Obstruksi usus kongenital

Obstruksi usus kongenital adalah suatu kondisi dimana bagian usus melalui saluran pencernaan terganggu.

Artikel tersebut menjelaskan secara rinci penyebab dan mekanisme pembangunan, gambaran klinis dan metode diagnosis, perawatan bedah dan prognosis obstruksi usus pada bayi baru lahir.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Frekuensi terjadinya berbagai bentuk obstruksi usus 1 per 2.000 - 20.000 bayi baru lahir.

[6], [7], [8]

Penyebab obstruksi usus kongenital

Penyebab obstruksi usus kongenital adalah keseluruhan kelompok penyakit dan malformasi organ perut:

• atresia atau stenosis usus,
• kompresi tabung intestinal (annular pankreas, enterokristoma),
• malformasi dinding usus (penyakit Hirschsprung),
• cystic fibrosis,
• pelanggaran rotasi dan fiksasi mesenterium (sindrom Ledd, kebetulan usus tengah).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenesis

Sebagian besar cacat tabung intestinal terjadi pada tahap awal perkembangan intrauterin (minggu ke 4-10) dan dikaitkan dengan kerusakan pembentukan dinding usus, lumen usus, pertumbuhan usus dan rotasinya. Dari minggu ke 18 perkembangan intrauterine, janin telah menelan gerakan, dan cairan amnion tertelan terakumulasi di atas tempat penyumbatan, menyebabkan perluasan usus. Anomali dalam pengembangan pankreas posterior pada minggu ke-7 minggu perkembangan intrauterin dapat menyebabkan penyumbatan lengkap dari duodenum. Fibrosis kistik yang ditentukan secara genetik dari pankreas pada fibrosis kistik menyebabkan pembentukan mekonium padat dan tebal - penyebab obtarasi usus ileum di tingkat departemen terminal. Dasar dari genesis penyakit Hirschsprung adalah keterlambatan migrasi sel ganglion syaraf dari sisir saraf ke dalam mukosa usus, sehingga terjadi zona aperistaltic dimana kemajuan kandungan usus menjadi tidak mungkin. Saat usus berubah, suplai darah dinding usus terganggu, yang bisa menyebabkan nekrosis dan perforasi usus.

[16], [17], [18]

Gejala obstruksi usus kongenital

Setelah kelahiran anak, waktu munculnya tanda klinis dan tingkat keparahannya tidak terlalu bergantung pada jenis cacat seperti pada tingkat rintangan. Obstruksi usus kongenital harus diasumsikan, jika aspirasi dari perut segera setelah lahir, anak tersebut menerima lebih dari 20 ml isi. Ada dua gejala karakteristik utama muntah dengan pengotor patologis (empedu, darah, kandungan usus) dan kurang adanya feses lebih dari 24 jam setelah kelahiran. Bagian distal tingkat penyumbatan, kemudian ada gejala klinis dan perut kembung yang lebih terasa pada anak. Saat dicekik (lengkungan usus) ada sindrom nyeri, yang ditandai dengan serangan kegelisahan dan tangisan.

[19], [20], [21]

Formulir

Obstruksi usus tinggi dan rendah dibedakan, tingkat pembagiannya adalah duodenum.

Untuk obstruksi duodenum, 40-62% kasus ditandai dengan penyakit kromosom dan anomali perkembangan terkait:

• cacat jantung,
• cacat sistem hepatobiliari,
• Down Syndrome,
• Anemia fanconi

Dengan atresia usus halus, pada 50% anak-anak, inversi intestinal intrauterine terdeteksi, anomali gabungan terjadi pada 38-55% kasus, penyimpangan kromosom jarang terjadi.

Obstruksi kongenital kolon sering dikombinasikan dengan defek jantung bawaan (20-24%), sistem muskuloskeletal (20%) dan sistem genitourinari (20%), penyakit kromosom jarang terjadi.

Pada mekonium ileus, gangguan pernafasan dapat terjadi segera setelah lahir, atau keterlibatan paru dikaitkan kemudian (bentuk campuran dari cystic fibrosis).

