Penyakit Whipple - Diagnosis

Penyakit Whipple dapat dicurigai berdasarkan riwayat, manifestasi klinis, data laboratorium, endoskopi, dan radiologi. Manifestasi klinis utama penyakit ini adalah diare, nyeri mesogastrik, peningkatan kelemahan, penurunan berat badan, poliartritis (atau artralgia), dan limfadenopati.

Data laboratorium

1. Hitung darah lengkap: anemia (biasanya hipokromik akibat kekurangan zat besi, lebih jarang hiperkromik, makrositer, disebabkan oleh gangguan penyerapan vitamin B12 ₎; hiperleukositosis; kadang-kadang eosinofilia, lebih sering trombositosis; peningkatan LED.
2. Analisis urin umum: pada kasus sindrom malabsorpsi yang parah, mungkin terjadi sedikit proteinuria.
3. Analisis koprologi: polifekalia, steatorea; kemungkinan munculnya serat otot yang tidak tercerna, kadang-kadang terdeteksi darah samar.
4. Tes darah biokimia: penurunan kadar protein total, albumin, kalsium, zat besi, kalium, natrium, protrombin, glukosa (tidak pada semua pasien), peningkatan kadar bilirubin, aminotransferase.
5. Fungsi penyerapan usus halus berkurang.

Data instrumental

• Pemeriksaan sinar-X. Saat memeriksa usus halus, dilatasi lengkung usus halus ditentukan, konturnya bergerigi kasar, dan defek pengisian marginal dapat terganggu dengan pembesaran kelenjar getah bening mesenterika. Lipatan mukosa usus halus melebar, menebal tidak merata (pola "granularitas") karena infiltrasi. Elastisitas dinding usus halus berkurang secara signifikan. Dengan peningkatan kelenjar getah bening retroperitoneal, dilatasi fleksura duodenum mungkin terjadi.
• Ultrasonografi organ perut. Dapat menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening mesenterika, parapankreas, dan retroperitoneal.
• Limfografi. Menunjukkan perubahan inflamasi nonspesifik pada kelenjar getah bening retroperitoneal, serta tanda-tanda stasis limfa subdiafragma.
• Biopsi mukosa usus halus. Saat ini, biopsi mukosa usus halus merupakan satu-satunya metode yang memungkinkan untuk memverifikasi diagnosis penyakit Whipple. Biopsi dilakukan selama endoskopi usus halus di area persimpangan duodenum. Area usus halus ini terpengaruh pada semua pasien, baik pada tahap awal maupun tahap akhir penyakit. Bukti histologis penyakit Whipple adalah tanda-tanda berikut yang terdeteksi dalam spesimen biopsi:
• infiltrasi lapisan mukosa usus halus yang tepat oleh makrofag besar PAS-positif (makrofag "berbusa"); butiran-butiran ini dalam makrofag dideteksi menggunakan pewarnaan fuchsin cemerlang. Makrofag juga dapat dideteksi dalam biopsi organ lain - kelenjar getah bening, limpa, hati;
• deteksi dalam biopsi menggunakan mikroskop elektron dari badan Whipple mirip basil, yang merupakan sel berbentuk batang (1-2 µm x 0,2 µm) dengan membran tiga lapis. Mereka ditemukan di ruang antarsel dan juga terdapat di dalam makrofag. Bahan makrofag PAS-positif adalah bahan lisosomal yang mengandung bakteri pada berbagai tahap penghancuran;
• akumulasi lemak intra dan ekstraseluler di selaput lendir usus halus, serta di kelenjar getah bening mesenterika;
• pelebaran pembuluh limfatik.
• FEGDS. Tanda-tanda gastritis kronis dan duodenitis terungkap.
• Penentuan kadar hormon dalam darah. Pada kasus sindrom malabsorpsi yang parah, kadar kortisol, tiroksin, triiodotironin, dan hormon seks dalam darah menurun.

Diagnosis banding. Trias klinis diare, penurunan berat badan, dan peningkatan kelemahan memerlukan diagnosis banding, terutama dengan tumor ganas pada saluran pencernaan, penyakit radang usus kronis, penyakit radang usus, dan sindrom Zollinger-Ellison.

Pemeriksaan endoskopi dan radiologis pada saluran gastrointestinal dapat menyingkirkan kanker, penyakit Crohn, dan kolitis ulseratif nonspesifik. Tidak adanya tukak berulang pada saluran gastrointestinal bagian atas, hipersekresi dan hiperasiditas lambung, hipergastrinemia, dan tumor pankreas pada USG atau tomografi terkomputasi memungkinkan kita menyingkirkan sindrom Zollinger-Ellison.

Dalam diagnosis diferensial dengan penyakit Whipple, penyakit Addison juga harus disingkirkan. Data laboratorium membantu menegakkan diagnosis yang tepat - studi hormonal, deteksi hiperkalemia pada penyakit Addison, tanda-tanda pengentalan darah, tidak adanya steatorea.

Penyakit Whipple harus dicurigai pada pasien dengan artralgia atau radang sendi jika diare, malabsorpsi, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan terjadi, terutama jika jenis radang sendi tidak dapat ditentukan. Pada penyakit Whipple, tes untuk faktor reumatoid negatif atau positif lemah. Tes rematik negatif. Kadar asam urat serum normal.

Demam sering kali mendahului perkembangan manifestasi usus. Jika terjadi demam yang tidak diketahui penyebabnya, kemungkinan berkembangnya penyakit ini juga harus diperhatikan.

Pasien dengan penyakit Whipple sering mengalami demam, limfadenopati, dan pembentukan mirip tumor dapat dideteksi di rongga perut. Dalam hal ini, perlu untuk menyingkirkan penyakit limfoproliferatif, terutama limfogranulomatosis.

Diagnosis akhir penyakit Whipple dalam semua kasus dibuat hanya berdasarkan pemeriksaan histologis organ yang terkena, terutama usus halus.