Penyakit hati vena-oklusif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyakit vortocclusion pada hati (sindrom oklusi sinusoidal) disebabkan oleh penyumbatan venula hepatik terminal dan sinusoid hati, bukan vena hepatik atau vena kava inferior.

Penyebab Penyakit Hati Akut Vena

Kemacetan vena menyebabkan nekrosis iskemik, yang dapat menyebabkan sirosis hati dan hipertensi portal. Penyebab utama termasuk radiasi, penyakit, "graft versus tuan rumah" setelah transplantasi sumsum tulang (atau sel hematopoietik), alkaloid tanaman pyrrolizidine Crotalaria dan Senecio (misalnya, teh obat) dan hepatotoxins lainnya (misalnya, nitrosodimethylamine, aflatoksin, azathioprine, beberapa obat antikanker).

Gejala Penyakit Hati Akut Vena

Gejala awal penyakit veno-oklusif meliputi penyakit kuning tiba-tiba, asites dan hepatomegali - hati membesar, menyakitkan pada palpasi, halus. Pada penerima sumsum tulang, penyakit ini berkembang dalam 2 minggu pertama setelah transplantasi. Dalam beberapa kasus, pemulihan terjadi secara spontan dalam beberapa minggu (pasien dengan kasus ringan dapat merespons intensifikasi imunosupresi), pada pasien lain - pasien meninggal karena gagal hati fulminan. Pasien yang tersisa mengalami asites berulang, hipertensi portal dan, akhirnya, sirosis hati.

Diagnosis penyakit veno-occlusive hati

Diagnosis dapat diharapkan dalam pengembangan tanda khas, terutama pada penerima setelah transplantasi sumsum tulang. Tes liver fungsional, ultrasound dan MI / INR dibutuhkan. Gangguan klasik meliputi peningkatan kadar aminotransferase, bilirubin terikat dan PV / INR pada kasus penyakit berat. Ultrasound menunjukkan aliran darah yang retrograde di pembuluh darah portal. Pada pasien dengan tanda klinis dan laboratorium yang khas, dan juga ultrasound, terutama setelah transplantasi sumsum tulang, tidak perlu dilakukan penelitian lebih lanjut. Namun, jika diagnosisnya tidak jelas, biopsi hati atau perbedaan tekanan pada vena hepatik dan vena porta sangat diperlukan. Perbedaan tekanan lebih dari 10 mmHg. Seni. Mengkonfirmasi penyakit veno-oklusif.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pengobatan penyakit veno-occlusive hati

Pengobatan penyakit veno-occlusive hati mencakup penghilangan faktor etiologi, terapi supresi simtomatik dan stenting intrahepatik transenular dalam kasus hipertensi portal. Pengobatan terakhir adalah transplantasi hati. Penggunaan asam ursodeoxycholic dapat bermanfaat dalam pencegahan penyakit cangkok versus host setelah transplantasi sumsum tulang.