Sarkoidosis Paru - Gejala

Gejala klinis sarkoidosis paru dan tingkat manifestasinya cukup beragam. Merupakan karakteristik bahwa sebagian besar pasien dapat merasakan kondisi umum yang sangat memuaskan, meskipun terjadi limfadenopati mediastinum dan kerusakan paru yang cukup luas.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) menjelaskan tiga varian timbulnya penyakit: asimtomatik, bertahap, akut.

Timbulnya sarkoidosis tanpa gejala diamati pada 10-15% (dan menurut beberapa data pada 40%) pasien dan ditandai dengan tidak adanya gejala klinis. Sarkoidosis terdeteksi secara kebetulan, sebagai aturan, selama pemeriksaan fluorografi preventif dan rontgen dada.

Timbulnya penyakit secara bertahap - terjadi pada sekitar 50-60% pasien. Dalam kasus ini, pasien mengeluhkan gejala sarkoidosis paru seperti: kelemahan umum, peningkatan kelelahan, penurunan kinerja, keringat berlebih, terutama di malam hari. Cukup sering terjadi batuk kering atau dengan keluarnya sedikit dahak lendir. Terkadang pasien merasakan nyeri di dada, terutama di daerah interskapular. Seiring perkembangan penyakit, sesak napas muncul selama aktivitas fisik, bahkan sedang.

Saat memeriksa pasien, tidak ditemukan manifestasi khas penyakit ini. Jika terjadi dispnea, sianosis ringan pada bibir dapat terlihat. Perkusi paru-paru dapat menunjukkan akar paru yang membesar (untuk teknik perkusi akar paru-paru, lihat bab "Pneumonia") jika terdapat limfadenopati mediastinum. Bunyi paru yang jelas terdengar di bagian paru-paru yang tersisa selama perkusi. Perubahan auskultasi pada paru-paru biasanya tidak ada, tetapi pada beberapa pasien, napas vesikular yang kasar dan mengi kering dapat terdengar.

Timbulnya sarkoidosis akut (bentuk akut) diamati pada 10-20% pasien. Gejala utama berikut merupakan ciri khas sarkoidosis bentuk akut:

• peningkatan suhu tubuh jangka pendek (dalam 4-6 hari);
• nyeri pada persendian (terutama persendian besar, paling sering pergelangan kaki) yang bersifat berpindah-pindah;
• dispnea;
• nyeri dada;
• batuk kering (pada 40-45% pasien);
• penurunan berat badan;
• pembesaran kelenjar getah bening perifer (pada setengah dari pasien), dan kelenjar getah bening tidak nyeri dan tidak menyatu dengan kulit;
• limfadenopati mediastinum (biasanya bilateral);
• eritema nodosum (menurut MM Ilkovich - pada 66% pasien). Eritema nodosum adalah vaskulitis alergi. Kondisi ini terlokalisasi terutama di area tulang kering, paha, permukaan ekstensor lengan bawah, tetapi dapat muncul di bagian tubuh mana pun;
• Sindrom Löfgren - kompleks gejala yang meliputi limfadenopati mediastinum, peningkatan suhu tubuh, eritema nodosum, artralgia, dan peningkatan LED. Sindrom Löfgren terutama terjadi pada wanita di bawah usia 30 tahun;
• Sindrom Heerfordt-Waldenstrom - kompleks gejala yang meliputi limfadenopati mediastinum, demam, gondongan, uveitis anterior, dan paresis saraf wajah;
• mengi kering saat auskultasi paru-paru (akibat kerusakan bronkus akibat proses sarkoidosis). Pada 70-80% kasus, bentuk akut sarkoidosis berakhir dengan pembalikan gejala penyakit, yaitu pemulihan terjadi.

Timbulnya sarkoidosis subakut pada dasarnya memiliki tanda-tanda yang sama dengan timbulnya sarkoidosis akut, tetapi gejala sarkoidosis paru kurang terasa dan waktu timbulnya gejala lebih lama.

