Parapsoriasis

Parapsoriasis (sinonim morbus Brocq) adalah penyakit heterogen secara klinis dengan patogenesis yang tidak diketahui.

Brocq pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1902. Ia menggabungkan tiga penyakit kulit menjadi satu kelompok yang memiliki beberapa ciri umum: kronisitas perjalanan penyakit, sifat superfisial ruam bersisik bercak, tidak adanya sensasi subjektif dan fenomena umum, serta resistensi terhadap terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab parapsoriasis

Penyebab dan patogenesis parapsoriasis belum sepenuhnya dipelajari. Dalam perkembangan penyakit, infeksi masa lalu ( flu, radang amandel, dll.), adanya fokus infeksi kronis (radang amandel kronis, sinusitis, pielonefritis, dll.), perubahan vaskular, dan gangguan kekebalan sangat penting. Di antara faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan parapsoriasis, gangguan kekebalan, reaksi alergi, disfungsi sistem endokrin, berbagai infeksi, dan penyakit virus dicatat, yang memainkan peran penting dalam parapsoriasis varioliform akut.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Pemeriksaan histologis tidak menunjukkan perubahan spesifik apa pun. Semua bentuk parapsoriasis memiliki spongiosis, akantosis, dan parakeratosis ringan. Ciri khasnya meliputi degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal dan eksositosis. Di dermis, pembuluh darah melebar, dengan infiltrat leukosit polimorfonuklear, limfosit, dan histiosit di sekitarnya. Parapsoriasis akut ditandai dengan hiperkeratosis, akantosis, dan degenerasi vakuolar sel-sel jala Malpighian dengan pembentukan vesikel intraepidermal dalam beberapa kasus; di dermis, terdapat infiltrat perivaskular padat dengan dominasi limfosit; area kematian jaringan dengan pembentukan kerak nekrotik.

Patomorfologi parapsoriasis

Pada elemen segar plak parapsoriasis, edema dermal papiler, infiltrat limfohistiosit fokal dengan intensitas yang bervariasi diamati; pada epidermis, parakeratosis fokal, akantosis ringan dengan edema interseluler fokal, dan eksositosis diamati. Pembuluh darah biasanya melebar, endotelium membengkak, dan elemen limfohistiosit terdeteksi di sekitarnya.

Pada varian plak besar, perubahan pada kulit lebih jelas. Infiltrat lebih tebal, bersifat limfohistiositik, dengan epidermotropisme yang jelas, terkadang dengan pembentukan rongga intraepidermal yang diisi dengan sel-sel infiltrat. Ketika mempelajari komposisi infiltrat dalam bentuk parapsoriasis plak besar menggunakan mikroskop elektron dan sitofotometri, IM Raznatoisky (1982) menunjukkan bahwa infiltrat tersebut mengandung banyak limfosit yang tidak berdiferensiasi dan histiosit yang sangat aktif; sitofotometri menghasilkan histogram atipikal dengan peningkatan kandungan DNA rata-rata di atas standar diploid. SE Orfanos dan D. Tsambaos (1982) menemukan tanda-tanda ultrastruktur sel Sezary (dari 11 hingga 30%) dalam infiltrat parapsoriasis plak besar, yang terletak tidak hanya di infiltrat dermal, tetapi juga di dalam epidermis, bersentuhan dengan makrofag epidermis dan sel-sel epitel. Fakta-fakta tersebut memberikan dasar bagi penulis untuk mengklasifikasikan parapsoriasis plak besar sebagai penyakit limfoproliferatif.

Pada parapsoriasis likenoid, histologi kulit menyerupai bentuk-bentuk lain, tetapi dibedakan oleh infiltrat yang lebih padat dan seperti pita yang terdiri dari limfosit, histiosit, dan sel plasma di bagian atas dermis. Yang menjadi ciri khas adalah perluasan dan penebalan dinding venula, terutama di bagian perifer infiltrat. Epidermis agak menebal, dengan eksositosis yang jelas dengan pembentukan fokus parakeratotik dan stratum korneum. Pemeriksaan mikroskopis elektron mengungkapkan sejumlah besar bentuk limfosit atipikal di antara sel-sel infiltrat, menyerupai sel Sezary, yang menjadi dasar penulis ini mengklasifikasikan bentuk ini, serta bentuk sebelumnya, sebagai limfoma.

Parapsoriasis varioliform dan likenoid akut ditandai dengan penebalan epidermis, parakeratosis fokal, vakuolisasi, dan perubahan distrofik pada sel-sel lapisan spinosus, sering kali dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan fokus nekrosis, serta distrofi retikuler dengan eksositosis elemen limfoid dan histiosit. Pada dermis terdapat infiltrat limfohistiosit, baik perivaskular maupun fusi. Perubahan signifikan ditemukan pada pembuluh darah berupa vaskulitis, perivaskulitis dengan diapedesis eritrosit, terkadang trombosis dan perubahan nekrotik pada dinding pembuluh darah. Atas dasar ini, beberapa penulis mengklasifikasikan bentuk ini sebagai vaskulitis.

