Pseudolimfoma pada kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pseudolimfoma kulit merupakan sekelompok proses limfoproliferatif jinak yang bersifat reaktif, baik lokal maupun menyebar, yang dapat sembuh setelah agen penyebab kerusakan dihilangkan atau setelah dilakukan terapi yang tidak agresif.

Pseudolimfoma sel B (sinonim: limfadenosis jinak Beufverstedt, limfositoma kulit, sarkoidosis Spiegler-Fendt), lebih umum terjadi pada anak-anak dan remaja. Secara klinis, penyakit ini muncul sebagai elemen nodular kecil yang berbatas cukup jelas, kecil, berwarna merah muda atau merah kebiruan, soliter atau (lebih jarang) multipel. Terkadang terdapat fokus plak infiltratif dengan permukaan datar atau menonjol, yang di sekitarnya terdapat elemen-elemen kecil, serta fokus nodular soliter. Lokalisasi yang paling umum adalah wajah, daun telinga, leher, areola kelenjar susu, ketiak, skrotum. Terkadang terdapat nodul milier disebarluaskan simetris pada wajah dan badan. Perubahan pada kelenjar getah bening regional dan darah tepi dapat diamati, tetapi kondisi umum pasien baik. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan spirochete Borrelia burgdorferi, yang menembus kulit melalui gigitan kutu - Ixodes ricinus.

Patomorfologi. Epidermis tidak berubah, hanya sedikit menebal, di bawahnya terdapat strip kolagen sempit yang memisahkannya dari infiltrat. Yang terakhir dibatasi dengan jelas, terletak di sekitar pembuluh dan pelengkap, lebih jarang menyebar, menempati seluruh dermis, menyebar ke jaringan subkutan. Komposisi seluler infiltrat jarang monomorfik, sehubungan dengan itu H. Keri dan H. Kresbach (1979) membagi limfositoma menjadi tiga jenis: limforetikuler, granulomatosa dan folikuler, meskipun mereka tidak menyangkal adanya tipe campuran. Komposisi seluler utama adalah limfosit kecil, sentrosit, limfoblas dan sel plasma individu. Di antara mereka adalah histiosit (makrofag), membentuk apa yang disebut langit berbintang. Histiosit individu dapat berinti banyak, dan sitoplasma mereka dapat mengandung bahan yang difagositosis (badan polikrom). Makrofag terlihat jelas karena tingginya kandungan enzim hidrolitik di dalamnya. Kadang-kadang granulosit neutrofilik dan eosinofilik, serta basofil jaringan, ditemukan di zona marginal infiltrat. Pada tipe folikular, terdapat pusat germinal yang menonjol yang meniru folikel sekunder kelenjar getah bening, yang terdiri dari punggungan limfositik yang lebar dan pusat berwarna pucat yang di dalamnya terdapat sebagian besar sentrosit, histiosit, sentroblas, kadang-kadang dengan campuran sel plasma dan imunoblas. Manifestasi klinis penyakit ini secara histologis sebagian besar sesuai dengan tipe limforetikuler dan folikular. Aktivitas elemen stroma dalam bentuk reaksi fibroblastik, pembentukan pembuluh darah baru, dan peningkatan jumlah basofil jaringan sangat khas untuk limfositoma. Dalam bentuk diseminata, gambaran ini lebih jelas dan sifat jinak dari proses tersebut lebih sulit dikenali.

Fenotipe menunjukkan penanda sel B positif (CD19, CD20, CD79a) dalam komponen folikel, di mana rantai sel dendritik CD21+ yang berlokasi konsentris juga ditentukan. Ruang interfolikel mengandung limfosit T CD43+. Reaksi dengan rantai ringan IgM dan IgA mengonfirmasi komposisi poliklonal dari infiltrat. Genotipe tidak menunjukkan penataan ulang gen Ig atau translokasi intrakromosomal. Perlu dibedakan pseudolimfoma sel B dari imunositoma, limfoma B dari sel pusat folikel, dan limfoma tipe MALT.

Pseudolimfoma sel T (sinonim: infiltrasi limfosit Jessner-Kanof) terjadi terutama pada pria dewasa, terutama di dahi dan sisi wajah, serta di leher, daerah oksipital, badan dan anggota badan, dalam bentuk fokus individu atau ganda berwarna merah kebiruan atau merah kecoklatan. Penyakit ini dimulai dengan munculnya papula, yang meningkat karena pertumbuhan perifer, membentuk plak yang dibatasi dengan jelas dengan permukaan yang halus. Di bagian tengah, sebagai akibat dari regresi proses, plak memperoleh garis melingkar. Setelah beberapa minggu atau bulan, mereka menghilang tanpa jejak, tetapi dapat muncul kembali di tempat yang sama atau tempat lain. Hubungan penyakit ini dengan lupus eritematosus kronis, tidak dikenali oleh semua orang, reaksi terhadap cahaya, infeksi dan obat-obatan menunjukkan sifat reaktif dari proses tersebut.

Patomorfologi. Epidermis sebagian besar tidak berubah; infiltrat besar, sering kali berbatas tegas yang terdiri dari histiosit, sel plasma, dan limfosit kecil, yang cenderung terletak di sekitar pelengkap dan pembuluh kulit, terlihat di lapisan subpapiler dan retikuler dermis. Tidak ada folikel atau pusat germinal yang terlihat. Di bagian atas dermis, perubahan pada substansi kolagen ditemukan dalam bentuk basofilia, penipisan berkas serat kolagen, proliferasi fibroblas, dan elemen mesenkimal lainnya. Fenotipe menunjukkan bahwa kelompok dominan dalam infiltrat adalah limfosit T CD43+.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]