Sindrom pseudobulbar

Kelumpuhan pseudobulbar (kelumpuhan bulbar supranuklear) adalah sindrom yang ditandai dengan kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi oleh saraf kranial V, VII, IX, X, XII sebagai akibat kerusakan bilateral pada traktus kortikonuklear ke nukleus saraf ini. Dalam kasus ini, fungsi bulbar terpengaruh, terutama artikulasi, fonasi, menelan dan mengunyah (disartria, disfonia, disfagia). Tetapi tidak seperti kelumpuhan bulbar, tidak ada atrofi otot dan ada refleks otomatisme oral: peningkatan refleks belalai; refleks nasolabial Astvatsaturov muncul; refleks Oppenheim (gerakan mengisap sebagai respons terhadap iritasi stroke pada bibir), refleks oral jauh dan beberapa refleks serupa lainnya, serta tawa dan tangisan patologis. Studi tentang refleks faring kurang informatif.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab kelumpuhan pseudobulbar

Ahli saraf mengidentifikasi penyebab utama kelumpuhan pseudobulbar berikut ini:

1. Penyakit pembuluh darah yang mempengaruhi kedua belahan otak (kondisi lakuna pada hipertensi, aterosklerosis; vaskulitis).
2. Patologi perinatal dan trauma kelahiran, antara lain.
3. Sindrom periaqueductal bilateral kongenital.
4. Cedera otak traumatis.
5. Kelumpuhan pseudobulbar episodik pada sindrom operkular epileptiform pada anak-anak.
6. Penyakit degeneratif dengan kerusakan pada sistem piramidal dan ekstrapiramidal: ALS, sklerosis lateral primer, paraplegia spastik familial (jarang), OPCA, penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, kelumpuhan supranuklear progresif, penyakit Parkinson, atrofi sistem multipel, penyakit ekstrapiramidal lainnya.
7. Penyakit demielinasi.
8. Konsekuensi ensefalitis atau meningitis.
9. Neoplasma multipel atau difus (glioma).
10. Ensefalopati hipoksia (anoksik) ("penyakit otak yang dihidupkan kembali").
11. Alasan lainnya.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyakit pembuluh darah

Penyakit pembuluh darah yang memengaruhi kedua hemisfer merupakan penyebab paling umum dari kelumpuhan pseudobulbar. Kecelakaan serebrovaskular iskemik berulang, biasanya pada orang berusia di atas 50 tahun, dengan hipertensi, aterosklerosis, vaskulitis, penyakit sistemik, penyakit jantung dan darah, beberapa infark serebral lakunar, dll., biasanya menyebabkan gambaran kelumpuhan pseudobulbar. Yang terakhir terkadang dapat berkembang dengan satu stroke, tampaknya karena dekompensasi insufisiensi serebral vaskular laten di hemisfer lainnya. Pada kelumpuhan pseudobulbar vaskular, yang terakhir dapat disertai dengan hemiparesis, tetraparesis, atau insufisiensi piramidal bilateral tanpa paresis. Penyakit pembuluh darah otak terungkap, biasanya dikonfirmasi oleh gambar MRI.

Patologi perinatal dan trauma kelahiran

Akibat hipoksia atau asfiksia perinatal, serta trauma kelahiran, berbagai bentuk palsi serebral (CP) dapat berkembang dengan perkembangan sindrom spastik-paretik (diplegik, hemiplegik, tetraplegik), diskinetik (terutama distonik), ataksik, dan campuran, termasuk yang disertai gambaran palsi pseudobulbar. Selain leukomalasia periventrikular, anak-anak ini sering mengalami infark hemoragik unilateral. Lebih dari separuh anak-anak ini menunjukkan gejala retardasi mental; sekitar sepertiga mengalami kejang epilepsi. Anamnesis biasanya berisi indikasi patologi perinatal, perkembangan psikomotorik yang tertunda, dan gejala sisa ensefalopati perinatal yang terdeteksi dalam status neurologis.

Diagnosis banding cerebral palsy mencakup beberapa kelainan metabolik degeneratif dan turunan (glutaric aciduria tipe I; defisiensi arginase; distonia responsif dopa; hiperekplexia (dengan kekakuan); penyakit Lesch-Nyhan), serta hidrosefalus progresif, hematoma subdural. MRI mengungkap beberapa jenis kelainan otak pada hampir 93% pasien dengan cerebral palsy.

Sindrom akuaduktal bilateral kongenital

Kelainan ini ditemukan dalam praktik neurologis pediatrik. Kelainan ini (seperti sklerosis bilateral kongenital pada hipokampus) menyebabkan gangguan perkembangan bicara yang nyata, yang terkadang bahkan menyerupai autisme anak-anak dan gambaran kelumpuhan pseudobulbar (terutama dengan gangguan bicara dan disfagia). Keterbelakangan mental dan kejang epilepsi diamati pada sekitar 85% kasus. MRI menunjukkan malformasi girus perisilvia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Cedera otak traumatis berat (TBI)

Trauma kranioserebral berat pada orang dewasa dan anak-anak sering kali menyebabkan berbagai bentuk sindrom piramida (mono-, hemi-, tri- dan tetraparesis spastik atau plegia) dan gangguan pseudobulbar dengan gangguan bicara dan menelan yang berat. Hubungan dengan trauma dalam anamnesis tidak meninggalkan alasan untuk keraguan diagnostik.

Epilepsi

Kelumpuhan pseudobulbar episodik ditemukan pada anak-anak dengan sindrom operkular epileptiform (apraksia oral paroksismal, disartria, dan air liur) yang diamati pada fase lambat tidur malam. Diagnosis dikonfirmasi oleh pelepasan epilepsi pada EEG selama serangan malam.

