Lupus eritematosus dan nefritis lupus - Diagnosis

Diagnostik laboratorium lupus eritematosus dan lupus nefritis

Tes laboratorium untuk nefritis lupus ditujukan untuk mengidentifikasi tanda-tanda lupus eritematosus sistemik dan gejala-gejala yang mencirikan aktivitas nefritis lupus dan keadaan fungsi ginjal.

Kelainan laboratorium yang khas meliputi anemia, leukopenia dengan limfopenia, trombositopenia, peningkatan tajam dalam ESR, hipergammaglobulinemia, keberadaan sel LE, faktor antinuklear dan antibodi terhadap DNA asli, hipokomplementemia (penurunan aktivitas hemolitik total komplemen CH-50, serta fraksi C3 dan C4).

Aktivitas nefritis lupus dinilai berdasarkan tingkat keparahan proteinuria, keberadaan sindrom nefritik dan/atau nefrotik akut, sifat sedimen urin, dan penurunan fungsi ginjal (peningkatan konsentrasi kreatinin dalam darah dan penurunan SCF).

Diagnosis banding lupus eritematosus dan lupus nefritis

Dalam kasus lupus eritematosus sistemik yang parah, diagnosis nefritis lupus praktis tidak sulit. Diagnosis ditegakkan jika terdapat 4 atau lebih dari 11 kriteria diagnostik dari American Society of Rheumatology (1997).

• Eritema pada wajah ("kupu-kupu").
• Ruam diskoid.
• Fotosensitivitas.
• Cheilitis, sariawan mulut.
• Artritis nonerosif.
• Serositis (radang selaput dada, perikarditis).
• Kerusakan ginjal (proteinuria lebih dari 0,5 g/hari dan/atau hematuria).
• Gangguan neurologis (kejang atau psikosis).
• Gangguan hematologi (anemia hemolitik, leukopenia dan/atau limfopenia, trombositopenia).
• Meningkatnya titer antibodi terhadap DNA, adanya antibodi terhadap Sm-Ar, antibodi antifosfolipid (termasuk antibodi IgG dan IgM terhadap kardiolipin atau antikoagulan lupus).
• Tes faktor antinuklear positif.

Diagnosis banding nefritis lupus dilakukan dengan penyakit sistemik lain yang terjadi bersamaan dengan kerusakan ginjal: poliarteritis nodular, purpura Henoch-Schonlein, penyakit obat, hepatitis autoimun, artritis reumatoid, mieloma, infeksi (endokarditis infektif subakut, tuberkulosis). Dalam kasus manifestasi sistemik yang terhapus, perlu untuk membedakan nefritis lupus dari glomerulonefritis kronis. Dalam kasus ini, biopsi ginjal dapat sangat berguna, karena pemeriksaan histologis dari bahan yang diperoleh dapat mengungkapkan tanda-tanda morfologi spesifik nefritis lupus.

