Kardiomiopati pada anak-anak

Kardiomiopati adalah sekelompok penyakit miokardium kronik dan parah yang menyebabkan berkembangnya disfungsi miokardium.

Istilah "kardiomiopati" pertama kali diusulkan oleh W. Brigden (1957) untuk mendefinisikan penyakit miokardium yang tidak diketahui asalnya. Saat ini, konsep ini tidak dapat dianggap didefinisikan dengan jelas; konsep ini sering kali diberikan makna yang berbeda. Dalam nomenklatur penyakit modern (WHO, 1996), kardiomiopati idiopatik (dengan etiologi yang tidak jelas atau tidak diketahui), spesifik (pada berbagai penyakit yang terkait dengan kerusakan organ lain, atau dengan etiologi yang diketahui) dan penyakit miokardium yang tidak dapat diklasifikasikan dibedakan.

Klasifikasi

Klasifikasi kardiomiopati berikut disetujui oleh WHO pada tahun 1996.

1. Kardiomiopati idiopatik (yang asal usulnya tidak diketahui).
2. Kardiomiopati spesifik.
   1. Kardiomiopati inflamasi:
      • menular;
      • autoimun.
   2. Kardiomiopati iskemik merupakan kelainan kontraktilitas miokardium yang menyebar dengan perubahan nyata pada arteri koroner.
   3. Kardiomiopati hipertensi - dengan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi arteri dikombinasikan dengan tanda-tanda kardiomiopati dilatasi atau restriktif.
   4. Kardiomiopati metabolik:
      • endokrin (pada akromegali, hipokortisme, tirotoksikosis, miksedema, obesitas, diabetes melitus, feokromositoma);
      • dalam proses infiltratif dan granulomatosa, penyakit penyimpanan (amiloidosis, hemokromatosis, sarkoidosis, leukemia, mukopolisakaridosis, glikogenosis - penyakit Pompe), lipidosis (penyakit Gaucher, penyakit Fabry);
      • dalam kasus kekurangan unsur mikro (kalium, magnesium, selenium, dll.), vitamin dan nutrisi (beri-beri, kwashiorkor), serta dalam kasus anemia.
   5. Kardiomiopati pada penyakit jaringan ikat sistemik (dermatomiositis, artritis reumatoid, skleroderma sistemik, lupus eritematosus sistemik).
   6. Kardiomiopati pada penyakit neuromuskular sistemik:
      • gangguan neuromuskular (ataksia Friedreich, sindrom Noonan);
      • distrofi otot (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopati disebabkan oleh paparan faktor toksik dan fisik (alkohol, kobalt, timbal, fosfor, merkuri, antibiotik antrasiklin, siklofosfamid, uremia, radiasi pengion).
3. Kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan (fibroelastosis endomiokardial, miokardium nonkompak, penyakit mitokondria, disfungsi sistolik dilatasi minimal).

Saat ini, klasifikasi klinis kardiomiopati (WHO, 1980, dimodifikasi dengan mempertimbangkan data WHO, 1995), yang disusun dengan mempertimbangkan mekanisme patofisiologi utama, telah menerima pengakuan umum.

Klasifikasi patofisiologi kardiomiopati (WHO, 1995).

• Kardiomiopati dilatasi (DCM). Ditandai dengan dilatasi dan gangguan kontraktilitas miokardium ventrikel kiri atau kedua ventrikel.
• Kardiomiopati hipertrofik (KHK). Gejala khasnya adalah hipertrofi miokardium ventrikel kiri dan/atau kanan jantung dengan kontraksi yang terjaga dan fungsi diastolik yang terganggu; ada dua bentuk yang dibedakan:
  • dengan halangan;
  • tanpa halangan.
• Kardiomiopati restriktif (RCM). Ditandai dengan dilatasi atrium dan gangguan pengisian diastolik ventrikel; dibedakan menjadi tiga bentuk:
  • miokardium primer;
  • endomiokardial dengan eosinofilia;
  • endomiokardial tanpa eosinofilia.
• Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (ARVC). Ditandai dengan penggantian miokardium ventrikel kanan dan/atau kiri secara progresif dengan jaringan fibro-lemak, yang menyebabkan aritmia parah dan kematian mendadak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]