Kelemahan bilateral otot wajah: penyebab, gejala, diagnosis

Kelemahan bilateral otot-otot wajah, baik yang berkembang secara bersamaan atau berurutan, jarang terjadi, tetapi hampir selalu menimbulkan keraguan diagnostik saat mencoba menentukan penyebabnya.

I. Kerusakan bilateral pada batang saraf wajah (diplegia facialis)

1. Sindrom Guillain-Barré (jalur menaik) dan polineuropati lainnya
2. Sarkoidosis (sindrom Heerfordt)
3. Meningitis basal (karsinomatosa, leukemia, dll.)
4. Gondongan dan infeksi umum lainnya
5. Penyakit Lyme
6. Botulisme (jarang terjadi)
7. Tetanus
8. Infeksi HIV
9. Sipilis
10. Sindrom Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. Cedera otak traumatis
12. Penyakit Paget
13. Hiperostosis kranialis interna
14. Bell's Palsy Idiopatik
15. Bentuk toksik dari neuropati saraf wajah.

II. Lesi bilateral pada nukleus saraf wajah

1. Poliomielitis (jarang)
2. Kelumpuhan kongenital pada sindrom Moebius
3. Neuropati bulbospinal
4. Tumor dan pendarahan di daerah pons

III. Tingkat otot

1. Miopati
2. Distrofi miotonik

I. Lesi bilateral pada batang saraf wajah

Kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi oleh saraf wajah dapat bersifat bilateral, tetapi jarang terjadi pada bagian kiri dan kanan wajah secara bersamaan. Varian terakhir (diplegia facialis) paling sering diamati dalam perjalanan menaik polineuropati Guillain-Barré (kelumpuhan Landry) dan muncul dengan latar belakang tetraparesis umum atau tetraplegia dengan gangguan sensorik tipe polineuropatik. Dipledia facialis telah dijelaskan pada sindrom Miller Fisher, polineuropati kranial idiopatik, amiloidosis, diabetes melitus, multiple sclerosis, pseudotumor cerebri, porfiria, ensefalopati Wernicke, Bell's palsy idiopatik, hyperostosis cranialis interna (penyakit keturunan yang dimanifestasikan oleh penebalan lempeng tulang bagian dalam tengkorak). Kadang-kadang kerusakan bilateral pada saraf wajah terjadi pada sarkoidosis (sindrom Heerfordt) dan disertai dengan gejala somatik sarkoidosis lainnya ("demam uveoparotid"): kerusakan pada kelenjar getah bening, kulit, mata, organ pernapasan, hati, limpa, kelenjar ludah parotis, tulang dan (lebih jarang) organ lainnya. Dari sistem saraf, saraf kranial dan membran lainnya mungkin terlibat. Pemeriksaan histologis dari biopsi jaringan yang terkena sangat penting dalam diagnostik.

Kemungkinan penyebab lain kerusakan saraf wajah bilateral meliputi periarteritis nodosa, arteritis sel raksasa, granulomatosis Wegener, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, dan sindrom Stevens-Johnson, yang merupakan penyakit demam inflamasi pada kulit dan selaput lendir.

Dalam genesis kerusakan bilateral pada saraf wajah, meningitis basal etiologi lain (karsinomatosa, leukemia, tuberkulosis, kriptokokus) juga penting, dalam pengenalannya, selain gambaran klinis, peran penting dimainkan oleh pemeriksaan sitologi cairan serebrospinal; ensefalitis (termasuk ensefalitis batang otak); otitis media. Malaria, mononukleosis infeksiosa; herpes zoster dan herpes simpleks, sifilis, gondongan, kusta, tetanus, infeksi mikoplasma, dan baru-baru ini - infeksi HIV telah dijelaskan sebagai penyebab kerusakan bilateral yang diketahui pada saraf wajah.

Penyakit Lyme (borreliosis) telah diteliti dengan baik sebagai penyebab keterlibatan saraf wajah bilateral. Penyakit ini ditandai dengan manifestasi kulit dini (eritema khas), artropati, polineuropati, meningitis limfositik, dan keterlibatan saraf kranial, dengan keterlibatan saraf wajah yang sangat umum. Diagnosis mungkin sulit dilakukan di luar lingkungan epidemiologi.

