Kemiringan ke depan yang patologis pada batang tubuh

Pembengkokan tubuh ke depan yang patologis (camptocormia dalam arti luas) dapat bersifat permanen, periodik, paroksismal, berirama ("membungkuk"). Hal ini dapat menyebabkan nyeri, ketidakstabilan postur, menyebabkan atau memperparah disbasia, dan menyebabkan jatuh. Terkadang sangat sulit untuk menentukan afiliasi nosologis dari sindrom postur ini, terutama jika itu adalah satu-satunya atau manifestasi utama penyakit. Pembengkokan tubuh ke depan selalu merupakan gejala, bukan penyakit. Oleh karena itu, mengidentifikasi gejala lain yang menjadi penyebab pembengkokan tubuh ke depan sering kali menjadi kunci diagnosis. Terkadang situasinya menjadi rumit karena fenomena ini berkembang dengan latar belakang bukan hanya satu, tetapi dua (atau lebih) penyakit neurologis. Untuk diagnosis, penting untuk membedakan antara pembengkokan tubuh ke depan yang permanen (dan progresif) dan pembengkokan sementara-episodik.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Membungkukkan badan ke depan secara terus menerus dan progresif

A. Penyakit tulang belakang dan sendi-sendi besar.

B. Gangguan postur pada tahap akhir penyakit Parkinson dan parkinsonisme.

C. Kelemahan progresif otot ekstensor batang tubuh:

1. Miopati.
2. Sklerosis lateral amiotrofik.
3. Amiotrofi tulang belakang progresif.
4. Dermatomiositis dan poliomiositis.
5. Glikogenosis, tipe 2.
6. Kekurangan karnitin.

D. Sindrom tulang belakang miring pada orang tua.

II. Membungkukkan badan ke depan secara berulang dan episodik sementara

A. Spasme otot fleksor batang tubuh:

1. Distonia aksial.
2. Distonia paroksismal.
3. Mioklonus otot aksial batang tubuh.
4. Epilepsi.
5. Sindrom neuroleptik.

B. Membungkukkan badan ke depan dalam gambaran penyakit mental (psikogenik dan endogen):

1. Kamptokormia psikogenik.
2. Membungkuk secara berkala dalam gambaran gangguan konversi atau kompulsif.
3. Stereotip dalam penyakit mental.
4. Depresi pada penyakit mental endogen.

C. Membungkukkan badan ke depan sebagai reaksi kompensasi (sukarela) terhadap ancaman jatuh:

1. Kelemahan sementara pada kaki dengan insufisiensi sirkulasi tulang belakang sementara.
2. Kondisi lipotimik dalam gambaran gangguan peredaran darah ortostatik, termasuk kegagalan otonom progresif (berjalan dalam pose “skater”).

I. Membungkukkan badan ke depan secara terus menerus dan progresif

A. Penyakit tulang belakang dan sendi besar

Penyakit tulang belakang dan sendi-sendi besar biasanya disertai dengan sindrom nyeri dan (atau) membentuk penyebab mekanis kemiringan batang tubuh. Terjadi sindrom vertebra. (Kifosis patologis dan kelainan rangka pada spondilitis, ankilosa spondilitis, cedera, tumor dan penyakit tulang belakang bawaan, koksartrosis, artritis reumatoid, sindrom tonik-otot refleks).

Diagnosis dipastikan melalui studi neuroortopedi, radiologi, atau neuroimaging.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Gangguan postur pada tahap akhir penyakit Parkinson dan parkinsonisme

Berdiri dan berjalan dalam "postur fleksor", langkah dipercepat dengan tubuh membungkuk ke depan dalam konteks manifestasi lain dari parkinsonisme (hipokinesia, tremor saat istirahat, kekakuan otot, gangguan postur). Kombinasi dari kedua penyebab di atas (penyakit sendi dan parkinsonisme) mungkin terjadi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Kelemahan progresif otot ekstensor

Miopati yang melibatkan otot-otot korset panggul dan otot-otot paraspinal disebutkan di sini secara kondisional, karena bukan seluruh batang tubuh yang miring ke depan, tetapi hanya panggul. Panggul pasien miring ke depan karena kelemahan otot ekstensor, dan pasien, untuk mempertahankan postur tegak, miring ke belakang, membentuk hiperlordosis. Faktanya, batang tubuh terus-menerus miring ke belakang (hiperekstensi). Tanpa kompensasi tersebut, batang tubuh akan terus-menerus miring ke depan.