Dengan penyakit Hirschsprung, adalah mungkin untuk menggabungkan dengan defek sistem saraf pusat, sistem lokomotor dan sindrom genetik.

[22], [23], [24]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi pada periode pasca operasi awal:

• sepsis
• PON,
• pendarahan usus,
• obstruksi usus,
• peritonitis

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik obstruksi usus kongenital

Sinar x organ perut (visual dan kontras) dapat mendeteksi tingkat cairan dengan obstruksi rendah, gejala "gelembung ganda" dengan obstruksi duodenum, kalsifikasi pada ortus mekonial, atau perforasi antenatal pada usus. Diagnosis penyakit Hirschsprung dikonfirmasi berdasarkan biopsi usus dan dalam kasus irrigasi.

Diagnosis pralahir

Obstruksi usus kongenital dapat dicurigai dimulai dengan perkembangan intrauterine 16-18 minggu, dengan memperlebar usus atau perut janin. Periode rata-rata diagnosis obstruksi usus kecil adalah 24-30 minggu, akurasi adalah 57-89%. Polihidramnios muncul lebih awal dan terjadi pada 85-95% kasus, kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme penggunaan cairan amnion pada janin. Obstruksi usus kongenital kolon dalam kebanyakan kasus tidak didiagnosis, karena cairan diserap oleh mukosa usus, akibatnya usus tersebut tidak berkembang. Kriteria penting adalah tidak adanya kaustik dan peningkatan ukuran perut.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Pengobatan obstruksi usus kongenital

Identifikasi tanda-tanda penyumbatan usus membutuhkan segera transfer anak ke rumah sakit bedah. Di rumah sakit bersalin, tabung nasogastrik disuntikkan untuk dekompresi perut dan membangun evakuasi konstan isi lambung. Kerugian yang signifikan cairan akibat muntah dan di "ruang ketiga" yang sering menyertai ileus, cepat menyebabkan dehidrasi yang parah, sampai syok hipovolemik adalah mengapa terapi infus harus dimulai di bangsal bersalin, vena perifer untuk memasukkan pipa ke dlm lubang tubuh.

Durasi persiapan pra operasi tergantung pada jenis dan tingkat obstruksi usus kongenital.

Persiapan pra operasi

Jika anak rentan terhadap muntah, operasi dilakukan dalam keadaan darurat. Persiapan pra operasi dalam kasus ini terbatas pada 0,5-1 jam, terapi infus dilakukan 10-15 ml / (kghh) dan koreksi CBS, resepkan obat hemostatik, anestesi [trimiperidine 0,5 mg / kg], jika perlu - ventilator. Langkah diagnostik meliputi definisi:

• golongan darah dan faktor Rh,
• CBS,
• tingkat hemoglobin,
• hematokrit,
• waktu pembekuan darah

Semua anak dengan obstruksi usus dilembabkan oleh vena sentral, karena terapi infus jangka panjang diasumsikan pada periode pasca operasi.

Dengan obstruksi usus kongenital yang rendah, pembedahan tidak begitu mendesak. Persiapan pra operasi dapat berlangsung dalam waktu 6-24 jam, yang memungkinkan untuk memeriksa anak lebih lanjut untuk mendeteksi kelainan pada perkembangan organ lain dan untuk mendapatkan koreksi yang lebih lengkap terhadap pelanggaran metabolisme elektrolit yang ada saat ini. Konstan drainase perut dan pendaftaran ketat jumlah debit dilakukan. Tetapkan terapi infus, suntikkan antibiotik dan obat hemostatik.

Dengan obstruksi usus kongenital yang tinggi, operasi dapat ditunda selama 1-4 hari, pemeriksaan menyeluruh terhadap anak dan penanganan semua pelanggaran yang diungkapkan oleh organ vital dan status elektrolit air. Selama persiapan pra operasi, drainase permanen dari perut dilakukan, pemberian makanan dikeluarkan. Tetapkan terapi infus 70-90 ml / kg per hari, setelah 12-24 jam sejak lahir, Anda bisa melampirkan olahan nutrisi parenteral. Melaksanakan koreksi gangguan elektrolit dan hiperbilirubinemia, memberi resep terapi antibakteri dan hemostatik.

