Penyebab dan patogenesis purpura trombotik trombositopenik

Penyebab purpura trombositopenik belum diketahui secara pasti; di antara faktor-faktor yang mendahului perkembangan purpura trombositopenik idiopatik, infeksi virus dan bakteri (40% kasus), vaksinasi dan pemberian gamma globulin (5,5%), operasi bedah dan cedera (6%) dicatat; dalam 45% kasus, penyakit ini terjadi secara spontan tanpa penyebab sebelumnya. Pada sebagian besar pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, latar belakang premorbid, perkembangan fisik dan psikomotorik tidak berbeda dengan anak-anak yang sehat.

Istilah "idiopatik" menunjukkan timbulnya penyakit secara spontan dan etiologinya belum teridentifikasi.

Patogenesis purpura trombositopenik. Trombositopenia menyebabkan gangguan pada hubungan trombosit hemostasis dan berkontribusi pada perkembangan sindrom hemoragik tipe bercak petekie (mikrosirkulasi). Trombositopenia disertai dengan insufisiensi angiotrofik, yang menyebabkan perubahan distrofik pada endotelium pembuluh darah kecil dan kapiler dan menyebabkan penurunan resistensi dinding pembuluh darah dan peningkatan porositasnya untuk eritrosit. Hal ini dimanifestasikan oleh perdarahan titik-titik kecil (petekie) di tempat-tempat dengan tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (anggota tubuh bagian bawah); jumlah petekie dapat dengan mudah ditingkatkan dengan menggunakan kompresi anggota tubuh dengan torniket.

Sindrom hemoragik pada purpura trombositopenik idiopatik ditandai dengan perdarahan berkepanjangan dari pembuluh darah kecil akibat ketidakmampuan trombosit untuk membentuk sumbat trombosit di lokasi kerusakan endotel. Perubahan signifikan terjadi pada dinding pembuluh darah dan di bawah pengaruh proses patoimun. Karena kesamaan struktur antigenik trombosit dan sel endotel, sel endotel dihancurkan oleh antibodi antiplatelet, yang meningkatkan manifestasi klinis sindrom hemoragik.

Dalam patogenesis purpura trombositopenik idiopatik, sintesis imunopatologis autoantibodi antiplatelet (IgG) oleh limfosit limpa merupakan hal yang sangat penting. Mereka difiksasi pada berbagai reseptor membran trombosit dan megakariosit, yang menegaskan sifat patoimun penyakit dan hipotesis disfungsi primer sistem limfoid pada purpura trombositopenik idiopatik. Karena proses autoimun, trombosit kehilangan sifat agregasi adhesifnya dan cepat mati, diserap oleh sel mononuklear di limpa, dan dalam kasus yang lebih parah - di hati dan organ lain dari sistem retikuloendotelial (jenis sekuestrasi "difus"). Dengan jenis sekuestrasi trombosit "difus", splenektomi tidak cukup efektif. Waktu paruh hilangnya trombosit adalah setengah jam atau kurang.

Pada purpura trombositopenik idiopatik, jumlah megakariosit dalam sumsum tulang, meskipun meningkat secara signifikan, dicirikan oleh imaturitas fungsional (jumlah bentuk imatur meningkat, sementara jumlah bentuk yang aktif secara fungsional menurun).