Penyakit Behcet pada orang dewasa

Penyakit Behcet (sinonim: aftosis Touraine mayor, sindrom Behcet, sindrom tripel) adalah penyakit peradangan multi-organ dengan etiologi yang tidak diketahui, gambaran klinisnya terdiri dari stomatitis aftosa dan lesi pada genital, mata, dan kulit.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter kulit Turki Behcet pada tahun 1937. Penyakit ini paling umum di Jepang (1:10.000), di negara-negara Asia Tenggara dan Timur Tengah. Penyakit Behcet paling sering menyerang pria dan paling sering menyerang orang berusia 20 hingga 40 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet belum sepenuhnya dipahami. Diduga penyakit ini berasal dari virus. Deteksi antibodi dalam serum darah dan mukosa mulut menunjukkan keterlibatan mekanisme imun (autoimun) dalam patogenesis dermatosis. Kasus penyakit familial, adanya penyakit Behcet dalam beberapa generasi dalam satu keluarga menunjukkan keterlibatan faktor genetik dalam perkembangan penyakit. Diduga bersifat virus, peran gangguan imun (autoimun) infeksi-alergi ditunjukkan. Pentingnya faktor genetik tidak dapat dikesampingkan, yang dapat ditunjukkan dengan deskripsi kasus penyakit familial, termasuk pada anak kembar. Ada hubungan dengan antigen golongan darah HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Beberapa orang percaya bahwa vaskulitis mendasari penyakit ini.

Patomorfologi penyakit Behcet

Lesi didasarkan pada vaskulitis alergi yang melibatkan kapiler, venula, dan arteriol, yang dindingnya diinfiltrasi oleh limfosit dan sel plasma. Hal ini disertai dengan proliferasi enlothiosit, pengendapan fibrin di dinding pembuluh dan di jaringan sekitarnya. Pada fase aktif proses, jumlah basofil jaringan meningkat di bagian atas dermis dan di lapisan subepitel selaput lendir, yang mengeluarkan histamin, yang meningkatkan permeabilitas jaringan. Pada kulit dengan lesi tipe pseudofolliculitis nekrotik, ditemukan area nekrosis superfisial yang ditutupi dengan kerak, kapiler melebar dengan endotelium bengkak dan perdarahan subepidermal. Infiltrat limfosit, sel plasma, dan basofil jaringan berkembang di sekitar folikel rambut epitel. Pada lesi tipe eritema nodosum, ditemukan infiltrat dalam dan perdarahan kecil, yang terletak di dermis dan jaringan subkutan. Pada area infiltrat, ditemukan homogenisasi dan fragmentasi serat kolagen. Pada ulkus aftosa, ditemukan limfosit, sel mononuklear, dan granulosit neutrofilik, yang bersentuhan dengan sel epitel di sepanjang tepi ulkus. Infiltrat histiosit sel epiteloid dalam bentuk struktur tuberkuloid terkadang terbentuk di sekitar area nekrotik.

Histogenesis penyakit Behcet belum dipelajari. Peran utama dalam patogenesis penyakit ini adalah reaksi yang bergantung pada antibodi terhadap epitel mukosa mulut. T. Kapeko et al. (1985) menemukan endapan IgM pada lesi, baik yang aftosa maupun yang menyerupai eritema nodosum, serta fluoresensi dengan serum terhadap antigen streptokokus pada dinding pembuluh darah dan pada sel-sel infiltrat inflamasi. Beberapa penelitian menunjukkan etiologi virus dari penyakit ini, khususnya hubungan dengan virus herpes simpleks. Imunofluoresensi langsung menunjukkan endapan IgM dan komponen C3 dari komplemen, yang terletak secara difus di antara sel-sel infiltrat dan pada dinding pembuluh darah lesi yang dalam. Endapan IgG dan IgA hanya ditemukan pada permukaan ulkus aftosa. Kompleks imun terdapat dalam serum darah pasien. Para ilmuwan telah menemukan endapan IgM, IgG, dan IgA di dinding pembuluh darah, yang terkait dengan komponen C3 dan C9 dari komplemen, yang menunjukkan mekanisme kompleks imun untuk perkembangan penyakit ini. Reaksi menggunakan antibodi monoklonal mengungkap adanya cacat pada limfosit T. Pada tahap awal penyakit, tercatat adanya penurunan jumlah OKT4+- dan peningkatan sel OKTX+ dalam darah tepi. Pada saat yang sama, beberapa pasien menunjukkan aktivasi hubungan sel B imunitas: terdapat informasi tentang deteksi antibodi antikardiolipin dalam serum darah pasien.

