Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Kerusakan pankreas pada fibrosis kistik

Ahli medis artikel

Dokter spesialis paru-paru
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 07.07.2025

Fibrosis kistik (fibrosis pankreatik, steatorea pankreas kongenital, dll.) adalah penyakit keturunan yang ditandai dengan perubahan kistik pada pankreas, kelenjar usus, saluran pernapasan, kelenjar ludah utama, dll. akibat sekresi sekresi yang sangat kental oleh kelenjar terkait. Penyakit ini diwariskan secara resesif autosom. Diperkirakan bahwa 2,6-3,6% dari populasi dewasa adalah pembawa heterozigot gen fibrosis kistik.

Fibrosis kistik terjadi di berbagai wilayah di dunia dengan frekuensi yang sangat berbeda - dari 1:2800 hingga 1:90000 bayi baru lahir (angka terakhir terutama berlaku untuk orang-orang ras Mongoloid).

Pankreas pada fibrosis kistik mengalami pemadatan, lapisan jaringan ikat berkembang secara berlebihan. Saluran ekskresi mengalami dilatasi kistik. Pada anak yang lebih besar, asinus mengalami dilatasi, dilatasi kistik pada masing-masing saluran dan asinus terlihat - hingga transformasi kistik lengkap pada seluruh parenkim kelenjar. Jumlah pulau pankreas sama dengan pada individu yang sehat. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran transpor ion transmembran, yang diyakini disebabkan oleh cacat pada "protein pengatur yang bergantung pada kalsium".

Gejala utama fibrosis kistik pada orang dewasa adalah penurunan berat badan, diare "pankreatogenik", steatorea yang signifikan, penyakit paru persisten dengan pembentukan bronkiektasis purulen, emfisema paru kompensasi, pneumonia kronis dengan fokus pembentukan abses yang sering terjadi, adanya rinitis kronis, sinusitis dengan poliposis.

Kombinasi gejala yang sangat berbeda, yang diamati sejak masa kanak-kanak, memungkinkan dokter untuk mencurigai fibrosis kistik. Pemeriksaan sinar-X pada dada dan sinus paranasal memungkinkan untuk mengungkapkan perubahan di dalamnya, yang merupakan ciri khas fibrosis kistik. Selama pemeriksaan ultrasonografi pankreas, pankreas dapat dipadatkan, membesar ukurannya, mengalami degenerasi kistik dengan adanya kandungan eko-negatif dalam kista. Hati dapat membesar. Metode penting untuk mendeteksi pankreas aksesori adalah gastroduodenoskopi, jika perlu - dengan biopsi. Apa yang disebut tes keringat dengan penentuan kandungan natrium dan klorin dalam keringat dianggap sangat andal. Bukti yang mendukung fibrosis kistik adalah peningkatan kandungan ion-ion ini dalam keringat lebih dari 40 mmol / l pada anak-anak dan 60 mmol / l pada orang dewasa.

Diet rendah lemak dan tinggi protein dianjurkan untuk pengobatan fibrosis kistik. Dianjurkan untuk makan fraksional secara sering (4-6 kali sehari). Sediaan enzim diresepkan untuk mengkompensasi ketidakcukupan fungsi eksokrin pankreas (pankreatin, panzinorm, pancitrate, festal, solizim, somilase, dll.). Asetilsistein (obat mukolitik) diresepkan untuk mengencerkan sekresi lendir yang kental. Dalam kasus penurunan berat badan yang signifikan, hormon steroid anabolik diresepkan bersama dengan peningkatan nutrisi. Pasien harus berada di bawah pengawasan apoteker gastroenterologis dengan pemeriksaan koprologi berkala (setiap 1-2 bulan) (derajat gangguan pencernaan ditentukan, terutama yang berkaitan dengan lemak, dan dosis sediaan enzim dipilih sesuai dengan itu). Pasien dengan fibrosis kistik biasanya direkomendasikan multivitamin, terutama vitamin B.

Pasien dengan fibrosis kistik juga harus berada di bawah pengawasan rutin dokter spesialis paru-paru, agar tidak memicu proses bronkopulmoner, dan dokter spesialis THT. Mereka harus menghindari hipotermia dengan segala cara yang memungkinkan.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apa yang perlu diperiksa?


Publikasi baru

Portal iLive tidak memberikan saran, diagnosis, atau perawatan medis.
Informasi yang dipublikasikan di portal hanya untuk referensi dan tidak boleh digunakan tanpa berkonsultasi dengan spesialis.
Baca dengan cermat aturan dan kebijakan situs. Anda juga dapat hubungi kami!

Hak Cipta © 2011 - 2025 iLive. Seluruh hak cipta.