[ 14 ], [ 15 ]

Penyakit degeneratif

Banyak penyakit degeneratif yang melibatkan sistem piramida dan ekstrapiramidal dapat disertai dengan sindrom pseudobulbar. Penyakit tersebut meliputi sklerosis lateral amiotrofik, kelumpuhan supranuklear progresif (bentuk-bentuk ini lebih umum sebagai penyebab sindrom pseudobulbar), sklerosis lateral primer, paraplegia spastik familial (jarang menyebabkan sindrom pseudobulbar yang parah), penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Parkinson, parkinsonisme sekunder, atrofi sistem multipel, dan, yang lebih jarang, penyakit ekstrapiramidal lainnya.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Penyakit demielinasi

Penyakit demielinasi sering kali melibatkan traktus kortikobulbar secara bilateral, yang menyebabkan sindrom pseudobulbar (sklerosis multipel, ensefalomielitis pasca infeksi dan pasca vaksinasi, leukoensefalopati multifokal progresif, panensefalitis sklerosis subakut, kompleks AIDS-demensia, adrenoleukodistrofi).

Penyakit metabolik mielin (penyakit Pelizius-Merzbacher, penyakit Alexander, leukodistrofi metakromatik, leukodistrofi globoid) juga dapat dimasukkan dalam kelompok ini (“penyakit mielin”).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Konsekuensi ensefalitis dan meningitis

Ensefalitis, meningitis, dan meningoensefalitis, bersama dengan sindrom neurologis lainnya, dapat mencakup sindrom pseudobulbar dalam manifestasinya. Gejala lesi infeksi yang mendasari otak selalu terungkap.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Glioma multipel atau difus

Beberapa varian glioma batang otak menunjukkan gejala klinis yang bervariasi tergantung pada lokasinya di bagian kaudal, tengah (pons) atau oral batang otak. Paling sering, tumor ini bermula pada masa kanak-kanak (dalam 80% kasus sebelum usia 21 tahun) dengan gejala keterlibatan satu atau lebih saraf kranial (biasanya VI dan VII di satu sisi), hemiparesis atau paraparesis progresif, ataksia. Terkadang gejala konduksi mendahului kerusakan saraf kranial. Sakit kepala, muntah, dan pembengkakan fundus ikut menyertai. Sindrom pseudobulbar berkembang.

Diagnosis banding dengan multiple sclerosis pontine, malformasi vaskular (biasanya hemangioma kavernosa) dan ensefalitis batang otak. MRI sangat membantu dalam diagnosis banding. Penting untuk membedakan antara glioma fokal dan difus (astrocytoma).

Ensefalopati hipoksia (anoksik)

Ensefalopati hipoksia dengan komplikasi neurologis serius merupakan hal yang umum terjadi pada pasien yang selamat dari tindakan resusitasi setelah asfiksia, kematian klinis, keadaan koma berkepanjangan, dll. Konsekuensi hipoksia berat, selain koma berkepanjangan pada periode akut, mencakup beberapa varian klinis, termasuk demensia dengan (atau tanpa) sindrom ekstrapiramidal, ataksia serebelum, sindrom mioklonik, sindrom amnestik Korsakoff. Ensefalopati pasca-anoksik tertunda dengan hasil yang buruk dipertimbangkan secara terpisah.

Kadang-kadang terdapat pasien dengan ensefalopati hipoksia, yang efek residualnya terus-menerus berupa hipokinesia dominan pada fungsi bulbar (disartria hipokinetik dan disfagia) dengan latar belakang hipokinesia umum dan hipomimia yang diekspresikan secara minimal atau yang mengalami regresi sepenuhnya (varian kelainan pseudobulbar ini disebut "sindrom pseudobulbar ekstrapiramidal" atau "sindrom pseudopseudobulbar"). Pasien-pasien ini tidak memiliki kelainan apa pun pada tungkai dan badan, tetapi mengalami kecacatan karena manifestasi sindrom pseudobulbar yang aneh yang disebutkan di atas.

Penyebab lain sindrom pseudobulbar

Kadang-kadang sindrom pseudobulbar memanifestasikan dirinya sebagai komponen sindrom neurologis yang lebih luas. Misalnya, sindrom pseudobulbar dalam gambaran mielinolisis sentral pons (neoplasma ganas, gagal hati, sepsis, alkoholisme, gagal ginjal kronis, limfoma, cachexia, dehidrasi berat dan gangguan elektrolit, pankreatitis hemoragik, pelagra) dan sindrom "terkunci" yang tumpang tindih (oklusi arteri basilar, cedera otak traumatis, ensefalitis virus, ensefalitis pasca-vaksinasi, tumor, perdarahan, mielinolisis sentral pons).

Mielinolisis pontin sentral adalah sindrom langka dan berpotensi fatal yang menyebabkan perkembangan cepat tetraplegia (dalam kondisi penyakit medis yang mendasari atau ensefalopati Wernicke) dan kelumpuhan pseudobulbar akibat demielinasi pons sentral yang terlihat pada MRI dan dapat menyebabkan sindrom terkunci. Sindrom terkunci (sindrom isolasi, sindrom de-eferentasi) adalah kondisi di mana de-eferentasi motorik supranuklear selektif menyebabkan kelumpuhan keempat tungkai dan persarafan kranial kaudal tanpa gangguan kesadaran. Sindrom ini menyebabkan tetraplegia, mutisme (afonia dan anartria yang berasal dari pseudobulbar), dan ketidakmampuan menelan sambil tetap sadar; komunikasi terbatas pada gerakan mata dan kelopak mata vertikal. CT atau MRI menunjukkan kerusakan bagian medioventral pons.