Penyakit Hirschsprung (megacolon kongenital)

Penyakit Hirschsprung (megacolon kongenital) adalah anomali bawaan dari inervasi usus bagian bawah, biasanya terbatas pada usus besar, yang menyebabkan penyumbatan usus fungsional sebagian atau seluruhnya. Gejalanya meliputi konstipasi persisten dan pembesaran abdomen. Diagnosis ditegakkan berdasarkan enema barium dan biopsi. Pengobatan penyakit Hirschsprung adalah operasi.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh tidak adanya pleksus syaraf otonom (Meissner dan Auerbach) di dinding usus. Biasanya, lesi terbatas pada kolon distal, tapi bisa menutupi seluruh usus besar atau bahkan seluruh usus tebal dan kecil. Peristalsis di segmen yang terkena tidak hadir atau tidak normal, yang menyebabkan kejang otot polos konstan dan obstruksi usus sebagian atau lengkap dengan akumulasi isi usus dan dilatasi besar segmen proksimal dan normal. Hampir tidak ada lesi bolak-balik dan segmen yang tidak terpengaruh.

Gejala penyakit Hirschsprung

Gejala yang paling umum dari penyakit Hirschsprung muncul lebih awal: pada 15% pasien selama bulan pertama, dalam 60% - selama satu tahun dan selama 85% sampai 4 tahun. Pada bayi, manifestasi meliputi konstipasi kronis, perut yang membesar dan akhirnya muntah seperti bentuk penyumbatan usus rendah lainnya. Terkadang anak-anak dengan zona aganglio yang sangat pendek hanya mengalami konstipasi ringan atau berulang, sering bergantian dengan episode diare ringan, yang menyebabkan diagnosis terlambat. Pada anak yang lebih tua, manifestasi meliputi anoreksia, kurangnya dorongan psikologis untuk buang air besar, dan saat diperiksa, sebuah rektum kosong dengan massa kalori yang teraba di atas tempat penyempitan. Anak mungkin juga memiliki hypotrophy.

Enterokolit Girşprunga

Entericolitis Hirschsprunga (megacolon beracun) adalah komplikasi penyakit Hirschsprung yang mengancam jiwa, yang menyebabkan perluasan kolon yang jelas, setelah itu sepsis dan syok sering terjadi.

Alasan enterokolitis Hirschsprung dikaitkan dengan perpanjangan segmen proksimal yang diucapkan karena penyumbatan pada usus, dinding usus yang menipis, pertumbuhan bakteri berlebih dan pergerakan mikroorganisme usus. Kejutan bisa berkembang dengan cepat, dan kematian setelah itu. Oleh karena itu, pemeriksaan rutin anak-anak yang menderita penyakit Hirschsprung diperlukan.

Enterokolitis Hirschsprung berkembang paling sering di bulan-bulan pertama kehidupan sebelum koreksi bedah, namun juga dapat terjadi setelah operasi. Manifestasi klinis meliputi peningkatan suhu tubuh, peningkatan nyeri perut, diare (yang bisa berdarah) dan konstipasi terus-menerus.

Pengobatan awal adalah perawatan, dengan penambahan cairan, dekompresi usus dengan tabung nasogastrik dan tabung di rektum, antibiotik spektrum luas, termasuk anaerob (misalnya kombinasi glikilin, gentamisin dan klindamisin). Beberapa ahli menyarankan agar enema dengan garam fisiologis digunakan untuk membersihkan usus, namun harus dilakukan dengan hati-hati agar tidak menambah tekanan pada usus besar dan menyebabkan perforasi. Seperti disebutkan di atas, perawatan radikal adalah operasi.

[5], [6]

Diagnosis penyakit Hirschsprung

Diagnosis penyakit Hirschsprung harus sedini mungkin. Semakin lama penyakit tidak diobati, semakin tinggi kemungkinan pengembangan enterocolitis Hirschsprung (megacolon toksik), yang dapat menyebabkan aliran fulminan dan menyebabkan kematian anak. Sebagian besar kasus dapat didiagnosis pada bulan-bulan pertama kehidupan.

Taktik awal meliputi enema dengan biopsi barium atau kadang dubur. Irrigoskopi dapat mengungkapkan perbedaan diameter antara segmen pembesaran, proksimal, biasanya innervated dan segmen distal yang menyempit (zona aganglion). Irrigoskopi harus dilakukan tanpa persiapan terlebih dahulu, yang dapat memperluas segmen yang terkena dampak, yang membuat pemeriksaan tidak terdiagnosis. Karena karakteristik mungkin tidak hadir pada periode neonatal, gambaran yang tertunda harus dilakukan 24 jam kemudian; Jika usus besar masih terisi dengan barium, diagnosis penyakit "Hirschsprung" kemungkinan terjadi. Bila biopsi dari rektum dapat terdeteksi tidak adanya sel ganglion. Pewarnaan untuk asetilkolinesterase dapat dilakukan untuk mengungkapkan batang saraf yang kuat. Beberapa pusat juga memiliki kemungkinan untuk melakukan program yang disebut rheromomanometry, yang dapat mengungkapkan kelainan bawaan. Diagnosis terakhir memerlukan biopsi rektum dengan ketebalannya yang lengkap.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pengobatan penyakit Hirschsprung

Pengobatan penyakit Hirschsprung pada periode bayi baru lahir biasanya termasuk kolostomi di atas zona agangliona untuk dekompresi usus besar, dan juga memungkinkan anak tumbuh sebelum tahap kedua operasi. Kemudian reseksi seluruh zona aganglio dan operasi penurunan usus besar dilakukan. Pada saat bersamaan, sekarang beberapa pusat melakukan operasi satu tahap pada periode bayi baru lahir.

Setelah koreksi akhir, prognosisnya bagus, walaupun beberapa anak mengalami cacat motorik kronis dengan gejala sembelit dan / atau obstruksi.