Sindrom antifosfolipid dan kerusakan ginjal - Diagnosis

Diagnostik laboratorium sindrom antifosfolipid

Ciri khas sindrom antifosfolipid adalah trombositopenia, biasanya sedang (jumlah trombosit 100.000-50.000 dalam 1 μl) dan tidak disertai komplikasi hemoragik, dan anemia hemolitik Coombs-positif. Dalam beberapa kasus, kombinasi trombositopenia dan anemia hemolitik (sindrom Evans) dicatat. Pada pasien dengan nefropati yang terkait dengan sindrom antifosfolipid, terutama pada sindrom antifosfolipid katastrofik, perkembangan anemia hemolitik Coombs-negatif (mikroangiopati) mungkin terjadi. Pada pasien dengan adanya antikoagulan lupus dalam darah, peningkatan waktu tromboplastin parsial teraktivasi dan waktu protrombin mungkin terjadi.

Penanda imunologis sindrom antifosfolipid adalah antibodi terhadap kardiolipin kelas IgG dan/atau IgM, AT terhadap beta ₂ GP-I, dan penanda koagulologis adalah antikoagulan lupus. Diagnosis sindrom antifosfolipid ditegakkan dengan dua atau lebih (dengan interval setidaknya 6 minggu) deteksi antibodi terhadap kardiolipin dalam titer sedang atau tinggi dan/atau antikoagulan lupus, yang ditentukan oleh perpanjangan waktu pembekuan darah dalam uji koagulasi yang bergantung pada fosfolipid. Diagnostik imunologis dan koagulologis sindrom antifosfolipid tidak dapat dipertukarkan, tetapi saling melengkapi, karena antibodi terhadap kardiolipin memiliki sensitivitas yang lebih besar, dan antikoagulan lupus memiliki spesifisitas yang lebih besar. Hanya penggunaan kedua jenis penelitian yang memungkinkan diagnosis diverifikasi, karena penggunaan hanya satu metode menyebabkan kesalahan diagnostik pada hampir 30% kasus.

Diagnostik instrumental sindrom antifosfolipid

• Bila tanda-tanda kerusakan ginjal muncul pada pasien dengan diagnosis yang terverifikasi, konfirmasi morfologis proses trombotik pada pembuluh intrarenal diperlukan, sehubungan dengan itu biopsi ginjal diindikasikan.
• Metode tidak langsung untuk mendiagnosis nefropati yang terkait dengan sindrom antifosfolipid adalah pencitraan Doppler ultrasonografi pada pembuluh ginjal, yang dapat mendeteksi iskemia parenkim ginjal dalam bentuk penipisan aliran darah intrarenal (dalam mode pemetaan Doppler berwarna) dan penurunan indikator kecepatannya, terutama pada arteri arkuata dan interlobar.

Konfirmasi langsung dari trombosis vaskular intrarenal adalah infark ginjal, yang bila diperiksa dengan USG, tampak sebagai area berbentuk baji dengan ekogenisitas yang meningkat, sehingga merusak kontur luar ginjal.

Diagnosis banding sindrom antifosfolipid

Diagnosis banding sindrom antifosfolipid dan kerusakan ginjal dilakukan terutama dengan bentuk "klasik" dari mikroangiopati trombotik, HUS dan TTP, serta dengan kerusakan ginjal pada penyakit sistemik, terutama pada lupus eritematosus sistemik dan skleroderma sistemik. Sindrom antifosfolipid katastrofik harus dibedakan dari nefritis lupus progresif cepat dan nefropati skleroderma akut. Sebaiknya nefropati yang terkait dengan sindrom antifosfolipid dimasukkan dalam rentang pencarian diagnostik pada gagal ginjal akut, sindrom nefritik akut, dan hipertensi arteri, terutama yang parah atau ganas, yang berkembang pada pasien muda dan disertai dengan gangguan fungsi ginjal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]