Perubahan kulit pada skleroderma

Skleroderma (dermatosklerosis) merupakan penyakit dari golongan kolagenosis dengan dominasi kelainan fibrosklerotik dan vaskular seperti endarteritis obliterans dengan perubahan vasospastik luas yang berkembang terutama pada kulit dan jaringan subkutan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab dan patogenesis perubahan kulit pada skleroderma

Penyebab dan patogenesis skleroderma belum sepenuhnya dipahami. Faktor pemicunya meliputi infeksi virus dan bakteri, stres, trauma, dll. Saat ini, banyak ilmuwan menganggap skleroderma sebagai penyakit autoimun. Deteksi autoantibodi terhadap komponen jaringan ikat, penurunan kandungan limfosit T dengan peningkatan kadar limfosit B, dan peningkatan konsentrasi imunoglobulin dari semua kelas menunjukkan genesis autoimun penyakit ini.

Akibat proses autoimun, disorganisasi progresif kolagen jaringan ikat berkembang: pembengkakan mukoid dan fibrinoid, nekrosis fibrinoid, hialinosis, dan sklerosis. Percepatan biosintesis dan pematangan kolagen pada kulit pasien dengan skleroderma terbatas dan sistemik telah dicatat. Selain itu, gangguan mikrosirkulasi dan perubahan sifat darah juga tidak kalah pentingnya. Adanya kasus familial skleroderma, hubungan skleroderma fokal dengan antigen HLA-B18, B27, A1, dan BW40 menegaskan peran faktor keturunan dalam patogenesis skleroderma. Keadaan sistem saraf, endokrin, dan organ tubuh lainnya memainkan peran penting dalam perkembangan skleroderma.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Perubahan morfologis pada kulit pada skleroderma terbatas dan sistemik serupa. Pada tahap edema, edema dan homogenisasi kolagen dermis dan dinding pembuluh darah dengan infiltrasi limfosit diamati.

Pada tahap pemadatan, atrofi epidermis dan lapisan papiler kulit terlihat. Fusi berkas kolagen di dermis dengan tanda-tanda hialinosis merupakan ciri khas. Kelenjar sebasea dan keringat tidak ada atau atrofi. Penebalan dan pembengkakan mukoid pada dinding pembuluh darah, penyempitan tajam lumen pembuluh darah karena sel endotel yang mengalami hipertrofi, sklerosis pada dindingnya merupakan ciri khas. Infiltrasi seluler diekspresikan dengan lemah dan diwakili oleh elemen limfositik-histiositik.

Pada tahap atrofi, terjadi atrofi yang nyata pada semua lapisan kulit dan pelengkap.

Gejala perubahan kulit pada skleroderma

Dalam perjalanan klinis skleroderma, ada 3 tahap: edema, pemadatan, atrofi. Skleroderma plak terjadi di semua wilayah di dunia. Penyakit ini terutama menyerang wanita, lebih jarang - pria dan anak-anak. Lesi terletak di batang tubuh, tungkai atas dan bawah, leher. Skleroderma dimulai dengan pembentukan bintik-bintik bulat atau oval tunggal atau ganda, sedikit edematous berwarna ungu-kelahiran dengan diameter 5-15 cm atau lebih. Perubahan ini sesuai dengan tahap edema. Seiring waktu, bagian tengah bintik menebal, eritema menjadi kurang jelas atau menghilang dan lesi memperoleh warna putih dengan warna kekuningan. Pada saat yang sama, zona perifer tetap sianotik dalam bentuk cincin ungu. Terkadang pemadatan menangkap jaringan subkutan dan otot dan mencapai konsistensi tulang rawan. Permukaan lesi menjadi halus, kulit memperoleh warna gading, memiliki kilau lilin, rambut, keringat, dan sekresi sebum tidak ada. Selama beberapa bulan atau tahun, lesi dapat bertambah besar karena pertumbuhan di bagian tepi. Sensasi subjektif tidak ada. Kemudian muncul tahap ketiga penyakit ini - tahap atrofi, di mana pemadatan berangsur-angsur hilang, kulit menjadi lebih tipis seperti tisu, mudah terlipat, dan tenggelam karena atrofi jaringan di bawahnya.

Bentuk skleroderma plak yang langka dan atipikal meliputi nodular (dengan pemadatan yang nyata, lesi menonjol), bulosa-hemoragik (muncul lepuh dengan isi hemoragik), dan nekrotik (ulserasi jaringan tetap ada setelah lepuh).

Skleroderma linier mengalami tahap perkembangan yang sama dengan skleroderma plak, yang membedakannya hanya pada konfigurasi lesi. Lesi terletak memanjang di sepanjang garis sagital, di dahi, melewati pangkal hidung dan menyerupai bekas luka yang dalam setelah pukulan pedang. Namun, lesi juga dapat ditemukan di area kulit lainnya. Dalam kasus ini, atrofi tidak terbatas pada kulit, tetapi menyebar ke otot dan tulang di bawahnya, sehingga menyebabkan deformasi wajah. Skleroderma linier sering kali dikombinasikan dengan hemiatrofi wajah Romberg. Bentuk ini lebih umum terjadi pada anak-anak.

Skleroderma superfisial terbatas - penyakit bintik putih (lichen sclerosus) biasanya ditemukan pada wanita di kulit leher, dada bagian atas, atau alat kelamin. Penyakit ini dimulai dengan munculnya bintik-bintik putih salju kecil (berdiameter hingga 5 mm), sering kali dikelilingi oleh lingkaran ungu kemerahan, yang kemudian berubah menjadi cokelat. Bagian tengah bintik-bintik tersebut tenggelam, komedo sering terlihat, dan kemudian terjadi atrofi.

