Sindrom antifosfolipid - Gejala

Gejala sindrom antifosfolipid memungkinkan diagnosis penyakit berdasarkan kriteria diagnostik yang diadopsi pada Kongres ke-8 tentang Antibodi Antifosfolipid di Sapporo (Jepang) pada tahun 1998.

Kriteria tersebut meliputi kriteria klinis dan laboratorium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kriteria klinis untuk sindrom antifosfolipid

• Trombosis vaskular: satu atau lebih episode klinis trombosis vena, arteri, atau trombosis pembuluh darah kecil di lokasi mana pun, dikonfirmasi oleh data Doppler atau pemeriksaan histologis, dan dalam pemeriksaan histologis, trombosis tidak boleh disertai dengan tanda-tanda peradangan pada dinding pembuluh darah (vaskulitis).
• Patologi kehamilan:
  • satu atau lebih kematian antenatal yang tidak dapat dijelaskan pada janin yang morfologinya normal (dikonfirmasi melalui USG atau pemeriksaan patomorfologi) setelah 10 minggu kehamilan;
  • satu atau lebih kelahiran prematur dari janin yang morfologinya normal sebelum usia kehamilan 34 minggu akibat preeklamsia berat atau insufisiensi plasenta berat;
  • tiga atau lebih keguguran spontan yang tidak dapat dijelaskan sebelum 10 minggu kehamilan setelah menyingkirkan kelainan anatomi, kelainan hormonal pada ibu, dan patologi kromosom pada orang tua.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kriteria laboratorium untuk sindrom antifosfolipid

• Deteksi antibodi antikardiolipin imunoglobulin kelas G (IgG) dan/atau imunoglobulin kelas M (IgM) dalam darah dalam titer sedang atau tinggi (setidaknya peningkatan dua kali lipat) dengan interval 6 minggu menggunakan metode imunoasai enzim standar untuk mengukur (antibodi terhadap kardiolipin yang bergantung pada 32-glikoprotein (ACL).
• Penentuan antikoagulan lupus dalam plasma (setidaknya peningkatan dua kali lipat) pada interval minimal 6 minggu menggunakan metode yang direkomendasikan oleh Masyarakat Internasional Trombosis dan Hemostasis, termasuk langkah-langkah berikut:
  • menetapkan fakta perpanjangan fase koagulasi plasma yang bergantung pada fosfolipid berdasarkan hasil uji penyaringan seperti waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT), waktu kaolin, uji Russell dengan pengenceran, waktu protrombin dengan pengenceran;
  • ketidakmampuan untuk mengoreksi waktu uji skrining yang lama dengan mencampurnya dengan plasma bebas trombosit normal;
  • memperpendek waktu uji skrining atau menormalkannya setelah menambahkan fosfolipid berlebih ke plasma yang diuji dan menyingkirkan koagulopati lain, seperti adanya penghambat faktor VIII atau heparin. Diagnosis sindrom antifosfolipid dapat diandalkan jika setidaknya terdapat 1 kriteria klinis dan 1 kriteria laboratorium.

Sindrom antifosfolipid dapat dicurigai adanya penyakit autoimun, keguguran berulang, perkembangan awal gestosis, terutama bentuknya yang parah, insufisiensi plasenta, malnutrisi janin selama kehamilan sebelumnya, trombositopenia dengan etiologi yang tidak diketahui, reaksi Wasserman positif palsu.

Gejala lain dari sindrom antifosfolipid meliputi:

• manifestasi kulit (livedo reticularis, akrosianosis, ulkus kaki kronis, fotosensitivitas, ruam diskoid, penyakit kapiler);
• manifestasi neurologis (migrain, korea, epilepsi);
• endokarditis;
• serositis (radang selaput dada, perikarditis);
• nekrosis aseptik pada kepala femur;
• disfungsi ginjal (proteinuria, silinderuria);
• trombositopenia autoimun (ruam petekie).