Syringoadenoma papiler: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Siringoadenoma papiler (sinonim: adenoma ekrin papiler, siringokistadenoma papiler, nevus siringokistadenoma papiler; adenoma tubulus papiler adalah tumor langka, lebih sering terlokalisasi pada kulit bagian distal ekstremitas dalam bentuk nodul hemisferis yang jelas, terkadang dengan dinding semitransparan, berdiameter 0,5-1,5 cm. Kadang-kadang, erosi terjadi di bagian tengah. Usia pasien sangat bervariasi - dari 9 tahun hingga 81 tahun. Dalam kebanyakan kasus, pasien berusia di atas 40 tahun. Rasio pria dan wanita adalah 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi siringoadenoma papiler

Papilomatosis diekspresikan di area elemen, pertumbuhan epidermis menembus ke dalam dermis dengan pembentukan kista. Parenkim tumor terdiri dari pertumbuhan papiler (papilomatosis), ditutupi dengan epitel kelenjar dua atau multi-baris. Sel-sel yang menghadap lumen tinggi, prismatik, dengan inti oval dan sitoplasma eosinofilik, biasanya dengan tanda-tanda sekresi holokrin aktif. Sel-sel yang menghadap permukaan dermal kecil, kuboid dengan inti gelap bulat dan sitoplasma sedikit. Papila kaya akan stroma dengan infiltrasi limfohistiosit. Selain papila dan kista, struktur tubular yang saling terkait dilapisi dengan epitel dua lapis sering ditemukan di tumor. Di lumen tubulus, terdapat kandungan PAS+ eosinofilik granular yang melimpah, tahan terhadap diastase, dan detritus nekrotik. Beberapa menganggapnya sebagai epitel nekrotik, yang lain sebagai zat yang dilepaskan selama sekresi. Epidermis di atas papila sering mengalami ulserasi, dengan akantosis di tepi ulserasi. Ciri diagnostik siringoadenoma papiler adalah adanya infiltrat plasmasit padat di dermis, terutama di papila stroma tumor. Sering kali, kelenjar sebasea dan struktur rambut yang belum berkembang ditemukan di tumor.

Histogenesis siringoadenoma papiler

Masih belum ada kejelasan lengkap mengenai histogenesis siringoadenoma papiler, karena tidak semua kasus tumor ini memiliki ciri sekresi klasik kelenjar apokrin. Dengan demikian, pemeriksaan mikroskopis elektron telah menunjukkan diferensiasi sebagian duktal, sebagian sekresi ekrin dari elemen tumor; sebagai tambahan, K. Hashimoto et al. (1987) mengidentifikasi EKH5 dan EKH6 dalam sel epitel tumor - antibodi antikeratin, yang menurut penulis, spesifik untuk diferensiasi ekrin. K. Nizume (1976), sebaliknya, mengungkapkan diferensiasi ke arah bagian intrafolikular dan intradermal kelenjar apokrin embrionik. Dengan menggunakan metode histokimia, M. Landry dan R. Winkelmann (1972) mengidentifikasi kriteria histoenzimatik untuk sekresi apokrin (aktivitas endoksilesterase dan fosfatase asam yang diucapkan), sedangkan fosforilase, enzim karakteristik sel eksokrin, tidak terdeteksi pada tumor ini. Perbedaan dalam penilaian histogenesis siringoadenoma papiler memungkinkan beberapa penulis untuk menegaskan bahwa bentuk nosologis ini sebenarnya mewakili kelompok gabungan neoplasma, sebagian dengan diferensiasi ekrin dan sebagian dengan diferensiasi apokrin.

Analog ganas hidradenoma ekrin, menurut OR Hornstein dan F. Weidner (1979), adalah poroma ekrin ganas (porokarsinoma), hidradenoma sel jernih ganas, adenokarsinoma tipe kistik adenoid atau kondroid, yang dimasukkan dalam klasifikasi WHO (1980) dengan nama "siringokarsinoma kondroid".