Sindrom hidrosefalus

Sindrom hidrosefalus - peningkatan volume cairan serebrospinal di ventrikel otak akibat gangguan penyerapan atau sekresi berlebihan.

Sindrom ini dapat diklasifikasikan dalam berbagai cara, namun semua bentuk dianggap sebagai gangguan hidrodinamika minuman keras.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Ada beberapa bukti bahwa kejadian sindrom hidrosefalika pada anak-anak telah menurun secara signifikan di banyak negara maju.

Satu studi Swedia, yang dilakukan selama sepuluh tahun, menunjukkan bahwa prevalensi hidrosefalus kongenital adalah 0,82 per 1000 kelahiran hidup.

[7], [8], [9], [10], [11]

Penyebab sindrom hidrosefalus

Penyebab sindrom hidrosefalika bisa kongenital dan didapat.

Sindrom hidrosefalus obstruktif kongenital

• Sindrom Bickers-Adams (stenosis saluran air Sylvian, ditandai dengan kesulitan dalam belajar dan deformasi jempol).
• Malformasi Dandy Walker (atresia dari lubang Magendie dan Lushka).
• Cacat Arnold Chiari adalah 1 dan 2 jenis.
• Underdevelopment dari orifice Monroe.
• Anevrizmы Wen Galena.
• Toksoplasmosis bawaan.

Mengakuisisi sindrom hidrosefalus obstruktif

• Akuisisi stenosis saluran air (setelah infeksi atau perdarahan).
• Tumor supratentorial yang menyebabkan hernia tentorial.
• Hematoma intraventrikular.
• tumor intraventrikular, kelenjar dan posterior pineal fossa, misalnya ependymoma, astrocytoma, koroid pleksus papiloma, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, atau glioma hipotalamus dari saraf optik, hamartoma, tumor metastatik.

Acquired hydrocephalic syndrome pada bayi dan anak-anak

• Lesi tumor (pada 20% dari semua kasus, misalnya medulloblastoma, astrocytomas).
• Perdarahan intraventrikular (misalnya prematuritas, trauma kepala, atau ruptur malformasi vaskular).
• Infeksi - meningitis, sistiserkosis.
• Tekanan vena meningkat di sinus (dapat dikaitkan dengan achondroplasia, craniostenosis, trombosis vena).
• Penyebab Iatrogenik adalah hipervitaminosis A.
• Idiopatik

Penyebab lain sindrom hidrosefalus pada orang dewasa

• Idiopatik (sepertiga dari kasus).
• Iatrogenik - operasi pembedahan di wilayah fosa kranial posterior.
• Semua penyebab hidrosefalus, dijelaskan pada bayi dan anak-anak.

[12], [13], [14]

Faktor risiko

• Tidak adanya asuhan prenatal.
• Hipertensi arterial pada ibu saat hamil.
• Preeklampsia.
• Minum alkohol selama kehamilan.
• Keturunan.

[15], [16], [17], [18]

Patogenesis

Karena peningkatan volume cairan serebrospinal, dilatasi ventrikel otak terjadi, kemudian, cairan serebrospinal menembus melalui bukaan ependymal ke dalam materi putih dari ruang parenkim, yang menyebabkan kerusakannya dengan pembentukan bekas luka berikutnya. Sindrom hidrosefalika yang tidak diobati dapat menyebabkan kematian.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Gejala sindrom hidrosefalus

Sindrom hidrosefalus dapat terjadi pada usia berapapun baik pada orang dewasa maupun anak-anak.

Gejala sindrom hidrosefalus bergantung pada usia, perkembangan penyakit dan toleransi individu terhadap perubahan tekanan cairan serebrospinal.

Fitur gejala pada anak

Gejala sindrom hidrosefalika pada anak bervariasi tergantung pada apakah ia memiliki onset akut atau bertahap. Onset akut ditandai dengan mudah tersinggung, muntah, dan gangguan kesadaran. Awal bertahap dimanifestasikan oleh penundaan perkembangan fisik dan mental anak. Tanda lainnya meliputi:

• Kenaikan cepat di lingkar kepala.
• Pelebaran pembuluh darah kepala, fontanel tegang.
• Gejala matahari terbenam (saat melihat ke bawah, strip putih sklera bisa terlihat).
• Gejala Macewen (terdengar saat perkusi kepala ada suara yang diucapkan dari panci kosong).
• Kenaikan nada anggota badan.

Fitur gejala sindrom hidrosefalika pada anak yang lebih tua dan orang dewasa

Awal yang tajam:

• Sakit kepala dan muntah.
• Papillohedema dan gangguan penglihatan.

