Retikulosis pedjetoid: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Retikulosis Pagetoid (sinonim: penyakit Woringer-Kolopp). Dijelaskan oleh FR Woringer dan P. Kolopp pada tahun 1939. Istilah "retikulosis Pagetoid" diperkenalkan oleh O. Biaun-Falco dkk. pada tahun 1973, berdasarkan invasi lapisan bawah epidermis yang diamati oleh sel-sel atipikal dengan sitoplasma terang, menyerupai sel Paget dalam penampakannya. Secara klinis, sebagian besar pada kulit ekstremitas, ditemukan plak eritematoskuamosa yang terpisah, berbatas jelas, terkadang berbentuk cincin atau melengkung berwarna merah-ungu, merah-coklat. Fokus yang tersebar juga diamati.

Patomorfologi. Akantosis, parakeratosis, dan perubahan spongiform dengan pembentukan vesikel dengan berbagai ukuran diamati di epidermis. Infiltrasi oleh sel mononuklear dengan nukleus polimorfik, hiperkromik dan lisis sitoplasma di sekitar nukleus terlihat di area edema. Bagian bawah epidermis dan bagian atas dermis diinfiltrasi oleh limfosit besar dengan sitoplasma ringan dari tipe pagetoid. Histiosit dan eosinofil tunggal juga ditemukan di antara sel-sel infiltrat. Sel-sel infiltrat individu sering diamati di folikel rambut sebasea dan kelenjar keringat. Terkadang infiltrat bersifat perivaskular. Data mikroskopis elektron menunjukkan sifat infiltrat yang heterogen. Yang terakhir mengandung limfosit dengan berbagai tingkat diferensiasi, dari bentuk kecil hingga bentuk besar yang terstimulasi, sel-sel dengan nukleus serebriform dan sel mononuklear atipikal dengan fitur histiosit. Imunofenotipe sel dalam bentuk terbatas retikulosis pagetoid mirip dengan yang ada pada mikosis fungoides. Dalam bentuk yang tersebar, CD8+ dapat ditemukan. PCR, sebagai aturan, mengungkap penataan ulang genom reseptor sel T dari sel klonal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]