Penyakit lain yang disertai kelemahan otot ekstensor batang tubuh, seperti sklerosis lateral amiotrofik (bentuk proksimal atau timbulnya penyakit yang jarang disertai kelemahan otot ekstensor punggung); amiotrofi tulang belakang progresif; dermatomiositis; glikogenosis (tipe 2, penyakit Pompe); defisiensi karnitin - karena alasan yang sama jarang disertai dengan lengkungan batang tubuh ke depan yang konstan. Pasien mengalami kesulitan dalam meluruskan batang tubuh (misalnya, setelah membungkuk untuk mengambil sesuatu) dan membantu diri mereka sendiri dengan "teknik miopatik".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Sindrom tulang belakang miring pada lansia

Sindrom ini hanya terlihat saat berdiri dan berjalan pada orang yang berusia di atas 60 tahun ("sindrom tulang belakang kuat"). Sindrom ini harus dibedakan dari sindrom vertebra (kifosis), tetapi ekstensi pasif batang tubuh pada pasien ini adalah normal. Beberapa pasien mungkin mengalami nyeri di daerah pinggang, tetapi nyeri ini bersifat sementara dan biasanya hilang dengan sendirinya seiring perkembangan penyakit. CT pada otot paraspinal menunjukkan hipodensitas (penurunan kepadatan otot). Terkadang peningkatan CPK sedikit mungkin terjadi. EMG menunjukkan tanda-tanda miopati yang tidak spesifik dan lemah (tidak pada semua pasien). Penyakit ini berkembang perlahan. Sifat dan independensi nosologisnya belum sepenuhnya ditetapkan.

II. Membungkukkan badan ke depan secara berulang dan episodik sementara

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasme otot fleksor batang tubuh

Dystonia (kejang torsi) aksial terkadang memanifestasikan dirinya sebagai cacat postural persisten (fleksi batang tubuh) - kamptokormia distonik. Sindrom distonik ini sering kali menghadirkan kesulitan besar untuk interpretasi diagnostiknya. Di sini penting untuk mencari dinamika gejala yang menjadi ciri khas distonia (ketergantungan kejang torsi pada perubahan posisi tubuh, waktu, istirahat - aktivitas, efek alkohol, gerakan korektif, kinesia paradoks) dan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gangguan postural.

Batang tubuh miring ("membungkuk") dalam gambaran serangan distonia paroksismal. Distonia paroksismal (kinesiogenik dan non-kinesiogenik) sangat jarang dimanifestasikan oleh bentuk serangan ini, dan jika dimanifestasikan, maka selalu dalam konteks manifestasi lain yang cukup khas (postur distonik pendek, biasanya disebabkan oleh gerakan, pada anggota badan, tidak disertai dengan gangguan kesadaran dengan EEG normal).

Mioklonus otot fleksor batang tubuh memiliki tampilan sindromik yang sulit disamakan dengan sindrom lainnya. Ini adalah gerakan fleksi batang tubuh yang pendek, cepat, tersentak-sentak, biasanya dengan amplitudo kecil, stereotip. Secara visual, kontraksi pendek dari tekanan perut terkadang terlihat, sinkron dengan gerakan fleksi bagian atas batang tubuh. Fleksi skala penuh tidak punya waktu untuk berkembang di sini, hanya ada sedikit saja. Sumber mioklonus dan sifatnya perlu diklarifikasi dalam setiap kasus individual (mioklonus tulang belakang, reaksi kaget, dll.). Sifat epilepsi mioklonus perlu disingkirkan.