Namun, yang paling khas untuk sarkoidosis paru adalah perjalanan kronis primer (dalam 80-90% kasus). Bentuk ini dapat berlangsung tanpa gejala untuk beberapa waktu, tersembunyi atau hanya bermanifestasi sebagai batuk ringan. Seiring waktu, sesak napas muncul (dengan penyebaran proses paru dan kerusakan bronkial), serta manifestasi ekstra paru dari sarkoidosis.

Saat melakukan auskultasi paru-paru, terdengar suara mengi kering, tersebar, dan napas kasar. Namun, dengan perjalanan penyakit ini, setengah dari pasien mungkin mengalami pembalikan gejala dan pemulihan yang hampir lengkap.

Bentuk prognosis yang paling tidak menguntungkan adalah bentuk sarkoidosis sekunder-kronis pada organ pernapasan, yang berkembang sebagai akibat dari transformasi perjalanan penyakit akut. Bentuk sarkoidosis sekunder-kronis ditandai dengan gejala yang luas - manifestasi paru dan ekstra paru, perkembangan gagal napas dan komplikasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Keterlibatan kelenjar getah bening pada sarkoidosis

Lesi yang paling umum adalah lesi pada nodus intratoraks - limfadenopati mediastinum - 80-100% kasus. Nodus limfa hilus bronkopulmonalis, trakea, trakeobronkial atas dan bawah sebagian besar membesar. Yang lebih jarang, terjadi peningkatan nodus limfa mediastinum anterior dan posterior.

Pada pasien dengan sarkoidosis, kelenjar getah bening perifer juga membesar (25% kasus) - serviks, supraklavikula, lebih jarang - aksila, siku, dan inguinal. Kelenjar getah bening yang membesar tidak menimbulkan rasa sakit, tidak menyatu satu sama lain atau dengan jaringan di bawahnya, memiliki konsistensi elastis yang padat, tidak pernah mengalami ulserasi, tidak bernanah, tidak hancur, dan tidak membentuk fistula.

Dalam kasus yang jarang terjadi, lesi pada kelenjar getah bening perifer disertai dengan lesi pada amandel, langit-langit keras, lidah - nodul padat dengan hiperemia muncul di bagian perifer. Perkembangan gingivitis sarkoidosis dengan beberapa granuloma pada gusi mungkin terjadi.

Keterlibatan sistem bronkopulmonalis pada sarkoidosis

Paru-paru cukup sering terlibat dalam proses patologis pada sarkoidosis (dalam 70-90% kasus). Pada tahap awal penyakit, perubahan pada paru-paru dimulai dengan alveoli - alveolitis berkembang, makrofag alveolar dan limfosit terakumulasi dalam lumen alveoli, dan septa interalveolar disusupi. Kemudian, granuloma terbentuk di parenkim paru-paru, dan pada tahap kronis, perkembangan jaringan fibrosa yang nyata dicatat.

Secara klinis, tahap awal kerusakan paru-paru mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Seiring dengan perkembangan proses patologis, batuk (kering atau disertai sedikit keluarnya dahak lendir), nyeri dada, dan sesak napas muncul. Sesak napas menjadi sangat terasa dengan perkembangan fibrosis dan emfisema paru-paru, disertai dengan melemahnya pernapasan vesikular secara signifikan.

Bronkus juga terpengaruh oleh sarkoidosis, granuloma sarkoid terletak di subepitel. Keterlibatan bronkial dimanifestasikan oleh batuk dengan keluarnya sedikit sputum, ronki kering yang tersebar, jarang berupa gelembung halus.

Lesi pleura dimanifestasikan oleh gambaran klinis pleuritis kering atau eksudatif (lihat "Pleuritis"). Seringkali pleuritis bersifat interlobar, parietal dan hanya terdeteksi melalui pemeriksaan sinar-X. Pada banyak pasien, pleuritis tidak bermanifestasi secara klinis dan hanya melalui pemeriksaan sinar-X paru-paru, penebalan lokal pleura (lapisan pleura), perlengketan pleura, korda interlobar dapat dideteksi - akibat pleuritis sebelumnya. Biasanya terdapat banyak limfosit dalam efusi pleura.

