Leukemia

Leukemia adalah tumor ganas pada garis keturunan leukosit dengan keterlibatan sumsum tulang, leukosit yang bersirkulasi dan organ-organ seperti limpa dan kelenjar getah bening dalam proses patologis.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab dan Patofisiologi Leukemia

Transformasi ganas biasanya terjadi pada tingkat sel induk pluripoten, meskipun terkadang transformasi terjadi pada sel induk yang berkomitmen dengan kapasitas diferensiasi yang lebih terbatas. Proliferasi abnormal, ekspansi klonal, dan penghambatan apoptosis (kematian sel terprogram) menyebabkan penggantian sel darah normal dengan sel ganas.

Risiko terkena sebagian besar leukemia meningkat karena riwayat paparan radiasi pengion (misalnya, setelah pengeboman atom di Nagasaki dan Hiroshima), zat kimia (misalnya, benzena); pengobatan dengan obat antikanker tertentu, termasuk prokarbazin, nitrosourea (siklofosfamid, melfalan), dan epipodofilotoksin (etoposide, teniposide); infeksi virus (misalnya, virus T-limfotropik manusia tipe 1 dan 2, virus Epstein-Barr); translokasi kromosom; dan sejumlah penyakit, seperti kondisi defisiensi imun, kelainan mieloproliferatif kronis, dan penyakit kromosom (misalnya, anemia Fanconi, sindrom Bloom, ataksia-telangiektasia, sindrom Down, agammaglobulinemia terkait-X infantil).

Manifestasi klinis leukemia disebabkan oleh penekanan mekanisme pembentukan elemen seluler normal dan infiltrasi organ oleh sel leukemia. Sel leukemia menghasilkan inhibitor dan menggantikan elemen seluler normal di sumsum tulang, yang menyebabkan penekanan hematopoiesis normal dengan perkembangan anemia, trombositopenia, dan granulositopenia. Infiltrasi organ menyebabkan pembesaran hati, limpa, kelenjar getah bening, dan terkadang ginjal dan gonad terpengaruh. Infiltrasi meningen menyebabkan manifestasi klinis yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (misalnya, kelumpuhan saraf kranial).

Klasifikasi Leukemia

Awalnya, istilah leukemia akut dan kronis merujuk pada harapan hidup pasien, tetapi leukemia sekarang diklasifikasikan berdasarkan tingkat kematangan sel. Leukemia akut sebagian besar terdiri dari sel-sel yang belum matang dan berdiferensiasi buruk (biasanya bentuk blas); leukemia kronis ditandai oleh sel-sel yang lebih matang. Leukemia akut dibagi menjadi tipe limfoblastik (ALL) dan mieloblastik (AML), yang dibagi menjadi beberapa subtipe menurut klasifikasi Prancis-Amerika-Inggris (FAB). Leukemia kronis dibagi menjadi limfositik (CLL) dan mielositik (CML).

Sindrom mielodisplastik mencakup kondisi dengan kegagalan sumsum tulang progresif tetapi dengan proporsi sel blast yang tidak mencukupi (<30%) untuk memenuhi diagnosis leukemia myeloid akut; 40 hingga 60% kasus sindrom mielodisplastik berkembang menjadi leukemia myeloid akut.

Reaksi leukemoid adalah leukositosis granulositik yang nyata (yaitu, jumlah sel darah putih >30.000/μL) yang diproduksi oleh sumsum tulang normal sebagai respons terhadap infeksi sistemik atau kanker. Meskipun bukan kelainan neoplastik, reaksi leukemoid dengan leukositosis yang sangat tinggi mungkin memerlukan diagnosis banding dengan leukemia mielogenus kronis.

Klasifikasi leukemia akut Prancis-Amerika-Inggris (klasifikasi FAB)

Leukemia limfoblastik akut

L1	Limfoblas monomorfik dengan inti bulat dan volume sitoplasma kecil
Bahasa Indonesia: L2	Limfoblas polimorfik dengan inti berbagai bentuk dan volume sitoplasma lebih besar dibandingkan dengan L1
Bahasa Inggris L3	Limfoblas dengan partikel kecil kromatin di dalam nukleus dan sitoplasma biru atau biru tua dengan vakuolisasi

Leukemia myeloid akut

Bahasa Indonesia: M1	Leukemia myeloid tak berdiferensiasi; tidak ada granula dalam sitoplasma
M2	Leukemia mieloblastik dengan diferensiasi sel; granulasi yang sedikit dapat tercatat baik pada sel individu maupun dalam jumlah besar
MZ	Leukemia promielositik; granula merupakan ciri khas promielosit
M4	Leukemia mielomonoblastik; morfologi campuran mieloblastik dan monositoid
M5	Leukemia monoblastik, morfologi monoblastik
Saya	Eritroleukemia; morfologi didominasi eritroblas yang belum matang, terkadang megaloblas
M7	Leukemia megakarioblastik; sel dengan proses, tunas dapat terlihat

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]