Parapsoriasis gutata ditandai dengan parakeratosis dan spongiosis yang jelas, yang mungkin menyerupai eksim seboroik atau psoriasis, tetapi berbeda dari yang terakhir dengan distrofi vakuolar sel basal epidermis dan eksositosis sel infiltrat yang jelas. IM Raznatovsky (1982) menemukan perubahan signifikan pada dinding pembuluh jaringan superfisial dan infiltrasi perivaskular, reversibel, terutama limfosit dalam bentuk ini. Namun, studi imunologi belum mengonfirmasi bahwa parapsoriasis gutata adalah vaskulitis alergi.

Parapsoriasis likenoid dan plak dibedakan dari tahap awal mikosis fungoides. Pada parapsoriasis, tidak seperti mikosis fungoides, proliferasi epidermis yang diekspresikan secara sedang, infiltrat limfohistiosit monomorfik terdeteksi. Pada dermis, tidak ada sel atipikal dalam infiltrat. Parapsoriasis varioliform likenoid akut, karena tingkat keparahan perubahan vaskular, harus dibedakan dari vaskulitis alergi, yang membedakan bentuk ini dengan tidak adanya granulopit neutrofilik, fragmen nukleusnya, dan endapan fibrinoid di sekitar kapiler dalam infiltrat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenesis parapsoriasis

Metode imunomorfologi telah membuktikan genesis imun dari beberapa bentuk parapsoriasis. Dengan demikian, dengan menggunakan teknik imunoperoksidase dalam kombinasi dengan antibodi monoklonal, FM McMillan et al. (1982) menemukan bahwa dalam infiltrat pada parapsoriasis plak terdapat limfosit T dari tipe T-helper dan T-suppressor dengan dominasi T-helper. Pada parapsoriasis likenoid dan varioliform akut, ditemukan kompleks imun yang bersirkulasi, endapan di dinding pembuluh darah dan di membran dasar epidermis dari IgM dan komponen C3 dari komplemen, yang menjadi dasar untuk mengklasifikasikan bentuk parapsoriasis ini sebagai penyakit kompleks imun. Ditemukan bahwa dalam infiltrat dalam bentuk ini, sebagian besar sel adalah limfosit T, dengan T-suppressor yang mendominasi. Data ini menunjukkan peran penting dari respons imun yang dimediasi sel dalam histogenesis bentuk penyakit ini.

Gejala parapsoriasis

Parapsoriasis sering ditemukan pada musim semi dan musim gugur. Secara klinis, empat bentuk penyakit ini secara tradisional dibedakan: gutata, plak, likenoid, dan varioliform (akut). WN Meigei (1982) mengklasifikasikan papulosis limfomatoid, yang saat ini dianggap sebagai pseudolimfoma, ke dalam kelompok bentuk parapsoriasis papular.

Ada pengamatan terisolasi dari parapsoriasis campuran - guttate dan plak, guttate dan likenoid.

Parapsoriasis plak

Bergantung pada ukuran plak, ada parapsoriasis plak kecil jinak dan parapsoriasis plak besar yang rentan berubah menjadi limfoma. Permukaan beberapa lesi mungkin tampak atrofi, keriput, menyerupai kertas tisu kusut. Telangiektasia, depigmentasi, dan hipopigmentasi dapat terjadi, yang membuat lesi mirip dengan poikiloderma. Gatal biasanya tidak ada. Munculnya rasa gatal, peningkatan infiltrasi mungkin merupakan tanda-tanda perkembangan mikosis fungoides, jenis limfoma lainnya.

Dermatosis diawali dengan munculnya bintik-bintik atau plak yang sedikit menyusup berwarna merah muda pucat dengan semburat kuning kecokelatan; ukurannya bervariasi dari 3 hingga 5 cm, garis luarnya lonjong, bulat, atau tidak beraturan. Lesi biasanya datar, tidak naik di atas permukaan kulit normal di sekitarnya, dan terletak di badan atau anggota badan. Elemen ruam tidak cenderung menyatu, terdapat sisik pipih kecil atau seperti dedak di permukaannya. Terkadang kerutan halus muncul di permukaan lesi, menyerupai kertas tisu kusut (pseudoatrofi). Sensasi subjektif tidak ada; terkadang sedikit gatal intermiten diamati. Dermatosis bersifat kronis.

