Disartria pseudobulbar.

Di antara disfungsi bicara yang didiagnosis yang disebabkan oleh berbagai kelainan neurologis (seringkali neurodegeneratif) dan terwujud dalam gangguan reproduksi suara, para spesialis menyoroti disartria pseudobulbar.

[ 1 ]

Epidemiologi

Epidemiologi disartria pseudobulbar: pada 85% kasus, jenis gangguan bicara ini terjadi akibat stroke iskemik pada pasien berusia di atas 50 tahun; pada orang muda, penyebab utamanya adalah cedera otak traumatis. Di antara pasien dengan kelumpuhan pseudobulbar, 65-90% adalah wanita berusia 50 hingga 80 tahun.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab disartria pseudobulbar

Penyebab utama disartria pseudobulbar adalah lesi bilateral pada serabut saraf traktus kortikobulbar (jalur), yang menghantarkan sinyal dari neuron motorik korteks serebral ke nukleus saraf kranial motorik (glosofaringeal, trigeminal, fasialis, hipoglosus), yang terletak di daerah bulbar medula oblongata.

Disartria pseudobulbar merupakan masalah persarafan otot-otot alat artikulasi, dan patogenesisnya dikaitkan dengan perlambatan atau bahkan terhentinya jalannya impuls saraf ke otot-otot tersebut dan paresisnya (kelumpuhan sebagian).

Pada gilirannya, kerusakan pada serabut saraf terjadi karena beberapa alasan - bersifat vaskular atau terkait dengan demielinasi selubung serabut saraf.

Ahli saraf mengaitkan hal-hal berikut ini dengan penyebab vaskular disartria pseudobulbar:

• infark serebral bilateral (sejenis stroke iskemik yang terjadi akibat kerusakan aterotrombotik atau tromboemboli pada pembuluh darah otak);
• arteriopati autosomal dominan serebral dengan leukoensefalopati subkortikal (sindrom CADASIL), yang dikenal sebagai bentuk degenerasi progresif herediter yang paling umum pada sel otot polos di dinding pembuluh darah. Patogenesis sindrom ini dikaitkan dengan mutasi pada gen Notch 3 pada kromosom 19.

[ 6 ]

Faktor risiko

Faktor risiko utama untuk perkembangan disartria pseudobulbar dengan latar belakang gangguan serebrovaskular, khususnya stroke embolik, adalah tekanan darah tinggi, aterosklerosis, endokarditis infektif, obesitas, usia tua, dan pada pria, penggunaan Sildenafil (Viagra).

Hilangnya mielin, selubung pelindung serabut saraf, atau demielinasi, merupakan penyebab disartria pseudobulbar pada sklerosis multipel, adrenoleukodistrofi terkait-X, efek toksik herbisida dan insektisida organofosfor, dan beberapa obat neuroleptik.

Disartria pseudobulbar dapat berkembang akibat peradangan (ensefalitis, meningitis, neurosifilis), tumor, atau cedera otak. Gangguan neurologis ini juga terjadi pada kelumpuhan supranuklear progresif (sindrom Steele-Richardson-Olszewski), yang epidemiologinya di antara orang Eropa tidak melebihi enam orang per 100 ribu penduduk.

Tiga kali lebih jarang, disartria pseudobulbar memanifestasikan dirinya sebagai gejala gangguan neuron motorik yang tidak dapat disembuhkan: sklerosis lateral amiotrofik sporadis atau herediter (ketika neuron zona motorik korteks serebral secara bertahap mati karena mutasi gen), serta kelumpuhan pseudobulbar (dengan kerusakan degeneratif pada neuron motorik atas). Pada prinsipnya, sindrom pseudobulbar adalah kondisi klinis yang, selain disartria, dimanifestasikan oleh disfagia (gangguan menelan), peningkatan refleks muntah, dan labilitas (perubahan) reaksi emosional.

[ 7 ], [ 8 ]

Gejala disartria pseudobulbar

Seperti yang dikemukakan para ahli saraf, dalam banyak kasus, pasien dengan disartria pseudobulbar sendiri tidak menyadari tanda-tanda pertama patologi tersebut, dan kerabat mereka memperhatikan perubahan dalam bicara mereka - ketika bicaranya menjadi tidak jelas.

