Mikroangiopati trombotik - Diagnosis

Diagnostik laboratorium mikroangiopati trombotik

Diagnosis mikroangiopati trombotik terdiri dari mengidentifikasi penanda utama penyakit ini - anemia hemolitik dan trombositopenia.

Anemia berkembang dalam 1 hingga 3 minggu sejak timbulnya penyakit, diekspresikan secara signifikan pada sebagian besar pasien dan memerlukan transfusi darah pada 75% kasus. Pada pasien dengan sindrom uremik hemolitik, kadar hemoglobin rata-rata adalah 70-90 g / l, meskipun dapat dengan cepat menurun hingga 30 g / l. Tingkat keparahan anemia tidak berkorelasi dengan derajat gagal ginjal akut. Retikulositosis tinggi, peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi, dan penurunan haptoglobin darah menunjukkan adanya hemolisis. Penanda hemolisis yang paling sensitif, yang berkorelasi langsung dengan tingkat keparahannya, adalah peningkatan kadar LDH. Namun, pada mikroangiopati trombotik, peningkatan aktivitas LDH tidak hanya disebabkan oleh pelepasan enzim dari eritrosit, tetapi juga kerusakan iskemik pada organ. Sifat mikroangiopatik hemolisis pada HUS/TTP dikonfirmasi oleh reaksi Coombs negatif dan deteksi eritrosit yang cacat dan berubah (skistosit) dalam apusan darah tepi.

Trombositopenia lebih jelas terlihat pada purpura trombositopenik trombotik daripada pada sindrom uremik hemolitik. Pada awal purpura trombositopenik trombotik, jumlah trombosit sering menurun hingga 20.000 dalam 1 μl, sedangkan pada sindrom uremik hemolitik biasanya menurun hingga 30.000-100.000 dalam 1 μl, meskipun jumlah trombosit normal dalam darah mungkin terjadi. Trombositopenia berlangsung selama 7-20 hari, tetapi tingkat keparahan dan durasinya tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit. Sebuah studi tentang fungsi trombosit mengungkapkan gangguan adhesi dan agregasi in vitro, penurunan masa hidup mereka, dan tanda-tanda aktivasi in vivo: peningkatan kadar faktor trombosit 4, beta-tromboglobulin, dan serotonin dalam plasma. Disfungsi trombosit dapat bertahan bahkan setelah jumlahnya kembali normal.

Pada pasien dengan sindrom uremik hemolitik tipikal, leukositosis dengan pergeseran rumus ke kiri diamati, yang tingkat keparahannya merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan.

Pada HUS/TTP, perubahan pada sistem pembekuan darah terdeteksi - peningkatan produk degradasi fibrin, peningkatan waktu trombin. Konsentrasi fibrinogen hanya sedikit berkurang pada awal penyakit (yang menunjukkan konsumsi yang lebih rendah dalam proses pembentukan trombus dibandingkan dengan trombosit), dan kemudian menjadi normal dan bahkan meningkat. Waktu tromboplastin parsial teraktivasi dan waktu protrombin tetap dalam batas normal, yang menegaskan kelangkaan perkembangan DIC - suatu sindrom pada mikroangiopati trombotik.

Diagnosis diferensial mikroangiopati trombotik

Biopsi ginjal tidak diindikasikan untuk anak-anak dengan sindrom hemolitik-uremik pascadiare untuk memperjelas diagnosis mikroangiopati trombotik karena gambaran klinis yang khas dan kemungkinan pemulihan total. Pada purpura trombositopenik trombotik dan bentuk atipikal sindrom hemolitik-uremik, pemeriksaan morfologi jaringan ginjal diperlukan untuk memverifikasi diagnosis dan diagnosis banding dengan nefropati lain yang terjadi dengan penurunan fungsi ginjal secara progresif. Sindrom hemolitik-uremik dan purpura trombositopenik trombotik harus dibedakan satu sama lain. Selain itu, mikroangiopati trombotik harus dibedakan dari glomerulonefritis progresif cepat, sepsis dengan kegagalan organ multipel, hipertensi arteri ganas, lupus eritematosus sistemik, nefropati skleroderma akut, sindrom antifosfolipid katastrofik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]