Gejala Penyakit Behcet

Trias gejala yang paling umum adalah stomatitis aftosa, lesi erosif dan ulseratif pada daerah anogenital, dan perubahan mata. Perubahan kulit bersifat polimorfik: tipe eritema nodosum, piogenik, elemen nodular, ruam hemoragik seperti jerawat yang berkembang dengan latar belakang demam dan malaise umum. Yang kurang umum adalah tromboflebitis, meningoensefalitis, kerusakan pada sistem kardiovaskular dan organ visceral lainnya. Penyakit ini berkembang secara akut, terjadi dalam bentuk serangan, dan frekuensi eksaserbasi menurun seiring waktu. Prognosis tergantung pada tingkat kerusakan pada organ dalam.

Manifestasi klinis penyakit Behcet meliputi ulkus orogenital, lesi kulit, uveitis anterior atau posterior, artralgia, lesi neurologis, dan trombosis vaskular. Gejala utama didistribusikan dalam frekuensi berikut: stomatitis aftosa (pada 90-100% pasien), ulkus genital (pada 80-90% pasien), gejala mata (pada 60-185% pasien). Berikutnya dalam frekuensi adalah tromboflebitis, artritis, ruam kulit, kerusakan pada sistem saraf, dll. Lesi mukosa mulut ditandai dengan pembentukan erosi seperti sariawan aftosa dan ulkus dengan berbagai bentuk. Mereka muncul di lidah, langit-langit lunak dan keras, lengkungan palatina, amandel, pipi, gusi dan bibir dan disertai dengan rasa sakit yang parah. Biasanya, ruam dimulai dengan penebalan selaput lendir yang terbatas dan menyakitkan, di mana ulkus superfisial yang ditutupi dengan plak fibrosa dan kemudian ulkus berbentuk kawah dengan sedikit hiperemia di sekitarnya terbentuk. Ulkus dapat membesar hingga berdiameter 2-3 cm. Kadang-kadang penyakit ini bermula sebagai sariawan superfisial, tetapi setelah 5-10 hari muncul infiltrat pada dasar sariawan tersebut, dan sariawan itu sendiri berubah menjadi ulkus yang dalam. Setelah sembuh, tetap terdapat bekas luka yang lembut, superfisial, dan halus. Lesi dapat muncul sebanyak 3-5 kali dalam waktu yang bersamaan. Lesi sariawan tersebut muncul pada selaput lendir hidung, laring, esofagus, dan saluran pencernaan. Lesi pada alat kelamin terdiri dari lepuh kecil, erosi superfisial, dan ulkus. Pada alat kelamin pria, ulkus terletak di skrotum, pangkal penis, dan paha bagian dalam. Garis luar ulkus tidak beraturan, bagian bawahnya tidak rata, dilapisi dengan lapisan serosa-purulen, dan nyeri terasa hebat. Pada wanita, ulkus yang nyeri, seukuran kacang polong atau koin 10 kopeck, ditemukan dalam jumlah banyak di labia mayora dan minora.

Kerusakan mata dimulai dengan nyeri periorbital dan fotofobia. Gejala utamanya adalah kerusakan pembuluh retina, yang berakhir dengan kebutaan. Pada awal penyakit, konjungtivitis diamati, dan kemudian - hipopion. Selain itu, iridosiklitis diamati. Tanpa pengobatan, atrofi saraf optik, glaukoma atau katarak diamati, yang menyebabkan kebutaan. Pada penyakit Behcet, kedua mata terpengaruh. Ruam dalam bentuk eritema eksudatif nodular dan multiform, nodul, pustula dan elemen hemoragik, dll. muncul pada kulit batang tubuh dan anggota badan. Tromboflebitis rekuren superfisial terjadi pada 15-25% pasien dengan penyakit Behcet, dan komplikasi kardiovaskular terjadi pada 46%. Dalam hal ini, diyakini bahwa penyakit Behcet adalah penyakit sistemik berdasarkan vaskulitis.

Umumnya penyakit ini disertai dengan kondisi umum pasien yang parah, demam, sakit kepala hebat, kelemahan umum, kerusakan sendi, meningoensefalitis, kelumpuhan saraf kranial, dan sebagainya. Secara berkala terjadi perbaikan dan bahkan remisi spontan, yang diikuti oleh kekambuhan.

Diagnosis diferensial

Penyakit Behcet harus dibedakan dari stomatitis aftosa, ulkus Chapin-Lipschutz akut, faringitis aftosa-ulseratif, sindrom okulogenito-uretra Reiter, dan eritema multiforme bulosa eksudatif.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pengobatan penyakit Behcet

Bergantung pada tingkat keparahan penyakit, kortikosteroid, sitostatika, antibiotik direkomendasikan secara terpisah atau dalam kombinasi. Efek yang nyata terlihat dari penggunaan kolkisin (0,5 mg 2 kali sehari selama 4-6 minggu), siklofosfamid, dapson. Larutan desinfektan dan salep kortikosteroid digunakan secara eksternal.