Obstruksi usus bawaan

Obstruksi usus kongenital merupakan suatu kondisi di mana perjalanan materi usus melalui saluran pencernaan terganggu.

Artikel ini menguraikan secara rinci penyebab dan mekanisme perkembangan, gambaran klinis dan metode diagnostik, perawatan bedah dan prognosis obstruksi usus pada bayi baru lahir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Kejadian berbagai bentuk obstruksi usus adalah 1 dari 2.000–20.000 bayi baru lahir.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab obstruksi usus bawaan

Penyebab obstruksi usus bawaan adalah sekelompok penyakit dan malformasi organ perut:

• atresia atau stenosis usus,
• kompresi saluran usus (pankreas anular, enterocystoma),
• malformasi dinding usus (penyakit Hirschsprung),
• fibrosis kistik,
• pelanggaran rotasi dan fiksasi mesenterium (sindrom Ledd, volvulus usus tengah).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenesis

Sebagian besar cacat tabung usus terjadi pada tahap awal perkembangan intrauterin (4-10 minggu) dan dikaitkan dengan gangguan pembentukan dinding usus, lumen usus, pertumbuhan dan rotasi usus. Dari minggu ke-18 hingga ke-20 perkembangan intrauterin, janin mulai membuat gerakan menelan, dan cairan ketuban yang tertelan terakumulasi di atas penyumbatan, menyebabkan ekspansi usus. Kelainan perkembangan pankreas posterior pada minggu ke-5 hingga ke-7 perkembangan intrauterin dapat menyebabkan penyumbatan total duodenum. Fibrosis kistik pankreas yang ditentukan secara genetik pada fibrosis kistik menyebabkan pembentukan mekonium yang padat dan tebal - penyebab penyumbatan ileum pada tingkat bagian terminal. Genesis penyakit Hirschsprung didasarkan pada keterlambatan migrasi sel ganglion dari krista saraf ke mukosa usus, yang mengakibatkan zona aperistaltik di mana pergerakan isi usus menjadi tidak mungkin. Bila usus terpelintir, suplai darah ke dinding usus terganggu, yang dapat mengakibatkan nekrosis dan perforasi usus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala obstruksi usus bawaan

Setelah kelahiran seorang anak, waktu munculnya tanda-tanda klinis dan tingkat keparahannya tidak terlalu bergantung pada jenis cacat melainkan pada tingkat obstruksi. Obstruksi usus kongenital harus diasumsikan jika lebih dari 20 ml isi diperoleh selama aspirasi dari perut anak segera setelah lahir. Ada dua gejala karakteristik utama: muntah dengan kotoran patologis (empedu, darah, isi usus) dan tidak adanya tinja selama lebih dari 24 jam setelah lahir. Semakin jauh tingkat obstruksi, semakin lambat gejala klinis muncul dan semakin jelas distensi perut pada anak. Strangulasi (volvulus usus) menyebabkan sindrom nyeri, yang ditandai dengan serangan kecemasan dan tangisan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formulir

Ada obstruksi usus tinggi dan rendah, tingkat pembagiannya adalah duodenum.

Pada 40-62% kasus, obstruksi duodenum ditandai oleh penyakit kromosom dan anomali perkembangan gabungan:

• cacat jantung,
• kelainan pada sistem hepatobilier,
• sindrom Down,
• Anemia Fanconi

Pada 50% anak dengan atresia usus halus, volvulus usus intrauterin terdeteksi, anomali gabungan terjadi pada 38-55% kasus, aberasi kromosom jarang terjadi.

Obstruksi kolon kongenital sering dikombinasikan dengan cacat jantung bawaan (20-24%), sistem muskuloskeletal (20%) dan sistem genitourinari (20%); penyakit kromosom jarang terjadi.

Dengan ileus mekonium, masalah pernapasan dapat muncul segera setelah lahir, atau kerusakan paru-paru dapat terjadi kemudian (bentuk campuran dari fibrosis kistik).

