Penyakit hati veno-oklusif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyakit veno-oklusif hati (sindrom oklusi sinusoidal) disebabkan oleh penyumbatan venula hepatik terminal dan sinusoid hati, bukan vena hepatik atau vena kava inferior.

Penyebab penyakit vena oklusif pada hati

Kongesti vena menyebabkan nekrosis iskemik, yang dapat menyebabkan sirosis dan hipertensi portal. Penyebab utamanya meliputi radiasi, penyakit graft-versus-host setelah transplantasi sumsum tulang (atau sel hematopoietik), alkaloid pirolizidin dari tanaman Crotalaria dan Senecio (misalnya, teh obat), dan hepatotoksin lainnya (misalnya, nitrosodimetilamina, aflatoksin, azatioprin, beberapa obat antineoplastik).

Gejala penyakit hati veno-oklusif

Gejala awal penyakit veno-oklusif meliputi penyakit kuning mendadak, asites, dan hepatomegali—hati membesar, nyeri tekan, dan licin. Pada penerima sumsum tulang, penyakit ini berkembang dalam 2 minggu pertama setelah transplantasi. Beberapa kasus pulih secara spontan dalam beberapa minggu (pasien dengan kasus ringan dapat merespons peningkatan imunosupresi); pada kasus lain, pasien meninggal karena gagal hati fulminan. Pasien yang tersisa mengalami asites berulang, hipertensi portal, dan akhirnya sirosis.

Diagnosis penyakit vena oklusif hati

Diagnosis ditegakkan berdasarkan perkembangan ciri-ciri khas, terutama pada penerima transplantasi sumsum tulang. Tes fungsi hati, USG, dan PT/INR diperlukan. Kelainan klasik meliputi peningkatan aminotransferase, bilirubin terkonjugasi, dan PT/INR pada kasus yang parah. USG menunjukkan aliran retrograde pada vena porta. Pada pasien dengan ciri-ciri klinis, laboratorium, dan USG yang khas, terutama setelah transplantasi sumsum tulang, tidak diperlukan pemeriksaan lebih lanjut. Namun, jika diagnosis tidak jelas, biopsi hati atau penentuan perbedaan tekanan antara vena hepatik dan vena porta diperlukan. Perbedaan tekanan lebih dari 10 mmHg mengonfirmasi penyakit veno-oklusif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pengobatan penyakit hati oklusif vena

Pengobatan penyakit veno-oklusif hati meliputi eliminasi faktor etiologi, perawatan suportif simtomatik, dan pemasangan stent intrahepatik transjugular dalam kasus hipertensi portal. Jalan keluar terakhir adalah transplantasi hati. Penggunaan asam ursodeoksikolat dapat bermanfaat dalam mencegah penyakit graft-versus-host setelah transplantasi sumsum tulang.