Pineocytoma pada kelenjar pineal.

Tumor otak yang terlokalisasi dengan baik, pineocytoma kelenjar pineal atau badan pineal (corpus pineale), terjadi terutama pada orang dewasa. [ 1 ]

Menurut klasifikasi tumor susunan saraf pusat (SSP) oleh WHO berdasarkan gambaran histologisnya, pineocytoma termasuk dalam tumor grade I, yaitu suatu tumor jinak yang tumbuh lambat dan mempunyai kemungkinan untuk disembuhkan setelah diangkat. [ 2 ]

Epidemiologi

Menurut statistik klinis, neoplasma parenkim menyumbang 14–27% dari tumor kelenjar pineal, dan pineositoma kelenjar pineal menyumbang 14 hingga 60% kasus. [ 3 ]

Tumor ini dapat terjadi pada usia berapa pun, namun lebih sering ditemukan pada orang dewasa (20-60 tahun). [ 4 ]

Penyebab pineocytomas

Penyebab mendasar dari sebagian besar tumor kelenjar pineal tidak diketahui. Dari sudut pandang morfologi, pineocytoma berkembang sebagai akibat dari proliferasi sel-sel utama parenkim kelenjar pineal – pinealosit. [ 5 ]

Tumor ini dianggap berdiferensiasi baik dan termasuk tumor jaringan neuroektodermal; tumor ini terdiri atas sel-sel dewasa kecil, jinak secara sitologi, mirip dengan pinealosit (tersusun dalam bentuk pseudorosette pineositoma).

Karena kelenjar pineal menghasilkan hormon melatonin, yang mengatur siklus siang dan malam tubuh (ritme sirkadian), dan berfungsi sebagai organ neuroendokrin, fungsi utama pinealosit adalah sekresi. Dan para ahli telah mengemukakan versi etiologi neuroendokrin sel tumor pineositoma. [ 6 ]

Bagaimanapun, pinealosit adalah sel saraf yang dimodifikasi: mereka memiliki lebih banyak mitokondria daripada neuron normal, dan aktivitas organel sel ini berubah secara siklis sepanjang hari. [ 7 ]

Faktor risiko

Faktor risiko potensial mungkin termasuk paparan radiasi pengion atau zat beracun, meskipun banyak peneliti cenderung percaya bahwa jenis tumor kelenjar pineal ini memiliki etiologi genetik. Dan ada banyak bukti yang mendukung hal ini. [ 8 ]

Patogenesis

Kemungkinan besar, patogenesis pineocytoma kelenjar pineal dikaitkan dengan gangguan pada proses intraseluler, yang mungkin disebabkan oleh penataan ulang kromosom dan perubahan ekspresi gen tertentu:

• terletak di lengan pendek kromosom X dan Y, gen ASMT, yang mengkode asetilserotonin-O-metiltransferase, enzim kelenjar pineal yang mengkatalisis tahap akhir biosintesis melatonin;
• gen SAG, yang diekspresikan di retina dan kelenjar pineal, yang mengkode protein S-arrestin yang sangat antigenik;
• terletak pada lengan pendek kromosom X, gen SYP yang mengkode sinaptofisin, glikoprotein membran integral sel endokrin, yang diaktifkan di semua tumor asal neuroendokrin;
• Gen S100B, yang mengkode protein S100 sitoplasma dan nuklir yang terlibat dalam diferensiasi sel dan regulasi siklus sel. [ 9 ]

Gejala pineocytomas

Timbulnya pembentukan pineocytoma tidak menimbulkan gejala, dan tanda-tanda pertamanya pada pasien dimanifestasikan oleh serangan sakit kepala dan pusing, serta mual dan muntah.

Saat tumor tumbuh, gejala lain muncul:

• diplopia (penglihatan ganda), masalah pemfokusan, kurangnya respons pupil terhadap cahaya, dan gangguan gerakan mata ke atas dan ke bawah - sindrom Parinaud, yang berkembang karena kompresi tektum (lempeng lempeng quadrigeminal) di bagian dorsal otak tengah (setingkat kolikulus superior dan saraf kranial ketiga);
• gerakan mata cepat yang tidak disengaja dengan retraksi kelopak mata (nistagmus konvergensi-retraksi);
• tremor tangan dan penurunan tonus otot;
• sindrom vestibulo-ataksik – gangguan gaya berjalan dan koordinasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi dan konsekuensi utama juga disebabkan oleh peningkatan ukuran neoplasma secara bertahap.

Pineositoma dapat menekan saluran air otak, mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal dengan peningkatan tekanannya dan perkembangan sindrom hidrosefalus. Peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan kejang dan mengancam jiwa.

Jika tumor mempengaruhi talamus, mungkin terjadi kelemahan pada satu sisi (hemiparesis) dan hilangnya sensitivitas; ketika pineositoma mempengaruhi hipotalamus, pengaturan suhu, pengaturan air, dan tidur terganggu.

Insufisiensi endokrin kelenjar pineal menyebabkan insomnia, dan bila tumor terbentuk pada masa kanak-kanak, dapat menyebabkan retardasi pertumbuhan, pubertas prematur, perubahan berat badan, dan perkembangan diabetes insipidus. [ 10 ]

Diagnostik pineocytomas

Mengingat gejala tumor tidak spesifik, diagnosis klinis hanya dapat bergantung pada tes, khususnya analisis cairan serebrospinal, biopsi dan metode pencitraan. [ 11 ]

Dengan demikian, diagnostik instrumental dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak dan seluruh tulang belakang dengan peningkatan kontras; ensefalografi ultrasonografi, angiografi serebral, dan ventrikulografi. [ 12 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi kista pineal dan pineoblastoma ganas, tumor papiler kelenjar pineal, germinoma, karsinoma embrional, koriokarsinoma, meningioma atau kavernoma parafisis, teratoma, dan astrositoma pineal.

Pengobatan pineocytomas

Pada kasus pineositoma kelenjar pineal, pengobatannya adalah dengan melakukan pembedahan yaitu dengan mengangkatnya. [ 13 ]

Pencegahan

Karena pineocytoma adalah tumor jinak, prognosis setelah operasi cukup baik: tingkat kelangsungan hidup lima tahun setelah pengangkatan total adalah 86-100%.