Pengobatan anemia sideroblastik

Pengobatan anemia sideroahrestik

Pengobatan pasien dengan anemia sideroahrestik herediter

1. Vitamin B6 _{dalam dosis besar - 4-8 ml larutan 5% per hari secara intramuskular. Jika tidak ada efek, koenzim vitamin B12} piridoksal fosfat diindikasikan. Dosis harian obat adalah 80-120 mg bila diminum secara oral.
2. Desferal (untuk mengikat dan menghilangkan zat besi dari tubuh) - 10 mg/kg/hari dalam pengobatan bulanan 3-6 kali setahun.

Pengobatan pasien dengan anemia sideroahrestik yang disebabkan oleh keracunan timbal

1. Identifikasi dan hilangkan sumber timbal. Sampai sumber timbal benar-benar hilang, anak tidak boleh berada di dalam rumah. Risiko paparan racun meningkat meskipun anak hanya tidur di rumah. Pembersihan basah dan penyedotan debu diperlukan untuk menghilangkan debu timbal.
2. Untuk mengimbangi kekurangan zat besi dan mengurangi penyerapan timbal, preparat zat besi (6 mg/kg/hari zat besi elemental) diresepkan secara oral. Durasi pengobatan adalah 1 bulan atau sampai kadar protoporfirin eritrosit kembali normal.
3. Terapi dengan agen pengompleks - EDTA, dimerkaprol, penisilamin dan suksimer.

Tujuan pengobatan adalah untuk menurunkan kadar timbal ke tingkat yang aman (kadar darah kurang dari 15 mcg%) dan kadar protoporfirin eritrosit ke tingkat normal (kurang dari 35 mcg%).

Indikasi untuk terapi dengan agen pengompleks.

Terapi dengan agen pengompleks diindikasikan bila terdapat setidaknya satu dari tiga kondisi berikut:

1. tingkat timbal dalam darah vena 50 mcg% dalam 2 sampel berturut-turut;
2. tingkat timbal dalam darah vena adalah 25-49 mcg%, dan tingkat protoporfirin eritrosit adalah 125 mcg%;
3. tes EDTA positif.

Keracunan timbal ringan (kadar timbal dalam darah 20-35 mcg%)

Penisilamin diresepkan dengan dosis 900 mg/ ^m2 /hari dalam 2 dosis. Penisilamin tidak boleh dikonsumsi bersamaan dengan produk susu dan preparat besi; obat ini dikontraindikasikan jika terjadi alergi terhadap penisilin.

Keracunan timbal sedang (kadar timbal dalam darah 35-45 mcg%)

Uji EDTA dilakukan; jika hasil uji positif, kalsium-disodium EDTA diresepkan dengan dosis 1000 mg/m2 ^/ hari secara intramuskular bersama dengan prokain selama 3-5 hari. Jeda antara rangkaian pengobatan harus setidaknya 48-72 jam. Obat dihentikan sepenuhnya ketika ekskresi timbal harian dalam urin kurang dari 1 μg timbal per 1 mg EDTA.

Keracunan timbal parah tanpa ensefalopati (kadar timbal dalam darah lebih dari 45 mcg%)

• Untuk kadar timbal kurang dari 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/hari dalam 3 dosis secara oral selama 5 hari, kemudian 20 mg/kg/hari dalam 2 dosis selama 14 hari.
• Pada kadar timbal lebih dari 80 mcg%: Terapi infus dalam volume melebihi 1,5 kali kebutuhan cairan fisiologis. Dimercaprol dengan dosis 300 mg/m2 ^{secara intramuskular}, dosis dibagi menjadi 3 suntikan dan diberikan selama 1-3 hari. EDTA dengan dosis 1500 mg/m2 ^/ hari secara intravena sebagai infus jangka panjang atau intramuskular (tunggal atau dosis dibagi dan diberikan 2 kali sehari).

Keracunan timbal parah denganensefalopati

1. Rawat inap di unit perawatan intensif.
2. Terapi infus.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /hari secara intramuskular, dosis terbagi diberikan 6 kali sehari. EDTA 1500 mg/kg/hari sebagai infus intravena, dosis terbagi diberikan 3 kali sehari.

3. Antikonvulsan.

Setelah menjalani perawatan 5 hari, istirahatlah selama 48 jam, setelah itu perawatan dilanjutkan.

Pemantauan selama pengobatan dengan agen pengompleks

Untuk menilai efektivitas pengobatan, ekskresi timbal dalam urin diukur setiap hari, karena konsentrasi timbal dalam darah mungkin rendah jika terdapat zat pengompleks. Konsentrasi timbal dalam darah diukur setiap 48-72 jam pada pasien rawat inap dan setiap 2-4 minggu pada pasien rawat jalan.

Selama terapi EDTA, pemantauan kadar urea dan kalsium darah, kadar timbal dalam darah dan urin, serta tes urin berkala diperlukan. Jika tanda-tanda hipokalsemia atau disfungsi ginjal muncul, dosis EDTA dikurangi atau obat dihentikan, setelah itu fungsi ginjal kembali normal.

Sebelum dan selama terapi dengan succimer, parameter biokimia fungsi hati, kadar urea dan kreatinin dalam darah diperiksa setiap 5-7 hari.

Pada hari ke-14 dan ke-28 setelah selesainya terapi dengan agen pengompleks, kadar timbal dalam darah diukur.

Konsekuensi keracunan timbal

Semua anak yang terpapar keracunan timbal harus menjalani pemeriksaan fisik pada usia 5 sampai 6 tahun yang meliputi penilaian persepsi pendengaran dan penglihatan, keterampilan motorik kasar dan halus, pemahaman bicara, dan kemampuan bahasa.

Pencegahan keracunan timbal

Untuk menghindari keracunan timbal, tindakan pencegahan harus dilakukan saat merenovasi rumah lama, seperti memindahkan anak-anak untuk sementara waktu. Membakar dan mengubur cat timbal sangat berbahaya; cat tersebut harus dikikis atau dihilangkan secara kimia. Memantau kondisi tempat tinggal dan memperketat peraturan sanitasi dan bangunan dapat mengurangi kejadian keracunan.