Gejala klinis disartria pseudobulbar berikut dibedakan:

• kecepatan bicaranya sangat lambat, ucapannya pelan dan tidak jelas (apa yang dikatakan terdengar seolah-olah orang tersebut mencoba untuk “memeras” kata-katanya);
• vokalisasi nasal (pengucapan nasal)
• lidah tegang (spastik) dan tidak berputar dengan baik di rongga mulut (tetapi otot-ototnya tidak atrofi);
• bicaranya monoton, karena spastisitas umum otot-otot laring tidak memungkinkan nada bervariasi;
• terjadi kejang pita suara (disfonia);
• Kesulitan dalam pergerakan lidah dan rahang secara bersamaan menyebabkan kesulitan dalam mengunyah dan menelan (disfagia);
• peningkatan refleks mandibula (rahang bawah) dan faring;
• Dibutuhkan sejumlah upaya untuk menutup mulut, yang menyebabkan keluarnya air liur;
• berkurangnya atau tidak adanya kemampuan untuk mengendalikan otot-otot wajah (misalnya, senyuman sering kali terlihat seperti seringai);
• manifestasi spontan dari perilaku afektif abnormal, sindrom menangis dan/atau tertawa yang tidak disengaja.

Dalam beberapa kasus, gangguan persarafan dapat memengaruhi jalur piramidal impuls saraf, yang dimanifestasikan oleh peningkatan tonus kelompok otot lain (paresis spastik) atau hiperrefleksia.

Disartria pseudobulbar pada anak-anak

Disartria pseudobulbar pada anak-anak mungkin merupakan konsekuensi dari neuropati serebral idiopatik yang disebabkan oleh disontogenesis herediter; sel globoid herediter atau leukodistrofi metakromatik; leukoensefalitis Van Bogaert; ensefalomielitis akut; ensefalitis pasca-vaksinasi sekunder; penyakit Tay-Sachs (gangliosidosis GM2) yang disebabkan oleh mutasi gen; tumor otak (medulloblastoma, astrositoma, ependymoma); cedera otak traumatis (termasuk cedera tulang belakang leher yang diterima saat lahir); sindrom pseudobulbar progresif juvenil. Cerebral palsy juga termasuk dalam daftar penyebab jenis disartria ini pada anak-anak, meskipun dalam sebagian besar kasus cerebral palsy, lesi kortikal difus otak, kerusakan pada otak kecil, dll. diamati, dan tidak secara khusus pada serabut saraf traktus kortikobulbar.

Manifestasi disartria pseudobulbar dapat dimulai pada anak dengan sering tersedak dan batuk, masalah mengunyah dan menelan, produksi air liur, gangguan ekspresi wajah, dan kemudian - pada usia ketika anak mulai berbicara - masalah dalam produksi suara dengan tingkat keparahan yang bervariasi mulai terungkap.

Terapis wicara menganjurkan agar orang tua memperhatikan seberapa aktif otot-otot wajah anak "bekerja", apakah anak dapat menjulurkan lidah, mengatupkan bibir rapat-rapat atau merenggangkannya seperti "tabung", membuka mulut lebar-lebar, dll. Perlu juga diingat bahwa anak-anak dengan disartria pseudobulbar memiliki kemampuan bicara yang lambat dan kurang dipahami, dan ketika anak mencoba mengucapkan sesuatu, ia tegang dan karena itu paling sering diam.

Akibat kekakuan otot, automatisitas artikulasi tidak berkembang, dan anak tersebut berbicara dengan buruk bahkan pada usia lima atau enam tahun. Selain itu, disartria pseudobulbar pada anak-anak tidak hanya menyebabkan kurangnya kosakata yang cukup untuk berkomunikasi, tetapi juga mempersulit persepsi yang memadai terhadap ucapan orang lain. Tingkat disartria pseudobulbar yang paling parah pada masa kanak-kanak adalah anartria, yaitu disfungsi total otot artikulasi.

Tahapan

Intensitas gejala secara langsung bergantung pada tingkat kerusakan serabut saraf traktus kortikobulbar: ringan (III), sedang (II) atau berat (I). Jika tingkat ringan melibatkan gangguan artikulasi minor, maka seiring perkembangan patologi dari waktu ke waktu, konsekuensi dan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan terjadi, yang tidak hanya terkait dengan ketidakmampuan untuk mengucapkan bunyi artikulasi, tetapi juga untuk menelan makanan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formulir

Terapis wicara rumah tangga membedakan bentuk-bentuk disartria pseudobulbar seperti bentuk spastik disartria pseudobulbar, paretik, campuran, dan dengan gejala ringan, disartria pseudobulbar terhapus didefinisikan.

Sementara ahli saraf menganggap disartria pseudobulbar sebagai jenis disartria spastik, karena kerusakan serabut saraf dalam patologi ini bersifat bilateral dan menyebabkan peningkatan tonus otot pada tungkai dan hiperrefleksia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik disartria pseudobulbar

Diagnosis disartria pseudobulbar dilakukan selama pemeriksaan pasien oleh ahli saraf, dan kemampuan alat artikulasi (setelah diagnosis) dinilai oleh terapis wicara.