Epilepsi (kejang infantil, beberapa kejang pada epilepsi suplementer) terkadang memanifestasikan dirinya dengan gerakan fleksi cepat atau fenomena postural (termasuk fleksi) yang lebih lambat. Pencarian terus-menerus untuk tanda-tanda klinis dan EEG epilepsi lainnya diperlukan (hiperventilasi yang berkepanjangan dan dalam, kurang tidur di malam hari, perekaman poligrafik tidur di malam hari, perekaman video kejang).

"Kejang pseudosalam" dalam gambaran reaksi distonik akut (sindrom neuroleptik) berkembang secara akut sebagai respons terhadap pemberian neuroleptik dan biasanya disertai dengan fenomena distonik lainnya (krisis okulogirik, blefarospasme, trismus, penjuluran lidah, kejang distonik pada tungkai, dll., yang dapat diatasi dengan antikolinergik atau berhenti secara spontan saat neuroleptik dihentikan).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Lengkungan badan ke depan pada gambaran gangguan mental (psikogenik dan endogen)

Kamptokormia psikogenik ditandai dengan postur tubuh khas berupa badan membungkuk ke depan tegak lurus dengan lengan menggantung bebas (“postur antropoid”) dan paling sering diamati pada gambaran histeria polisindromik (gangguan gerakan ganda, gangguan sensorik, otonom, dan emosional-kepribadian).

Membungkuk periodik dalam gambaran gangguan konversi atau kompulsif merupakan salah satu jenis kamptokormia, yang ditandai dengan manifestasi paroksismal dan biasanya teramati dalam gambaran manifestasi demonstratif terang yang menyerupai kejang semu.

Stereotip dalam penyakit mental dapat muncul dalam berbagai bentuk, seperti gerakan dasar yang tidak berarti, termasuk gerakan memiringkan badan yang berulang secara stereotip. Stereotip juga dapat berasal dari neuroleptik ("stereotip tardif").

Depresi berat pada penyakit mental endogen ditandai dengan berkurangnya efisiensi, hipomimia, retardasi psikomotorik, dan postur tubuh membungkuk seperti manifestasi emosional, kognitif, dan perilaku lain dari penyakit mental. Di sini kita tidak berbicara tentang lengkungan tubuh yang jelas, tetapi lebih pada postur tubuh yang "membungkuk" (bungkuk). Tidak ada kamptokormia seperti itu di sini.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Membungkukkan badan ke depan sebagai reaksi kompensasi (voluntary) terhadap ancaman terjatuh

Kelemahan sementara pada tungkai akibat insufisiensi sirkulasi tulang belakang dapat disertai dengan fleksi tidak hanya tungkai, tetapi juga batang tubuh, dan merupakan bagian dari gambaran "klaudikasio intermiten mielogen" (kelemahan sementara pada tungkai, sering kali dipicu oleh berjalan, dengan perasaan berat dan mati rasa di tungkai), biasanya dengan latar belakang penyakit vaskular sistemik. Pembengkokan batang tubuh di sini merupakan refleks atau reaksi sukarela yang bertujuan untuk menjaga keseimbangan dan stabilitas tubuh, mencegah cedera akibat jatuh.

Kondisi lipotimik dalam gambaran gangguan peredaran darah ortostatik, terutama dengan kegagalan otonom progresif, dapat disertai dengan hipotensi arteri persisten dengan pusing konstan dan ancaman nyata sinkop postural. Kehadiran tanda piramidal, ekstrapiramidal, dan serebelum (misalnya, dalam gambaran sindrom Shy-Drager) meningkatkan ketidakstabilan postural dan dapat menyebabkan disbasia khas dalam "pose skater" (memiringkan kepala dan tubuh ke depan; berjalan dengan langkah lebar, sedikit ke samping).

[ 23 ]