunakan dalam praktik klinis. Setelah pemberian CRH 100 μg (atau 1 μg/kg) intravena, respons normalnya adalah peningkatan ACTH plasma sebesar 30-40 pg/ml; pasien dengan insufisiensi hipotalamus biasanya merespons, tetapi tidak pada pasien dengan insufisiensi hipofisis.

Pengobatan insufisiensi adrenal sekunder

Terapi penggantian glukokortikoid serupa dengan terapi pada penyakit Addison. Setiap kasus berbeda-beda, tergantung pada jenis dan tingkat kekurangan hormon tertentu. Fludrokortison tidak diperlukan karena kelenjar adrenal yang utuh menghasilkan aldosteron.

Selama penyakit akut atau setelah cedera, pasien yang menerima glukokortikoid untuk gangguan non-endokrinologis mungkin memerlukan dosis tambahan untuk meningkatkan produksi hidrokortison endogen. Pada panhipopituitarisme, jenis insufisiensi hipofisis lainnya harus diobati secara memadai.