Kerusakan sistem pencernaan pada sarkoidosis

Keterlibatan hati dalam proses patologis pada sarkoidosis sering diamati (menurut berbagai data, pada 50-90% pasien). Dalam kasus ini, pasien terganggu oleh perasaan berat dan penuh di hipokondrium kanan, kekeringan dan kepahitan di mulut. Penyakit kuning biasanya tidak ada. Palpasi perut menunjukkan hati yang membesar, konsistensinya mungkin padat, permukaannya halus. Kapasitas fungsional hati biasanya tidak terganggu. Diagnosis dipastikan dengan biopsi tusukan hati.

Kerusakan pada organ lain dari sistem pencernaan dianggap sebagai manifestasi sarkoidosis yang sangat langka. Ada indikasi dalam literatur tentang kemungkinan kerusakan pada lambung, duodenum, bagian ileosekal dari usus halus, kolon sigmoid. Gejala klinis kerusakan pada organ-organ ini tidak memiliki tanda-tanda khusus dan sarkoidosis pada bagian-bagian sistem pencernaan ini dapat dikenali dengan yakin hanya berdasarkan pemeriksaan menyeluruh dan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Manifestasi khas sarkoidosis adalah kerusakan kelenjar parotis, yang ditandai dengan pembesaran dan nyeri.

Kerusakan limpa pada sarkoidosis

Keterlibatan limpa dalam proses patologis pada sarkoidosis cukup sering diamati (pada 50-70% pasien). Namun, pembesaran limpa yang signifikan biasanya tidak diamati. Seringkali, limpa yang membesar dapat dideteksi dengan pemeriksaan ultrasonografi, terkadang limpa teraba. Pembesaran limpa yang signifikan disertai dengan leukopenia, trombositopenia, dan anemia hemolitik.

Kerusakan jantung pada sarkoidosis

Frekuensi kerusakan jantung pada sarkoidosis bervariasi dari 8 hingga 60% menurut berbagai penulis. Kerusakan jantung diamati pada sarkoidosis sistemik. Semua membran jantung dapat terlibat dalam proses patologis, tetapi paling sering miokardium - infiltrasi sarkoid, granulomatosis, dan kemudian perubahan fibrosa diamati. Prosesnya mungkin fokal dan difus. Perubahan fokal dapat bermanifestasi sebagai tanda elektrokardiografi infark miokard transmural dengan pembentukan aneurisma ventrikel kiri berikutnya. Granulomatosis difus menyebabkan perkembangan kardiomiopati parah dengan dilatasi rongga jantung, yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan ultrasonografi. Jika granuloma sarkoid terlokalisasi terutama di otot papiler, insufisiensi katup mitral berkembang.

Seringkali, USG jantung mengungkap adanya efusi dalam rongga perikardial.

Pada sebagian besar pasien sarkoidosis, kerusakan jantung selama hidup tidak dikenali, karena biasanya dianggap sebagai manifestasi penyakit lain.

Gejala utama kerusakan jantung pada sarkoidosis adalah:

• sesak napas dan nyeri di daerah jantung saat melakukan aktivitas fisik sedang;
• sensasi detak jantung dan gangguan di daerah jantung;
• denyut nadi sering, tidak teratur, volume denyut menurun;
• perluasan batas jantung ke kiri;
• bunyi jantung teredam, sering kali aritmia, paling sering ekstrasistol, murmur sistolik di daerah apeks jantung;
• munculnya akrosianosis, pembengkakan kaki, pembesaran dan nyeri hati dengan perkembangan kegagalan sirkulasi (dengan kerusakan miokard difus yang parah);
• Perubahan EKG berupa penurunan gelombang T di banyak sadapan, berbagai aritmia, paling sering ekstrasistol, kasus fibrilasi dan flutter atrium, berbagai tingkat gangguan konduksi atrioventrikular, blok cabang berkas His dijelaskan; dalam beberapa kasus, tanda-tanda EKG infark miokard terdeteksi.

