Penyakit kulit limfoproliferatif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Evaluasi diagnostik penyakit kulit limfoproliferatif jinak dan ganas merupakan tugas yang sangat sulit bagi seorang ahli patologi. Dalam beberapa dekade terakhir, kemajuan signifikan telah dicapai di bidang ini karena kemajuan dalam imunologi. Dasar morfologis untuk klasifikasi penyakit kulit limfoproliferatif ditetapkan dalam Klasifikasi Kiel (1974) dan modifikasi selanjutnya (1978, 1988). Penulis mendasarkan evaluasi morfologis bentuk-bentuk nosologis pada karakteristik sitologis limfosit sesuai dengan tahap-tahap perkembangan berurutannya dari sel induk menjadi sel memori dan lokalisasinya di kelenjar getah bening normal. Namun, dari bentuk-bentuk nosologis yang langsung ditemukan di kulit, Klasifikasi Kiel hanya memuat mikosis fungoides dan sindrom Sezary.

Untuk menggabungkan kriteria klinis dan patomorfologi sampai batas tertentu, klasifikasi limfoma kulit ganas harus mencakup berbagai manifestasi klinis dengan mempertimbangkan fitur morfologi proliferasi sel, yang memungkinkan penentuan derajat kematangan elemen seluler.

Aspek penting adalah penentuan karakteristik fenotipik limfoma kulit menggunakan penanda imunologi yang khas untuk bentuk nosologi tertentu. Untuk membedakan proses jinak dan ganas, perlu juga memperhitungkan perubahan genom reseptor limfosit T atau B, yang disebut genotipe.

G. Burg dkk. (1994) juga memasukkan klasifikasi Kiel untuk limfoma non-Hodgkin ke dalam kelompok besar penyakit limfoproliferatif langka yang terjadi di kulit, khususnya varian mikosis fungoides dalam bentuk lipatan kulit granulomatosa, papulosis limfomatoid, angioendoteliomatosis sistemik (limfoma angiotropik), hiperplasia siringolimfoid dengan alopecia, dan sejumlah proses lain yang tidak semuanya tergolong limfoma kulit sejati.

Dengan demikian, ketika merumuskan klasifikasi limfoma kulit primer, ada kecenderungan untuk menggabungkan karakteristik morfologi dasar yang melekat pada sel kelenjar getah bening dengan fitur imunologi dan genotipe limfosit dari fokus proliferasi di kulit.

Proses ini memerlukan kompromi tertentu. Seperti yang dicatat oleh G. Burg dkk. (2000), untuk menemukan pemahaman bersama dengan ahli patologi dan hemato-onkologi, perlu menggunakan terminologi tunggal dan mengadaptasi klasifikasi limfoma nodal, melengkapinya sesuai dengan fitur spesifik organ dari bentuk nosologis yang melekat pada kulit. Pendekatan serupa digunakan dalam klasifikasi REAL (Klasifikasi Limfoma Eropa-Amerika yang Direvisi, 1994), Klasifikasi WHO (1997), EORTC (Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan Kanker, 1997).

[ 1 ]