Pustulosis subkornea: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pustulosis subkornea Sneddon-Wilkinson merupakan penyakit kronik kambuhan yang lebih sering terjadi pada wanita berusia di atas 40 tahun.

Sinonim: Penyakit Sneddon-Wilkinson

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1956 oleh dokter kulit Inggris Sneddon dan Wilkinson. Hingga saat ini, literatur membahas pertanyaan apakah penyakit ini merupakan bentuk nosologis independen dari dermatosis atau apakah psoriasis pustular, impetigo herpetiform Hebra, bentuk pustular dari dermatitis Duhring, dan sejumlah penyakit kulit lainnya tersembunyi di balik topengnya.

Penyebab dan patogenesis pustulosis subkornea tidak diketahui. Infeksi penyerta, gangguan imunologi dan endokrin berperan penting dalam perkembangan penyakit ini.

Gejala pustulosis subkornea. Timbulnya penyakit kadang-kadang dikaitkan dengan gangguan hormonal yang menyertai tirotoksikosis, kehamilan dan persalinan, pada beberapa pasien - dengan trauma mental. Kulit batang tubuh dan bagian proksimal ekstremitas terutama terpengaruh. Ruam diwakili oleh pustula yang dikelilingi oleh tepi hiperemia yang sempit, kadang-kadang berkelompok. Pustula dengan cepat terbuka, dan sebagai hasilnya, erosi polisiklik yang ditutupi dengan kerak dengan fragmen penutup pustula di sepanjang pinggiran mendominasi gambaran klinis. Setelah penyembuhan erosi, hiperpigmentasi sering tetap ada. Penyakit ini memiliki perjalanan yang lebih jinak dibandingkan dengan bentuk pustulosis umum lainnya, kondisi pasien terganggu secara tidak signifikan. Kombinasi dengan pioderma gangren telah dijelaskan.

Pustula subkornea ditandai dengan pembentukan pustula superfisial - fliktenula, yang muncul pada dasar eritematosa, cenderung berkelompok dan herpetiform. Lokalisasi ruam yang disukai adalah kulit batang tubuh, tungkai, lipatan inguinal dan aksila. Penutup pustula cepat pecah, dan isinya mengering menjadi kerak kekuningan, di sepanjang pinggirannya terdapat sisa-sisa lapisan tanduk epidermis. Setelah elemen-elemen tersebut hilang, bintik-bintik merah muda dan kemudian berpigmen lemah tetap ada. Sel-sel akantolitik ditemukan dalam isi fliktenula. Gejala Nikolsky bisa positif. Munculnya ruam dan perkembangan selanjutnya biasanya tidak disertai dengan sensasi subjektif. Terkadang ada rasa gatal yang tidak konstan dan sedikit pada kulit. Pustula biasanya steril. Selaput lendir sangat jarang terkena. Penyakit ini bersifat jangka panjang, dengan remisi. Kondisi umum pasien memuaskan. Eksaserbasi sering terjadi di musim panas.

Histopatologi pustulosis subkornea. Pustula terletak tepat di bawah stratum korneum, yang merupakan ciri khas dermatosis ini. Di bagian atas kulit itu sendiri, hanya fenomena peradangan nonspesifik yang paling tidak signifikan yang terlihat.

Patomorfologi pustulosis subkornea. Pada epidermis terdapat sedikit akantosis, area parakeratosis. Pustula terbentuk langsung di bawah stratum korneum, mengandung granulosit neutrofilik, fibrin, sel epitel, granulosit eosinofilik tunggal, dan limfosit. Biasanya berbentuk unilokular. Penutup pustula dibentuk oleh stratum korneum parakeratotik, bagian bawahnya adalah lapisan granular. Spongiosis dan eksositosis terlihat di bawah pustula. Pada lapisan papiler dermis di bawah pustula terdapat edema dan infiltrat perivaskular yang terdiri dari limfosit, histiosit, granulosit neutrofilik, dan granulosit eosinofilik tunggal. Dalam beberapa kasus, pustula, yang ukurannya bertambah, dapat menutupi seluruh ketebalan epidermis, terkadang menembus ke dalam dermis. Pustula tersebut mengandung granulosit neutrofilik dan sejumlah besar granulosit eosinofilik. Pemeriksaan bakteriologis tidak menemukan mikroorganisme apa pun di dalamnya. Pada lesi lama, epidermis agak menebal, dan pustula yang jelas berisi granulosit neutrofilik dan enzimnya ditemukan di bawah stratum korneum yang terpelihara dengan baik. Pustula hanya memengaruhi lapisan epidermis yang dangkal. Lebih dalam, ada edema interseluler masif dan penetrasi granulosit neutrofilik individu dari dermis; di bagian atas yang terakhir, kapiler melebar tajam, edema parah dan infiltrat minor diamati. Serat elastis dan kolagen tanpa perubahan khusus.

Menurut gambaran histologis, pustulosis subkornea berbeda dari pustulosis umum lainnya berdasarkan lokasi pustula, tidak adanya pustula spongiform Kogoy dan reaksi inflamasi dermis yang terbatas.

Histogenesis penyakit ini belum banyak diteliti. Kompleks imun yang ditemukan dalam serum darah pasien merupakan hal yang penting. Penyakit ini dapat dipicu oleh obat-obatan, infeksi, dan faktor-faktor lain, termasuk tumor. Pemeriksaan mikroskopis elektron telah menunjukkan bahwa sitolisis sel-sel lapisan atas epidermis, terutama granular, berkembang di sekitar pustula, dengan pembentukan fisura subkornea. Seiring dengan pengakuan independensi pustulosis subkornea, ada pendapat bahwa itu adalah salah satu varian psoriasis pustular, dermatitis herpetiformis Duhring.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari dermatitis herpetiform jenis pustular, impetigo herpetiform Hebra, psoriasis pustular, dan pemfigus.

Pengobatan pustulosis subkornea. Tidak ada pengobatan terapeutik yang efektif. Antibiotik, sulfon, glukokortikoid, retinoid, fototerapi atau kombinasi fototerapi dan retinoid digunakan. Pewarna anilin dan salep yang mengandung kortikosteroid dan antibiotik diresepkan secara eksternal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]