Patogenesis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai kondisi "disimunitas" spesifik yang dikaitkan dengan defisiensi populasi sel penekan yang berasal dari timus, gangguan kerja sama sel selama respons imun, dan munculnya klon imunosit autoagresif (proliferasi klon "ilegal" sel kompeten secara imunologis yang telah kehilangan kemampuan untuk mengenali antigennya sendiri). Penurunan jumlah limfosit T dalam darah disertai dengan peningkatan jumlah limfosit B dan limfosit nol dalam darah tepi. Tidak adanya pengaruh regulasi sel T menyebabkan respons imun sel B yang meningkat dan tidak terkendali, yang dikaitkan dengan peningkatan kadar imunoglobulin dalam serum darah pasien. Deteksi imunoglobulin yang berproliferasi pada permukaan sel target menunjukkan sifat autoagresif penyakit tersebut. Mekanisme lain dari gangguan faktor imunitas seluler dan humoral juga terlibat dalam penerapan agresi autoimun, sebagaimana dibuktikan oleh peningkatan limfositotoksik dan penurunan aktivitas komplementer serum darah pasien.

Antibodi anti-eritrosit hangat (aktif maksimal pada suhu tubuh normal) dalam banyak kasus diwakili oleh IgG (termasuk berbagai subkelas IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), lebih jarang oleh IgA. Antibodi dingin (aktif maksimal dalam lingkungan dingin - pada suhu 4-18 °C) adalah IgM. Hemolisin Donath-Landsteiner bifasik, yang terdeteksi pada hemoglobinuria dingin paroksismal, adalah IgG.

Penghancuran sel darah merah pada anemia hemolitik autoimun terjadi di limpa atau di limpa dan hati secara bersamaan. Selain itu, limfosit B pada darah tepi, terutama limpa, mampu berinteraksi dengan sel darah merahnya sendiri. Limfosit ini melakukan fungsi pembunuh dalam kaitannya dengan sel darah merah tua dengan umur rata-rata, yang telah menyerap jumlah antibodi maksimum.

Tiga mekanisme utama hemolisis pada anemia hemolitik autoimun telah dijelaskan: fagositosis eritrosit yang dilapisi dengan antibodi dan/atau komplemen oleh monosit-makrofag; lisis eritrosit yang dilapisi dengan IgG oleh monosit-makrofag; lisis yang dimediasi komplemen.

Untuk terjadinya hemolisis eritrosit yang telah menyerap IgG, diperlukan interaksi makrofag limpa dengan sel yang dilapisi antibodi. Laju kerusakan sel bergantung pada jumlah antibodi pada permukaan sel. Antibodi IgM menyebabkan kerusakan struktural pada membran eritrosit, mengaktifkan komponen C dari komplemen; selain itu, antibodi tersebut menyebabkan penggumpalan eritrosit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]