Awal bertahap:

• Gangguan gaya berjalan karena spastisitas di kaki.
• Sebuah kepala besar (meski jahitannya ditutup, tengkorak masih membesar karena peningkatan tekanan intrakranial kronis.
• Kelumpuhan satu sisi atau bilateral dari saraf keenam.

Fitur lainnya khusus untuk orang dewasa

• Kerusakan kognitif.
• Sakit di leher.
• Mual dan muntah.
• Penglihatan kabur dan ganda di mata.
• Inkontinensia urin

[26], [27], [28], [29], [30]

Tahapan

Dengan tingkat keparahan:

• mudah;
• moderat.

Dengan tingkat kompensasi dan kemungkinan perubahan patologis:

• kompensasi;
• subkompensasi;
• dekompensasi

[31], [32], [33]

Formulir

Bedakan bentuk-bentuk patologi berikut: sindrom hipertensif-hidrosefalika, hidrosefalika-atrofi.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikasi dan konsekuensinya

Hidrosefalus kongenital sering berakibat fatal pada empat tahun pertama kehidupan. Epilepsi, gangguan belajar dan perkembangan umum anak adalah beberapa komplikasi sindrom hidrosefalika yang paling umum.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostik sindrom hidrosefalus

Gejala khas hidrosefalus memungkinkan dokter-ahli saraf untuk secara akurat mendiagnosa penyakit ini dan untuk mendiagnosisnya. Untuk mengetahui derajat dan bentuk penyakit, radiografi, echoencephalography dan komputer atau magnetic resonance imaging juga dilakukan.

[43], [44], [45]

Perbedaan diagnosa

Bedakan sindrom hidrosefalika dengan patologi berikut:

• Tumor batang otak (glioma, craniopharyngiomas, glioblastomas, meningioma, oligodendroglioma, tumor hipofisis, limfoma SSP primer).
• Migrain
• Perdarahan: hematoma epidural, perdarahan intrakranial, hematoma subdural.
• Epilepsi.
• Demensia frontal dan temporal.
• Penyakit Infeksi:
  • abses epidural intrakranial,
  • subdural empiema.

Pengobatan sindrom hidrosefalus

Metode pengobatan hidrosefalus bergantung pada etiologi, intensitas keparahan gejala.

Obat dapat membantu menunda operasi sampai kondisi pasien benar-benar stabil.

Obat perawatan Acquired sindrom hydrocephalic terdiri dari memberikan diuretik untuk membuang kelebihan cairan dan untuk menekan sekresi cairan serebrospinal (Diakarb, Veroshpiron), obat-obatan untuk meningkatkan trophism otak (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), total vitamin kompleks, sedatif (Diazepam).

Jika terjadi kemunduran akut kondisi pasien, tusukan tulang belakang dapat dilakukan.

Pengobatan hidrosefalus kongenital biasanya membutuhkan operasi, yang akan ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit (misalnya pengangkatan tumor, hematoma, abses), operasi bypass (pengenalan sistem pipa drainase silikon untuk minuman keras).

Pengobatan penyakit ini bisa terus berlangsung selama bertahun-tahun. Shunts, di bawah pengawasan konstan, bisa bertahan lama. Bila perlu, mereka bisa diganti.

Pencegahan

Beberapa bentuk kongenital sindrom hidrosefalus dapat didiagnosis antenatal.

[46], [47]

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini tergantung pada bentuk dan derajat sindrom hidrosefalus. Anak-anak dengan penyakit seperti itu memiliki kecacatan, meski tingkat gangguan fungsi bisa ringan atau parah.

Untuk memperbaiki kondisi fisik pasien, pijat dan fisioterapi diresepkan. Prosedur seperti itu harus dilakukan hanya oleh spesialis yang berpengalaman dengan pasien tersebut.

Jika diagnosisnya benar dan perawatan tepat waktu dimulai, prognosisnya menguntungkan. Prognosis pada kasus lain tergantung pada penyebab sindrom ini.

Sindrom hidrosefalika bisa menjadi prasyarat untuk konsekuensi berat bagi pasien dengan usia yang berbeda. Jika terlalu dini untuk memberikan perawatan medis dan sindrom ini akan menyebabkan hilangnya penglihatan, kelumpuhan, koma, keterbelakangan mental, termasuk demensia. Pada orang dewasa, penyakit ini paling sering disulitkan oleh kelumpuhan, perkembangan koma dan atrofi otak. Jika sindrom hidrosefalus terlambat terdeteksi atau jika pengobatan salah, bahkan bisa menyebabkan kematian.

[48], [49], [50]