Retikulosarkoma pada kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Retikulosarkoma (sinonim: retikulosarkoma, retikulosarkoma histioblastik, limfoma ganas (histiositik)). Penyakit ini disebabkan oleh proliferasi ganas histiosit atau fagosit mononuklear lainnya. Retikulosarkoma mencakup kelompok penyakit heterogen, sebagian besar berasal dari limfosit daripada histiosit, lebih sering terdiri dari sel B dan lebih jarang dari sel T.

Secara klinis, lesi ini dimanifestasikan oleh infiltrat soliter menyerupai plak atau nodus besar padat berbentuk setengah bola. Warna lesi ini kekuningan atau kecokelatan, terkadang kebiruan. Sering kali terdapat ulkus di bagian tengah. Tumor bermetastasis lebih awal.

Patomorfologi. Tumor ini ditandai dengan adanya infiltrat di seluruh ketebalan dermis dengan penyebaran ke jaringan subkutan. Ada bentuk retikulosarkoma yang tidak berdiferensiasi dan berdiferensiasi. Dalam bentuk yang tidak berdiferensiasi, proliferasi mengandung sel-sel besar dengan inti polimorfik dan bentuk mitosis. Pleomorfisme inti diekspresikan dalam keberadaan inti aneh dengan hiperkromatosis. Sitoplasma sel-sel ini memiliki lebar yang bervariasi dan diwarnai pucat.

Dalam bentuk yang berdiferensiasi, terdapat sel-sel bulat atau oval dengan sitoplasma pucat yang masif dan inti berbentuk kaki atau tapal kuda dengan nukleolus yang jelas dan kromatin yang tersebar kasar. Sel-sel besar dengan sitoplasma terang yang masif dan aktivitas fagositosis yang jelas sering ditemukan di antara elemen-elemen tumor. Serat-serat retikulin halus mengelilingi setiap sel yang berproliferasi, tetapi terkadang tidak ada. Pemeriksaan sitokimia enzim menunjukkan reaksi positif yang tajam terhadap esterase nonspesifik dan fosfatase asam baik pada elemen neoplastik maupun pada sel-sel dengan aktivitas fagositosis yang jelas; terkadang, aktivitas ATPase dan beta-glukuronidase ditentukan.

Penyakit ini dibedakan terutama dari limfoma imunoblastik dan limfoblastik. Sel retikulosarkoma jauh lebih besar daripada imunoblas neoplastik dan tidak memiliki basofilia sitoplasma. Namun, diagnosis akhir dibuat setelah studi sitokimia dan imunositokimia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]