Klasifikasi tumor otak pada anak-anak

Pada tahun 1926, Bailey dan Cushing mengembangkan klasifikasi tumor otak berdasarkan konsep umum onkologi. Menurut konsep ini, tumor berkembang dari sel-sel pada berbagai tahap perkembangan morfologi dan fungsional. Para penulis menyarankan bahwa setiap tahap perkembangan sel glia berhubungan dengan tumornya sendiri. Sebagian besar klasifikasi morfologi dan histologi modern didasarkan pada modifikasi karya Bailey dan Cushing.

Klasifikasi histologis modern tumor sistem saraf pusat (WHO, 1999) lebih mencerminkan histogenesis dan tingkat keganasan sejumlah neoplasma karena penggunaan metode terbaru dalam neuromorfologi, termasuk imunohistokimia dan analisis genetik molekuler. Tumor sistem saraf pusat pada anak-anak dicirikan oleh heterogenitas komposisi seluler. Tumor tersebut mengandung komponen neuroektodermal, epitel, glia, dan mesenkim. Penentuan jenis histologis tumor didasarkan pada identifikasi komponen seluler yang dominan. Berikut ini adalah klasifikasi WHO tahun 1999 dengan singkatan.

Varian histologis tumor sistem saraf pusat

• Tumor neuroepitelial.
  • Tumor astrosit.
  • Tumor oligodendroglia.
  • Tumor ependimal.
  • Glioma campuran.
  • Tumor pleksus koroid.
  • Tumor glia yang asal usulnya tidak diketahui.
  • Tumor neuronal dan campuran tumor neuronal-glia.
  • Tumor parenkim kelenjar pineal.
  • Tumor embrionik.
• Tumor saraf kranial dan spinal.
  • Schwannoma.
  • Penyakit Neurofibroma.
  • Tumor ganas pada batang saraf tepi.
• Tumor meningen.
  • Tumor sel meningoepitelial.
  • Tumor mesenkimal non-meningoepitelial.
  • Lesi melanosit primer.
  • Tumor dengan histogenesis yang tidak diketahui.
• Limfoma dan tumor jaringan hematopoietik.
  • Limfoma ganas.
  • Plasmasitoma.
  • Sarkoma granulosit.
• Tumor sel germinal.
  • Germinoma.
  • Kanker embrionik.
  • Tumor kantung kuning telur.
  • Koriokarsinoma.
  • Teratoma.
  • Tumor sel germinal campuran.
• Tumor di daerah sella tursika.
  • Kraniofaringioma.
  • Tumor sel granular.
• Tumor metastasis.

Klasifikasi ini memberikan definisi beberapa derajat keganasan tumor astrositik dan ependimal. Kriteria berikut digunakan:

• pleomorfisme seluler;
• indeks mitosis;
• atipia nuklir;
• nekrosis.

Derajat keganasan ditentukan sebagai jumlah keempat fitur histologis yang tercantum.

Klasifikasi fenotipik

Selain konsep morfologi dan histogenetik murni, terdapat pendekatan fenotipik untuk mengklasifikasikan tumor SSP. Metode imunohistokimia dan molekuler digunakan sebagai tambahan pada mikroskopi cahaya dan elektron standar, yang memungkinkan penentuan jenis sel tumor otak yang lebih akurat dan objektif. Sejumlah tumor bersifat polimorfik secara fenotip, karena terdiri dari jaringan dengan genesis yang berbeda. Pemeriksaan imunohistokimia pada tumor teratoid-rhabdoid atipikal mengungkapkan bahwa sel rabdoid sering mengekspresikan antigen membran epitel dan vimentin, dan lebih jarang, aktin sel otot polos. Sel-sel ini juga dapat mengekspresikan protein asam fibriler glia, neurofilamen, dan sitokeratin, tetapi tidak pernah mengekspresikan desmin dan penanda tumor sel germinal. Sel embrionik kecil mengekspresikan penanda diferensiasi neuroektodermal dan desmin secara tidak konsisten. Jaringan mesenkim mengekspresikan vimentin, dan epitel mengekspresikan sitokeratin dengan berbagai berat molekul. Tumor teratoid-rhabdoid memiliki aktivitas proliferatif yang signifikan, indeks pelabelan penanda proliferatif Ki-67 dalam sebagian besar kasus melebihi 20%.

Klasifikasi tumor otak pada anak-anak

Tumor otak pada anak-anak berbeda dengan orang dewasa. Di antara orang dewasa, tumor supratentorial, terutama glioma, mendominasi secara signifikan. Sebagian besar neoplasma pada anak-anak terletak di infratentorial, sekitar 20% merupakan tumor embrionik yang tidak berdiferensiasi. Prognosis ditentukan oleh sifat biologis tumor dan aksesibilitas bedah, sehingga dengan lokasi yang berbeda dari tumor histologis yang serupa, prognosisnya mungkin berbeda.

Dari sekian banyak jenis histologis tumor otak pada anak-anak, kelompok yang paling umum adalah tumor embrionik, yang terdiri dari sel-sel neuroepitelial yang berdiferensiasi buruk. Menurut klasifikasi WHO tahun 1999, kelompok ini meliputi medulloblastoma, tumor neuroektodermal primitif supratentorial, tumor teratoid-rhabdoid atipikal, medulloepithelioma, dan ependymoblastoma. Sebagian besar tumor diwakili oleh tiga jenis histologis pertama.

Identifikasi tumor embrio didasarkan pada hal berikut:

• mereka hanya terjadi pada masa kanak-kanak;
• memiliki perjalanan klinis yang seragam, ditandai dengan kecenderungan yang jelas terhadap penyebaran leptomeningeal, yang memerlukan iradiasi kraniospinal profilaksis;
• Kebanyakan tumor dalam kelompok ini (medulloblastoma, tumor neuroektodermal primitif supratentorial, dan ependymoblastoma) sebagian besar terdiri atas sel-sel neuroepitelial primitif atau tidak berdiferensiasi, walaupun mereka juga mengandung sel-sel yang secara morfologi menyerupai astrosit neoplastik, oligodendrosit, sel ependimal, neuron, atau melanosit (beberapa tumor mungkin mengandung miofibril halus atau lurik, jaringan fibrokolagen).

Tumor dengan ciri-ciri di atas merupakan ciri khas otak kecil (medulloblastoma). Akan tetapi, tumor yang secara histologis identik juga dapat muncul di hemisfer serebral, kelenjar pituitari, batang otak, dan sumsum tulang belakang. Dalam kasus ini, tumor tersebut disebut dengan istilah "tumor neuroektodermal primitif supratentorial". Pembagian medulloblastoma dan tumor neuroektodermal primitif didasarkan pada sifat molekuler dan biologisnya. Kelompok tumor embrionik mencakup, karena risiko penyebaran leptomeningealnya yang tinggi, tumor teratoid-rhabdoid atipikal, yang baru-baru ini diisolasi sebagai varian histologis yang terpisah. Secara histologis, neoplasma ini berbeda dari tumor embrionik sistem saraf pusat. Tumor ini terdiri dari jaringan dengan berbagai genesis - sel rabdoid besar yang dikombinasikan dengan area asal neuroektodermal, mesenkimal, dan epitel. Dalam beberapa kasus, tumor mungkin hanya terdiri dari sel rabdoid; dua pertiga tumor memiliki komponen embrionik sel kecil yang jelas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]