Pada skleroderma terbatas, kombinasi berbagai bentuk dapat diamati pada pasien yang sama. Penyakit terkait dapat mencakup kerusakan pada sistem kardiovaskular, saraf, endokrin, dan sistem muskuloskeletal.

Skleroderma sistemik terutama menyerang wanita, lebih jarang menyerang pria dan anak-anak. Penyakit ini ditandai dengan disorganisasi sistemik jaringan ikat kulit dan organ dalam. Penyakit ini biasanya dimulai dengan periode prodromal (malaise, kelemahan, nyeri sendi dan otot, sakit kepala, suhu subfebris). Faktor pemicunya sering kali berupa stres, hipotermia, atau trauma. Perbedaan dibuat antara bentuk skleroderma sistemik akrosklerotik dan difus. Alokasi sindrom CREST, menurut banyak dokter kulit, tampaknya dianggap dapat dibenarkan.

Dalam bentuk akrosklerotik, kulit bagian distal wajah, tangan dan/atau kaki biasanya terpengaruh. Pada sebagian besar pasien, gejala kulit pertama adalah pucat atau kemerahan pada falang distal jari-jari karena kejang pembuluh darah. Kulit menjadi tegang, berkilau, dan memperoleh warna keputihan atau merah muda kebiruan. Warna kulit sianotik dan mati rasa dicatat. Ketika ditekan, lubang tetap ada untuk waktu yang lama (tahap edema padat). Seiring waktu, rata-rata setelah 1-2 bulan, tahap kedua penyakit berkembang - tahap pemadatan. Kulit menjadi dingin, kering karena keringat dan sekresi sebum, warnanya memperoleh warna gading tua, ada fokus telangioktasia dan hipopigmentasi dan hiperpigmentasi di permukaan. Gerakan jari terbatas, kontraktur jari dapat terjadi.

Pada tahap ketiga (tahap atrofi), kulit menipis dan otot-otot tangan mengecil, akibatnya jari-jari menyerupai "jari-jari Madonna.") Beberapa pasien mengalami tukak trofik yang tidak kunjung sembuh dalam jangka panjang. Jika wajah terkena, wajah tampak seperti topeng, penyempitan lubang mulut, hidung mancung, dan lipatan-lipatan seperti tali dompet di sekitar mulut. Selaput lendir, sering kali di mulut, sering terkena. Tahap edema diikuti oleh tahap pemadatan. Lidah menjadi fibrotik dan berkerut, menjadi kaku, yang membuat bicara dan menelan menjadi sulit.

Dalam bentuk skleroderma sistemik yang menyebar, lesi kulit meluas dan organ dalam terlibat dalam proses patologis. Dalam kasus ini, penyakit dimulai dari tubuh, kemudian menyebar ke kulit wajah dan ekstremitas.

Skleroderma sistemik sering menyebabkan sindrom CREST (kalsinosis, sindrom Raynaud, esofagopati, sklerodaktili, telangiektasia, lesi pada sistem muskuloskeletal (artralgia, poliartritis, deformasi sendi, kontraktur, osteoporosis, osteolisis), saluran pencernaan (perut kembung, muntah, sembelit atau diare, penurunan fungsi sekresi dan motorik), gangguan neurasthenic dan psikologis (distonia neurosirkulasi, hiperhidrosis telapak tangan dan telapak kaki), gangguan trofik (rambut rontok, kuku).

Klasifikasi skleroderma

Ada dua bentuk skleroderma - terbatas dan sistemik, yang masing-masing memiliki variasi klinis. Sebagian besar dokter kulit menganggap perubahan pada dermis ini sebagai manifestasi dari satu proses tunggal. Bentuk-bentuk penyakit ini didasarkan pada satu proses patologis tunggal atau sangat mirip, terbatas pada area kulit tertentu pada skleroderma fokal, dan meluas dalam kaitannya dengan kulit dan organ lain - pada skleroderma sistemik. Selain itu, ada keseragaman dalam gambaran histologis kulit pada skleroderma terbatas dan sistemik.

Scleroderma terbatas dibagi menjadi plak, linier dan bercak (penyakit bintik putih, atau liken sklerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis diferensial

Skleroderma terbatas harus dibedakan dari vitiligo, kusta, liken planus atrofi, dan kraurosis vulva.

Skleroderma sistemik harus dibedakan dari dermatomiositis, penyakit Raynaud, skleredema Buschke pada orang dewasa, skleroderma dan skleredema pada bayi baru lahir.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan perubahan kulit pada skleroderma

Pertama, perlu untuk menghilangkan faktor pemicu dan penyakit penyerta. Dalam pengobatan skleroderma terbatas, antibiotik (penisilin), agen antifibrotik (lidase, ronidase), agen vasoaktif (xanthinol nicotinate, nifedipine, actovegin), vitamin (kelompok B, A, E, PP), obat antimalaria (delagyl, resoquin) sering digunakan. Prosedur fisioterapi meliputi radiasi laser intensitas rendah, oksigenasi hiperbarik, aplikasi parafin, fonoforesis dengan lidase. Kortikosteroid dan obat yang meningkatkan trofisme (actovegin, troxevasin) direkomendasikan untuk penggunaan luar. Dalam bentuk sistemik, pasien dirawat di rumah sakit. Selain obat-obatan di atas, glukokortikosteroid sistemik, a-penisilamin, cuprenil diresepkan. Efek yang baik dari penggunaan neotigazon telah dicatat.