Mikroangiopati trombotik - Gejala

Gejala mikroangiopati trombotik bervariasi. Gejalanya dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

Gejala sindrom uremik hemolitik tipikal

Sindrom uremik hemolitik pascadiare yang khas didahului oleh prodromal, yang memanifestasikan dirinya pada sebagian besar pasien sebagai diare berdarah yang berlangsung dari 1 hingga 14 hari (rata-rata 7 hari). Pada saat masuk rumah sakit, 50% pasien sudah berhenti mengalami diare. Sebagian besar anak mengalami muntah, demam sedang, dan mungkin mengalami nyeri perut hebat, yang menyerupai gambaran "perut akut". Setelah prodromal diare, periode asimtomatik dengan durasi yang bervariasi dapat terjadi.

Gejala sindrom uremik hemolitik adalah sebagai berikut: pucat parah, lemah, lesu, oliguria, meskipun dalam beberapa kasus diuresis tidak berubah. Penyakit kuning atau purpura kulit dapat terjadi.

Sebagian besar pasien mengalami gagal ginjal akut oliguria, yang memerlukan pengobatan glomerulonefritis pada 50% kasus. Namun, beberapa kasus dengan gangguan ginjal ringan atau tidak ada gangguan ginjal telah dijelaskan. Durasi rata-rata anuria adalah 7-10 hari; durasi yang lebih lama secara prognostik tidak menguntungkan. Hipertensi arteri berkembang pada sebagian besar pasien, biasanya ringan atau sedang, menghilang pada saat keluar dari rumah sakit. Sindrom urin diwakili oleh proteinuria tidak melebihi 1-2 g/hari dan mikrohematuria. Makrohematuria dan proteinuria masif dengan pembentukan sindrom nefrotik mungkin terjadi. Dalam sebagian besar kasus, hiperurisemia berat, yang tidak proporsional dengan peningkatan kadar kreatinin dan urea, diamati karena hemolisis eritrosit. Pada saat masuk ke rumah sakit, pasien mungkin mengalami dehidrasi karena kehilangan cairan usus atau, lebih sering, hiperhidrasi karena anuria.

Hiperhidrasi dan hipertensi arteri yang dikombinasikan dengan anemia dan uremia berat dapat menjadi rumit akibat kegagalan sirkulasi kongestif.

Kerusakan sistem saraf pusat diamati pada 50% anak dengan sindrom uremik hemolitik pascadiare dan dapat bermanifestasi sebagai kejang, kantuk, gangguan penglihatan, afasia, kebingungan, dan koma. Pada 3-5% kasus, edema serebral dapat terjadi. Gangguan neurologis dapat disebabkan oleh hiperhidrasi dan hiponatremia yang terjadi akibat diare. Namun, saat ini diyakini bahwa faktor-faktor ini hanya memperburuk kerusakan otak mikroangiopatik.

Kerusakan saluran cerna pada pasien dengan sindrom uremik hemolitik berkembang sebagai akibat dari gangguan mikrosirkulasi yang parah dan dapat bermanifestasi sebagai infark atau perforasi usus, obstruksi usus. Dalam beberapa kasus, kolitis hemoragik yang parah dapat dipersulit oleh prolaps rektum, yang merupakan faktor yang secara prognosis tidak menguntungkan. Hepatosplenomegali diamati pada 30-40% pasien, kerusakan pankreas dengan perkembangan diabetes melitus pada 20%, dan pada kasus yang paling parah, infark organ.

Gejala langka sindrom uremik hemolitik meliputi kerusakan pada paru-paru, mata, dan perkembangan rhabdomyolisis.

Gejala sindrom uremik hemolitik atipikal

Sindrom uremik hemolitik atipikal sering kali berkembang pada remaja dan orang dewasa. Penyakit ini sering kali didahului oleh prodromal berupa infeksi virus pernapasan. Terkadang gejala kerusakan saluran pencernaan (mual, muntah, nyeri perut) dicatat, tetapi diare berdarah tidak umum terjadi.

Gejala purpura trombositopenik trombotik

Sebagian besar pasien dengan purpura trombositopenik trombotik mengalami satu episode akut penyakit yang tidak kambuh setelah terapi berhasil, tetapi bentuk purpura trombositopenik trombotik yang berulang dan kronis semakin banyak ditemukan akhir-akhir ini. Episode akut didahului oleh prodromal, yang biasanya terjadi sebagai sindrom mirip flu; diare jarang terjadi. Purpura trombositopenik trombotik ditandai dengan demam tinggi, purpura kulit (pada hampir semua pasien), yang dapat disertai dengan perdarahan hidung, rahim, dan gastrointestinal.

Kerusakan sistem saraf pusat merupakan gejala dominan purpura trombositopenik trombotik, yang terjadi pada 90% pasien. Pada awal penyakit, sakit kepala hebat, kantuk, dan kelesuan paling sering terjadi; gangguan kesadaran dapat terjadi, yang dikombinasikan dengan gejala neurologis fokal. Koma serebral terjadi pada 10% pasien. Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala ini tidak stabil dan menghilang dalam waktu 48 jam.

Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh sindrom urin sedang (proteinuria tidak lebih dari 1 g/hari, mikrohematuria) dengan gangguan fungsi ginjal. Gagal ginjal akut oliguria jarang terjadi, tetapi beberapa derajat gagal ginjal terjadi pada 40-80% pasien. Selain kerusakan pada sistem saraf pusat dan ginjal, kerusakan pada jantung, paru-paru, pankreas, dan kelenjar adrenal dapat terjadi.