Pada penyakit Hirschsprung, kombinasi dengan cacat pada susunan saraf pusat, sistem muskuloskeletal, dan sindrom genetik mungkin terjadi.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi periode pasca operasi dini:

• keracunan darah,
• PON,
• pendarahan usus,
• obstruksi usus,
• radang selaput perut.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik obstruksi usus bawaan

Radiografi organ perut (polos dan dengan agen kontras) dapat mendeteksi kadar cairan pada obstruksi rendah, gejala "gelembung ganda" pada obstruksi duodenum, kalsifikasi pada ileus mekonium atau perforasi usus antenatal. Diagnosis penyakit Hirschsprung dikonfirmasi oleh biopsi usus dan irigografi.

Diagnosa prenatal

Obstruksi usus kongenital dapat diduga mulai dari minggu ke-16-18 perkembangan intrauterin, dengan adanya perluasan area usus atau lambung janin. Waktu rata-rata untuk mendiagnosis obstruksi usus halus adalah 24-30 minggu, akurasinya 57-89%. Polihidramnion muncul lebih awal dan terjadi pada 85-95% kasus, kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme pemanfaatan cairan ketuban pada janin. Obstruksi usus kongenital pada usus besar tidak terdiagnosis dalam banyak kasus, karena cairan diserap oleh mukosa usus, akibatnya usus tidak mengembang. Kriteria penting adalah tidak adanya haustra dan peningkatan ukuran perut.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Pengobatan obstruksi usus bawaan

Deteksi tanda-tanda obstruksi usus memerlukan pemindahan anak segera ke rumah sakit bedah. Di rumah sakit bersalin, selang nasogastrik dimasukkan untuk mendekompresi lambung dan evakuasi isi lambung secara konstan dilakukan. Kehilangan cairan yang signifikan dengan muntah dan ke "ruang ketiga", yang sering menyertai obstruksi usus, dengan cepat menyebabkan dehidrasi parah, hingga syok hipovolemik. Inilah sebabnya mengapa terapi infus harus dimulai di rumah sakit bersalin dengan memasang kateter pada vena perifer.

Lamanya persiapan pra operasi bergantung pada jenis dan tingkat obstruksi usus bawaan.

Persiapan pra operasi

Jika seorang anak diduga mengalami volvulus, operasi dilakukan segera. Dalam kasus ini, persiapan praoperasi dibatasi hingga 0,5-1 jam, terapi infus dilakukan pada 10-15 ml/(kgxh) dan keseimbangan asam-basa diperbaiki, obat hemostatik diresepkan, pereda nyeri [trimeperidine dengan dosis 0,5 mg/kg], dan, jika perlu, ventilasi buatan diberikan. Tindakan diagnostik meliputi penentuan:

• golongan darah dan faktor Rh,
• KOS,
• tingkat hemoglobin,
• hematokrit,
• waktu pembekuan darah.

Semua anak dengan obstruksi usus menjalani kateterisasi vena sentral, karena terapi infus jangka panjang diharapkan pada periode pascaoperasi.

Dalam kasus obstruksi usus bawaan rendah, operasi tidak begitu mendesak. Persiapan praoperasi dapat memakan waktu 6-24 jam, yang memungkinkan pemeriksaan tambahan pada anak untuk mengidentifikasi anomali perkembangan organ lain dan mencapai koreksi yang lebih lengkap terhadap gangguan metabolisme air-elektrolit yang ada. Drainase lambung secara konstan dan penghitungan ketat jumlah cairan yang keluar dilakukan. Terapi infus diresepkan, antibiotik dan obat hemostatik diberikan.

Jika terjadi obstruksi usus bawaan yang tinggi, operasi dapat ditunda selama 1-4 hari, pemeriksaan lengkap anak dan pengobatan semua gangguan organ vital dan status elektrolit air dilakukan. Selama persiapan pra operasi, drainase lambung terus-menerus dilakukan, pemberian makan dikecualikan. Terapi infus diresepkan 70-90 ml/kg per hari, setelah 12-24 jam sejak lahir, obat nutrisi parenteral dapat ditambahkan. Koreksi gangguan elektrolit dan hiperbilirubinemia dilakukan, terapi antibakteri dan hemostatik diresepkan.