Perawatan bedah obstruksi usus kongenital

Tujuan operasi ini adalah untuk mengembalikan patensi tabung usus, sehingga memastikan kemungkinan memberi makan bayi. Volume operasi tergantung pada penyebab obstruksi usus:

• pengenaan stoma usus,
• reseksi usus dengan pengenaan anastomosis atau stoma,
• pengenaan anastomosis berbentuk T,
• perluasan tirai,
• superposisi bypass anastomosis,
• pembukaan lumen usus dan evakuasi stek mekonium Terapi intensif pada periode pasca operasi.

Untuk intervensi traumatis ringan pada bayi yang berusia lanjut tanpa penyakit bersamaan, ekstubasi dapat dilakukan segera setelah operasi. Mayoritas anak-anak dengan obstruksi usus setelah operasi menunjukkan ventilasi berkepanjangan selama 1-5 hari. Selama ini, anestesi dilakukan dengan infus intravena analgesik opioid [fentanyl dalam dosis 3-7 mg / (kghch), trimeperidine dosis 0,1-0 mg / (kghch)] dalam kombinasi dengan natrium metamizol dengan dosis 10 mg / kg atau parasetamol dalam dosis 10 mg / kg. Jika kateter epidural dipasang, dimungkinkan untuk menggunakan infus anestesi lokal secara terus menerus ke dalam ruang epidural.

Terapi antibiotik harus mencakup obat-obatan dengan aktivitas melawan bakteri anaerob. Pada saat yang sama, perlu untuk mengendalikan status mikroekologi, yang dilakukan setidaknya dua kali seminggu. Saat peristaltik terjadi, dekontaminasi usus oral dilakukan.

Setelah 12-24 jam setelah operasi, persiapan diresepkan untuk merangsang motilitas neostigmine methylsulfate pada dosis 0,02 mg / kg

Semua anak setelah operasi untuk obstruksi usus kongenital ditunjukkan awal (12-24 jam setelah operasi) nutrisi parenteral.

Kemungkinan pemberian makanan enteral penuh hanya mungkin dilakukan setelah 7-20 hari, dan dalam beberapa kasus kebutuhan akan nutrisi parenteral akan bertahan selama berbulan-bulan (sindrom "usus kecil"). Pemberian enteral menjadi mungkin dengan munculnya saluran melalui saluran cerna. Setelah operasi untuk penyumbatan duodenum, pemberian makanan dilakukan dengan campuran tebal (Frisov, Nutrilon antireflux, Enfamil AP), yang berkontribusi terhadap pemulihan cepat motilitas lambung dan duodenum.

Untuk reseksi usus besar atau stoma usus tinggi ( "gut pendek" sindrom) makan unsur campuran dilakukan (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) dalam kombinasi dengan persiapan enzim (pancreatin).

Jika setelah operasi semua bagian usus dipertahankan (colonostomy, reseksi dari situs usus kecil), Anda bisa langsung menyusui.

Dalam semua kasus, tentu meresepkan produk biologis (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Ramalan cuaca

Kelangsungan hidup setelah operasi adalah 42-95%. Beberapa anak membutuhkan perawatan ulang (stadium 2). Jika setelah operasi untuk penyumbatan usus kongenital, semua bagian saluran pencernaan dipelihara, prognosisnya menguntungkan. Masalah yang timbul terkait dengan gangguan makanan (hypotrophy, alergi) dan dysbacteriosis. Dengan reseksi usus yang signifikan, sindrom "usus kecil" terbentuk, yang menyebabkan masalah signifikan terkait diet dan hipotensi berat. Beberapa rawat inap jangka panjang diperlukan untuk nutrisi parenteral, dan kadang-kadang untuk operasi berulang. Dengan fibrosis kistik, ramalannya tidak baik.

[37], [38], [39], [40],