Sindrom Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, yang ditandai oleh tiga serangkai gejala berupa kelumpuhan wajah berulang, pembengkakan wajah di daerah mulut (cheilitis), dan lidah pecah-pecah (gejala terakhir tidak selalu ada), kadang-kadang juga bermanifestasi dengan keterlibatan bilateral saraf wajah.

Cedera otak traumatis (fraktur tulang temporal, cedera saat lahir), sebagai penyebab kelumpuhan saraf wajah bilateral, karena alasan yang jelas, jarang dijadikan alasan untuk keraguan diagnostik.

Dalam diagnosis penyakit Paget sebagai penyebab kerusakan bilateral pada saraf wajah, pemeriksaan sinar-X pada tulang rangka, tengkorak, dan manifestasi klinis (deformasi lengkung asimetris pada tulang rangka, mobilitas terbatas pada sendi, sindrom nyeri, fraktur patologis) sangat penting. Selain saraf wajah, saraf trigeminal, saraf pendengaran, dan saraf optik sering terlibat; perkembangan sindrom hipertensi mungkin terjadi.

Penggunaan etilen glikol (komponen antibeku) untuk tujuan bunuh diri atau pada alkoholisme juga dapat menyebabkan kelemahan bilateral otot-otot wajah (permanen atau sementara).

II. Lesi bilateral pada nukleus saraf wajah

Poliomielitis jarang menyebabkan diplegia otot-otot wajah. Sementara pada orang dewasa, poliomielitis bulbar hampir selalu disertai dengan kelumpuhan anggota badan (poliomielitis bulbospinal), pada anak-anak, kerusakan terisolasi pada neuron motorik bulbar mungkin terjadi. Dari saraf kranial, saraf wajah, glosofaringeal, dan vagus paling sering terkena, yang dimanifestasikan tidak hanya oleh kelemahan otot-otot wajah, tetapi juga oleh kesulitan menelan dan fonasi. Pengujian serologis mengonfirmasi diagnosis.

Diplegia fasialis kongenital juga dikenal, yang disertai dengan strabismus konvergen (kelumpuhan tidak hanya pada saraf wajah tetapi juga saraf abdusen). Kondisi ini disebabkan oleh kurangnya perkembangan sel motorik di batang otak (sindrom Moebius). Beberapa bentuk amiotrofi tulang belakang progresif pada anak-anak (penyakit Fazio-Londo) menyebabkan kelumpuhan bilateral otot-otot wajah dengan latar belakang tanda-tanda khas lain dari penyakit ini (neuronopati bulbospinal).

Penyebab lainnya : glioma pons, neurofibromatosis, tumor metastasis dan primer, termasuk tumor meningeal, pendarahan di area pons.

III. Kelemahan bilateral otot wajah disebabkan oleh kerusakan primer pada tingkat otot

Beberapa bentuk miopati (facioscapulohumeral) disertai dengan perkembangan kelemahan otot-otot wajah di kedua sisi dengan latar belakang paresis atrofi yang lebih luas (di korset bahu). Pada distrofi miotonik, otot-otot wajah terlibat dalam proses patologis bersama dengan kerusakan pada otot-otot lain (non-mimik): mengangkat kelopak mata, serta otot-otot pengunyahan, sternokleidomastoid, dan tungkai. Jika perlu, EMG dan biopsi otot-otot yang terkena digunakan untuk tujuan diagnostik.

Studi diagnostik untuk kelemahan bilateral otot wajah

1. Analisis darah klinis dan biokimia.
2. Analisis urin.
3. CT atau MRI.
4. Sinar-X tengkorak, proses mastoid dan piramida tulang temporal.
5. Audiogram dan tes kalori.
6. Analisis cairan serebrospinal.
7. Elektroforesis protein serum darah.
8. EMG.

Anda mungkin memerlukan: rontgen dada; tes serologis untuk infeksi HIV, sifilis; biopsi jaringan otot, konsultasi dengan dokter spesialis THT dan terapis.