Parapsoriasis gutata

Jenis ini dimanifestasikan oleh ruam banyak nodul bulat hingga seukuran kacang lentil, berwarna merah muda atau cokelat muda. Bagian tengah ruam ditutupi sisik abu-abu kecokelatan. Elemen ruam terletak di kulit batang tubuh, ekstremitas atas dan bawah, tetapi juga dapat muncul di area lain. Dengan bentuk parapsoriasis ini, tiga fenomena diamati: fenomena wafer (ketika sisik dihilangkan dengan hati-hati, ia terpisah sepenuhnya), fenomena pengelupasan tersembunyi (ketika menggores permukaan ruam, ada kemungkinan untuk menyebabkan pengelupasan seperti dedak) dan gejala purpura (ketika menggores ruam secara intensif, muncul pendarahan titik-titik). Elemen-elemen tersebut menghilang tanpa jejak, terkadang meninggalkan bintik-bintik leukoderma. Penyakit ini dapat berlangsung selama bertahun-tahun.

Parapsoriasis likenoid

Parapsoriasis likenoid (sinonim: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) adalah bentuk yang sangat langka, elemen utama ruamnya adalah papula berbentuk kerucut dengan garis bulat atau oval, berwarna kuning kemerahan atau coklat kemerahan dengan permukaan halus, sedikit mengkilap, kadang-kadang ditutupi dengan sisik keputihan yang rapat. Ruam tersebut terletak dalam bentuk garis-garis, yang, saling bersilangan, memberikan lesi karakter retikuler. Keberadaan bentuk ini tidak disadari oleh semua orang. AA Kalamkaryan (1980) sependapat dengan ST Pavlov (1960) dan percaya bahwa parapsoriasis likenoid adalah bentuk awal poikiloderma atrofi vaskular Jacobi. Elemen ruam sering terletak di batang tubuh dan anggota badan. Gatal biasanya tidak ada. Parapsoriasis likenoid sangat resistan terhadap terapi.

Parapsoriasis Mucha-Haberman akut

Parapsoriasis Mucha-Haberman akut (sinonim: likenoid akut dan liken ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) berbeda dari bentuk parapsoriasis lain dengan polimorfisme ruam: ada ruam vesikular, papular, pustular, varises, hemoragik, kerak nekrotik yang menempati area kulit yang signifikan, termasuk kulit kepala, kulit wajah, tangan dan kaki. Pada saat yang sama, mungkin ada elemen khas parapsoriasis gutata. Penyakit ini dimulai secara akut, dalam banyak kasus mengalami kemunduran sepenuhnya, meninggalkan bekas luka seperti cacar di tempat elemen varioliform; lebih jarang, setelah hilangnya manifestasi akut, gambaran parapsoriasis gutata tetap ada, yang memberi dasar bagi sejumlah penulis untuk mempertimbangkan parapsoriasis varioliform sebagai varian gutata dengan perjalanan akut. Pada saat yang sama, OK Shaposhnikov dan NV Dsmenkova (1974) dan Angora lainnya menganggapnya sebagai bentuk vaskulitis alergi. Parapsoriasis Mucha-Haberman akut dimulai secara akut dan dengan cepat menjadi umum. Beberapa dokter kulit percaya bahwa parapsoriasis akut adalah varian dari bentuk berbentuk tetes dengan perjalanan akut. Gambaran klinis ditandai dengan polimorfisme. Elemen-elemen ruam tersebar, simetris, dan tidak berkelompok. Seiring dengan ruam yang khas, ada elemen vesikular, pustular, seperti varicella, nodul hemoragik, dan krusta nekrotik. Setelah ruam sembuh, bekas luka atrofi seperti cacar tetap ada. Ruam diamati pada selaput lendir alat kelamin dan rongga mulut. Beberapa pasien mengalami fenomena prodromal dalam bentuk kelemahan umum, sakit kepala dan malaise, suhu subfebris, dan pembesaran kelenjar getah bening perifer.

Transformasi plak dan parapsoriasis lichenoid menjadi mikosis fungoides telah dicatat.

Perbedaan diagnosa

Parapsoriasis gutata dibedakan dari psoriasis, sifilis papular sekunder, liken planus, dan poikiloderma tipe Jacobi; parapsoriasis plak - dengan mikosis fungoides, eksim seboroik, trikofitosis kronis pada kulit; parapsoriasis akut - dengan cacar air.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pengobatan parapsoriasis

Pada parapsoriasis gutata, fokus infeksi disanitasi. Antibiotik spektrum luas, hiposensitisasi, antihistamin, obat vaskular (teonikol, complamin) diresepkan. Pada bentuk kronis dan subakut pada tahap resolusi, terapi PUVA direkomendasikan. Jika efek pengobatan di atas tidak cukup efektif, glukokortikosteroid dosis kecil diresepkan.

Glukokortikosteroid topikal dan salep yang dapat diserap diresepkan.

Untuk parapsoriasis plak dan likenoid, tindakan pengobatan yang sama dilakukan seperti untuk parapsoriasis gutata, tetapi pengobatannya menghadirkan kesulitan yang signifikan.