Transposisi lengkap arteri utama: gejala, diagnosis, pengobatan

Transposisi arteri besar merupakan kelainan jantung bawaan paling umum dari tipe biru pada anak-anak di bulan-bulan pertama kehidupan. Kelainan ini mencakup 12-20% dari semua kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak yang lebih besar, karena angka kematiannya yang tinggi, frekuensi kelainan ini jauh lebih rendah. Transposisi arteri besar 2-3 kali lebih umum terjadi pada anak laki-laki.

Transposisi pembuluh darah besar terjadi ketika aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, sehingga menghasilkan dua sistem peredaran darah paralel yang independen - pulmonalis dan sistemik. Gejala utamanya meliputi sianosis dan tanda-tanda gagal jantung. Perubahan auskultasi jantung bergantung pada adanya cacat bawaan terkait. Diagnosis didasarkan pada ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Perawatan radikal adalah koreksi bedah. Profilaksis endokarditis direkomendasikan.

Dalam transposisi arteri besar, aorta bercabang dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis bercabang dari kiri. Akibatnya, darah vena dibawa oleh aorta melalui sirkulasi sistemik, dan darah arteri beroksigen melalui sirkulasi paru. Dua sirkulasi terpisah terbentuk. Jika ada komunikasi di antara mereka (cacat pada septum interventrikular atau interatrial, duktus aorta terbuka, jendela oval terbuka), anak tersebut dapat hidup. Derajat hipoksemia dan besarnya aliran silang bergantung pada ukuran komunikasi. Kombinasi cacat ini dengan stenosis arteri pulmonalis mungkin terjadi, dalam hal ini tidak ada hipervolemia sirkulasi paru, keluhan serangan dispnea muncul, mirip dengan yang terjadi pada tetralogi Fallot. Hipervolemia dalam sirkulasi paru ditandai dengan keluhan pneumonia kongestif berulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Transposisi Arteri Besar

Sianosis yang nyata berkembang dalam beberapa jam setelah lahir dan berkembang dengan cepat menjadi asidosis metabolik akibat berkurangnya oksigenasi jaringan. Sianosis kurang parah pada pasien dengan VSD besar, patent ductus arteriosus, atau keduanya, tetapi tanda dan gejala gagal jantung dapat berkembang selama 3 hingga 6 minggu pertama kehidupan (misalnya, takipnea, dispnea, takikardia, diaforesis, kegagalan menambah berat badan). Kecuali untuk sianosis umum, temuan pemeriksaan fisik tidak luar biasa. Murmur jantung mungkin tidak ada kecuali ada kelainan terkait. Bunyi jantung kedua tunggal dan keras.

Diagnosis transposisi arteri besar

Dalam kebanyakan kasus, kelainan ini didiagnosis saat lahir dengan sianosis difus ("besi cor") dan adanya dispnea berat. Kebisingan tidak selalu muncul pada hari-hari pertama. Hal ini sesuai dengan lokasi komunikasi yang menyertainya. Tremor sistolik terdeteksi dengan palpasi. Kardiomegali dimanifestasikan oleh pembentukan "punuk jantung" hampir sejak hari-hari pertama kehidupan.

EKG menunjukkan deviasi sumbu listrik jantung ke kanan, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan, dan hipertrofi miokardiumnya (gelombang T positif di sadapan dada kanan). Jika terjadi defek septum interventrikular yang besar, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kiri akan terlihat.

Pada radiograf, pola paru-paru mungkin normal (dengan komunikasi kecil), meningkat (dengan komunikasi besar) atau berkurang (dalam kombinasi dengan stenosis arteri paru-paru). Bayangan jantung berbentuk oval ("telur yang berbaring miring").

Diagnostik ekokardiografi didasarkan pada identifikasi morfologi ventrikel dan pembuluh darah utama yang memanjang darinya. Ciri khasnya adalah jalur paralel dari saluran keluar ventrikel dan kedua pembuluh darah dalam proyeksi sumbu panjang ventrikel kiri.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi baru-baru ini kehilangan pentingnya; keduanya digunakan untuk melakukan prosedur Rashkind dan mendiagnosis kelainan jantung kompleks.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan transposisi lengkap arteri besar

Pada periode pra operasi, terapi konservatif gagal jantung dilakukan. Infus prostaglandin golongan E digunakan untuk meningkatkan patensi duktus arteriosus terbuka; untuk tujuan yang sama, atrioseptotomi balon tertutup (prosedur Rashkind) dilakukan untuk meningkatkan komunikasi interatrial. Prosedur ini dilakukan di bawah kendali sinar-X atau, dalam kondisi modern, di unit perawatan intensif di bawah kendali ultrasonografi. Melakukan prosedur tanpa intubasi memungkinkan untuk mengaktifkan pasien dengan cepat.

Jika terjadi transposisi arteri besar disertai hipoksemia berat, koreksi bedah diindikasikan. Perawatan bedah biasanya dilakukan lebih awal, pada bulan pertama kehidupan. Ada dua pilihan utama untuk perawatan bedah: pengalihan aliran darah pada tingkat atrium dan pengalihan aliran darah pada tingkat arteri besar. Pengalihan aliran darah pada tingkat atrium dilakukan dengan memotong bercak berbentuk Y dari xenoperikardium, yang salah satu ujungnya dijahit sehingga darah vena dari vena cava diarahkan melalui komunikasi atrioventrikular ke ventrikel kiri. Melalui bagian atrium yang tersisa, darah arteri berasal dari vena pulmonalis melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan dan ke aorta. Jika terjadi pengalihan atrium, ventrikel kanan tetap menjadi ventrikel sistemik. Karena secara filogenetik tidak dirancang untuk bekerja di bawah tekanan tinggi, fungsi pemompaannya dan fungsi katup trikuspid secara bertahap memburuk, yang tidak memungkinkan kita untuk berharap hasil yang baik dalam jangka panjang.

Pengalihan aliran darah pada tingkat arteri utama merupakan operasi yang sangat radikal, karena aorta dan arteri pulmonalis dijahit ke ventrikel yang sesuai (masing-masing di sebelah kiri dan kanan). Kompleksitas operasi terletak pada perlunya angioplasti koroner. Operasi dilakukan dengan sirkulasi buatan dan hipotermia dalam (suhu rektal diturunkan hingga 18 °C).