• Poliarteritis nodosa, tidak seperti lupus eritematosus sistemik, berkembang terutama pada pria berusia 30-50 tahun dan terjadi dengan polineuritis asimetris perifer, abdominalgia, penyakit arteri koroner, dan leukositosis. Kerusakan ginjal pada poliarteritis nodosa dimanifestasikan oleh vaskulitis pembuluh ginjal dengan perkembangan hipertensi arteri persisten, seringkali ganas dengan sindrom urin sedang (proteinuria, seringkali dikombinasikan dengan mikrohematuria). Sindrom nefrotik sangat jarang terjadi.
• Kerusakan ginjal pada purpura Henoch-Schonlein (vaskulitis hemoragik) sering kali disertai dengan kerusakan pada sendi-sendi besar, kulit (ditandai dengan ruam hemoragik simetris berulang pada tulang kering, bokong, siku), dan sindrom nyeri perut. Anak-anak dan remaja lebih mungkin jatuh sakit, sering kali setelah infeksi pernapasan. Nefritis, biasanya, terjadi dengan makrohematuria, yang tidak biasa terjadi pada lupus eritematosus sistemik, dan kadar IgA yang tinggi dalam darah.
• Gambaran klinis yang mirip dengan nefritis lupus dapat terjadi pada artritis reumatoid dengan kerusakan ginjal, terutama dengan adanya manifestasi sistemik lainnya (limfadenopati, anemia, kerusakan paru-paru). Namun, artritis reumatoid ditandai dengan perjalanan penyakit yang panjang dengan perkembangan deformitas sendi yang persisten, perubahan radiografi yang jelas (artritis erosif), titer faktor reumatoid yang tinggi dalam darah (pada lupus eritematosus sistemik, faktor reumatoid dalam darah jarang dicatat dan dalam titer rendah). Pada biopsi ginjal, amiloid terdeteksi pada lebih dari 30% pasien, yang praktis tidak terdeteksi pada lupus eritematosus sistemik.
• Kadang-kadang sulit untuk membedakan nefritis lupus dari kerusakan ginjal pada penyakit yang disebabkan obat, serta pada hepatitis autoimun, karena banyaknya manifestasi sistemik yang menjadi ciri khas penyakit ini, serta lupus eritematosus sistemik.
  • Kerusakan ginjal pada penyakit yang disebabkan obat sering terjadi sebagai nefritis interstisial, yang merupakan ciri khasnya, selain sindrom urin sedang dan gagal ginjal akut dengan tingkat keparahan yang bervariasi, dianggap sebagai gangguan tubulus, yang terutama dimanifestasikan oleh penurunan kepadatan relatif urin. Pemeriksaan morfologis menunjukkan adanya perubahan yang dominan pada tubulus dan interstitium.
  • Pada hepatitis autoimun, nefritis jarang disertai proteinuria masif; komponen tubulointerstitial merupakan komponen yang paling khas, sering kali disertai disfungsi tubulus yang nyata. Tanda-tanda kerusakan hati yang serius merupakan hal yang sangat penting dalam diagnosis banding.
• Diagnosis banding nefritis lupus dengan nefropati mieloma dilakukan pada wanita berusia di atas 40 tahun dengan LED yang meningkat tajam, anemia, nyeri tulang yang dikombinasikan dengan proteinuria masif tanpa pembentukan sindrom nefrotik atau gagal ginjal progresif. Penyakit mieloma dipastikan dengan pemeriksaan sinar-X pada tulang pipih, imunoelektroforesis protein darah dan urin, pungsi sternum. Biopsi ginjal tidak diinginkan jika penyakit mieloma diduga karena risiko pendarahan.
• Bagi penderita lupus eritematosus sistemik, diagnosis banding nefritis lupus dengan infeksi yang memerlukan terapi antibakteri masif, terutama dengan endokarditis infektif subakut dan tuberkulosis dengan reaksi paraspesifik, sangatlah penting.
  • Endokarditis infektif subakut disertai demam, leukositosis, lebih jarang leukopenia, anemia, peningkatan LED, kerusakan jantung, dan terkadang kerusakan ginjal. Nefritis sering kali bersifat hematurik, tetapi sindrom nefrotik dan bahkan glomerulonefritis progresif cepat dapat berkembang. Tanda diagnostik diferensial yang penting adalah pembentukan insufisiensi aorta, yang sangat jarang berkembang dengan endokarditis Libman-Sachs pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik. Tanda-tanda "minor" dari endokarditis infektif subakut memiliki nilai diagnostik diferensial yang penting: gejala stik drum dan kaca arloji, tanda Lukin-Libman, gejala cubitan positif. Dalam kasus yang meragukan, kultur darah dan pengobatan percobaan dengan dosis tinggi obat antibakteri diperlukan.
  • Sama pentingnya untuk menyingkirkan tuberkulosis (yang mungkin bergabung dengan nefritis lupus setelah terapi imunosupresif besar-besaran).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]