Pemeriksaan neurologis meliputi pemeriksaan dan anamnesis. Ada serangkaian tes khusus (untuk refleks automatisme oral), yang digunakan untuk menentukan integritas fungsional neuron motorik dan keadaan persarafan otot artikulasi. Untuk membangkitkan refleks yang menjadi ciri khas disartria jenis ini, dokter menyentuh bibir, gigi, gusi, langit-langit keras, hidung, atau dagu pasien dengan spatula. Berdasarkan respons pasien, spesialis dapat berasumsi bahwa disartria tersebut bersifat pseudobulbar, yaitu memperjelas gambaran patologi.

Tes darah umum dan biokimia diresepkan, serta pemeriksaan cairan serebrospinal (untuk itu dilakukan aspirasi pungsi lumbal). Analisis genetik mungkin sesuai untuk disartria pseudobulbar pada anak-anak.

Semua kemungkinan yang ditawarkan oleh diagnostik instrumental gangguan neurologis harus digunakan. Elektroensefalografi (EEG) digunakan untuk menilai tingkat konduktivitas saraf pada masing-masing struktur otak; elektromiografi (EMG) memungkinkan untuk menentukan aktivitas bioelektrik serat otot dan tingkat persarafannya.

Parameter kecepatan transmisi impuls dari neuron motorik ke inti saraf motorik, dan dari inti tersebut ke otot terkait, dapat ditentukan oleh spesialis menggunakan elektroneuromiografi (ENMG), dan deteksi serta visualisasi area kerusakan serabut saraf konduktif dilakukan selama pemeriksaan MRI kranial-serebral.

[ 15 ], [ 16 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnostik diferensial memungkinkan kita untuk membedakan disartria pseudobulbar dari disartria bulbar, kortikal atau ekstrapiramidal, serta membedakannya dari miastenia, atrofi otot progresif, polineuritis kranial, dll.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pengobatan disartria pseudobulbar

Penting untuk menghubungi ahli saraf dan terapis bicara sesegera mungkin, karena artikulasi yang benar dapat dibantu pada disartria pseudobulbar ringan dan sedang, dan pada anak-anak dengan sindrom ini, untuk menguasai keterampilan bicara dengan bantuan pengembangan keterampilan motorik artikulasi yang terarah. Pengobatan disartria pseudobulbar dengan obat-obatan, yang akan memulihkan neuron yang rusak karena mutasi gen atau patologi autoimun dan meningkatkan persarafan otot-otot alat artikulasi, belum memungkinkan.

Disartria pseudobulbar pada anak-anak dan orang dewasa (termasuk mereka yang pernah terkena stroke) harus dikoreksi oleh terapis bicara yang berkualifikasi. Spesialis tersebut mengevaluasi tingkat disfungsi bicara pada setiap pasien dan – secara individual secara tertulis – menyusun program kerja untuk koreksi disartria pseudobulbar.

Ini adalah rencana pelajaran yang mencakup latihan khusus (untuk menormalkan nada otot artikulasi, pernapasan); melatih fonasi yang benar; mengembangkan struktur artikulasi bunyi, dll. Dalam bekerja dengan anak-anak, perhatian khusus diberikan pada pengembangan kosa kata, pembentukan keterampilan tata bahasa, dan asimilasi norma penggunaan kata. Ini menciptakan dasar untuk menguasai membaca dan menulis di awal sekolah dan mencegah komplikasi seperti keterbelakangan bicara umum. Oleh karena itu, partisipasi aktif orang tua dalam penguatan keterampilan yang diperoleh anak di rumah di kelas dengan terapis wicara merupakan prasyarat dalam memerangi manifestasi disartria.

Pencegahan

Dalam neurologi, pencegahan gangguan bicara seperti disartria pseudobulbar, yang terjadi pada sejumlah patologi neurodegeneratif, serta akibat tumor otak, cedera, masalah serebrovaskular, dll., tidak dipertimbangkan.

[ 20 ], [ 21 ]

Ramalan cuaca

Jelas, karena tidak mungkin mencegah penyebab gangguan ini. Dan prognosisnya tergantung pada penyebabnya, yang, seiring perkembangan penyakit yang mendasarinya, bisa mengecewakan...

Perlu diingat bahwa disabilitas Kelompok IB diberikan dalam kasus kehilangan kemampuan bicara sebagian atau seluruhnya (afasia) setelah stroke, cedera, dan penyakit tumor otak, serta pada penyakit mental tertentu. Informasi resmi (dengan daftar patologi dan kondisi) tercantum dalam perintah Kementerian Kesehatan Ukraina No. 561 (tanggal 5 September 2011) "Atas persetujuan Instruksi tentang pembentukan kelompok disabilitas."

[ 22 ], [ 23 ]