Pengobatan bedah obstruksi usus kongenital

Tujuan operasi adalah untuk mengembalikan patensi saluran usus, sehingga memungkinkan pemberian makan pada anak. Ruang lingkup operasi tergantung pada penyebab obstruksi usus:

• penempatan stoma usus,
• reseksi bagian usus dengan pembuatan anastomosis atau stoma,
• Anastomosis berbentuk T,
• meluruskan lilitan,
• anastomosis pintas,
• pembukaan lumen usus dan evakuasi sumbat mekonium. Perawatan intensif pada periode pascaoperasi.

Dalam intervensi minimal invasif pada bayi cukup bulan tanpa penyakit penyerta, ekstubasi dapat dilakukan segera setelah operasi. Pada sebagian besar anak dengan obstruksi usus, ventilasi mekanis yang diperpanjang diindikasikan selama 1-5 hari setelah operasi. Selama waktu ini, penghilang rasa sakit diberikan dengan infus intravena analgesik opioid [fentanyl dengan dosis 3-7 mcg / (kg xh), trimeperidine dengan dosis 0,1-0. mg / (kg xh)] dalam kombinasi dengan metamizole sodium dengan dosis 10 mg / kg atau parasetamol dengan dosis 10 mg / kg. Jika kateter epidural dipasang, dimungkinkan untuk menggunakan infus anestesi lokal terus menerus ke dalam ruang epidural.

Terapi antibakteri tentu saja mencakup obat-obatan yang memiliki aktivitas terhadap bakteri anaerob. Pada saat yang sama, perlu dilakukan pemantauan status mikroekologi, yang dilakukan setidaknya dua kali seminggu. Ketika peristaltik muncul, dekontaminasi oral pada usus dilakukan.

12-24 jam pasca operasi diberikan obat perangsang peristaltik usus yaitu neostigmine methylsulfate dosis 0,02 mg/kg

Semua anak pascaoperasi obstruksi usus kongenital diperlihatkan nutrisi parenteral dini (12-24 jam pascaoperasi).

Pemberian makanan enteral penuh hanya mungkin dilakukan setelah 7-20 hari, dan dalam beberapa kasus kebutuhan akan nutrisi parenteral akan bertahan selama beberapa bulan (sindrom usus pendek). Pemberian makanan enteral menjadi mungkin ketika makanan melewati saluran pencernaan. Setelah operasi untuk obstruksi duodenum, pemberian makanan dilakukan dengan campuran kental (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), yang mempercepat pemulihan motilitas lambung dan duodenum.

Dalam kasus reseksi usus besar atau stoma usus tinggi (sindrom usus pendek), pemberian makanan dilakukan dengan campuran unsur (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) yang dikombinasikan dengan sediaan enzim (pankreatin).

Jika setelah operasi semua bagian usus dipertahankan (kolostomi, reseksi sebagian kecil usus), menyusui dapat segera dimulai.

Dalam semua kasus, persiapan biologis (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus) diresepkan.

Ramalan cuaca

Tingkat kelangsungan hidup setelah operasi adalah 42-95%. Beberapa anak memerlukan perawatan bedah berulang (stadium 2). Jika semua bagian saluran pencernaan diawetkan setelah operasi untuk obstruksi usus bawaan, prognosisnya baik. Masalah yang timbul terkait dengan gangguan gizi (malnutrisi, alergi) dan disbakteriosis. Dengan reseksi usus yang signifikan, sindrom "usus pendek" terbentuk, yang menyebabkan masalah signifikan terkait dengan gizi dan malnutrisi parah. Beberapa rawat inap jangka panjang diperlukan untuk nutrisi parenteral, dan terkadang operasi berulang. Dengan fibrosis kistik, prognosisnya tidak baik.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]