Untuk mendiagnosis kerusakan jantung pada sarkoidosis, EKG, ekokardiografi, skintigrafi jantung dengan galium atau talium radioaktif, dan dalam kasus yang jarang terjadi, bahkan biopsi ekdomikokardial intravital digunakan. Biopsi miokardium intravital memungkinkan deteksi granuloma sel epiteloid. Kasus deteksi area parut yang luas di miokardium selama otopsi pada sarkoidosis dengan kerusakan jantung telah dijelaskan.

Kerusakan jantung dapat berakibat fatal (gangguan irama jantung yang parah, asistol, kegagalan peredaran darah).

MM Ilkovich (1998) melaporkan pengamatan individual terhadap oklusi arteri femoralis, vena cava superior, arteri pulmonalis, serta pembentukan aneurisma aorta.

Kerusakan ginjal pada sarkoidosis

Keterlibatan ginjal dalam proses patologis pada sarkoidosis ginjal merupakan situasi yang jarang terjadi. Hanya beberapa kasus glomerulonefritis sarkoid yang telah dijelaskan. Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, sarkoidosis ditandai dengan hiperkalsemia, yang disertai dengan kalsiuria dan perkembangan nefrokalsinosis - pengendapan kristal kalsium di parenkim ginjal. Nefrokalsinosis dapat disertai dengan proteinuria yang intens, penurunan fungsi reabsorpsi tubulus ginjal, yang dimanifestasikan oleh penurunan kepadatan relatif urin. Namun, nefrokalsinosis jarang terjadi.

Perubahan sumsum tulang pada sarkoidosis

Patologi pada sarkoidosis ini belum diteliti secara memadai. Ada indikasi bahwa lesi sumsum tulang pada sarkoidosis diamati pada sekitar 20% kasus. Keterlibatan sumsum tulang dalam proses patologis pada sarkoidosis tercermin dalam perubahan darah tepi - anemia, leukopenia, trombositopenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Perubahan pada sistem muskuloskeletal pada sarkoidosis

Lesi tulang ditemukan pada sekitar 5% pasien dengan sarkoidosis. Secara klinis, hal ini dimanifestasikan oleh nyeri tulang ringan, sangat sering tidak ada gejala klinis sama sekali. Jauh lebih sering, lesi tulang terdeteksi oleh sinar-X dalam bentuk beberapa fokus penipisan tulang, terutama di falang tangan dan kaki, lebih jarang - di tulang tengkorak, tulang belakang, tulang tubular panjang.

Kerusakan sendi terjadi pada 20-50% pasien. Sendi-sendi besar terutama terlibat dalam proses patologis (artralgia, artritis aseptik). Deformasi sendi sangat jarang terjadi. Bila tanda seperti itu muncul, artritis reumatoid harus disingkirkan terlebih dahulu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Keterlibatan otot rangka pada sarkoidosis

Keterlibatan otot dalam proses patologis jarang terjadi dan terutama bermanifestasi dalam bentuk nyeri. Biasanya tidak ada perubahan objektif pada otot rangka atau penurunan signifikan dalam tonus dan kekuatan otot. Miopati berat, yang menyerupai polimiositis dalam perjalanan klinisnya, sangat jarang terjadi.

Kerusakan sistem endokrin pada sarkoidosis

Biasanya tidak ada gangguan sistem endokrin yang signifikan pada sarkoidosis. Pembesaran tiroid dengan gejala hipertiroidisme, penurunan fungsi seksual pada pria, dan ketidakteraturan menstruasi pada wanita telah dijelaskan. Insufisiensi korteks adrenal sangat jarang terjadi. Ada pendapat bahwa kehamilan dapat menyebabkan berkurangnya gejala sarkoidosis paru dan bahkan pemulihan. Namun, setelah melahirkan, gambaran klinis sarkoidosis dapat kambuh.

Kerusakan sistem saraf pada sarkoidosis

Yang paling umum adalah neuropati perifer, yang bermanifestasi sebagai penurunan sensitivitas pada kaki dan tulang kering, penurunan refleks tendon, perasaan parestesia, dan penurunan kekuatan otot. Mononeuritis pada saraf individu juga dapat terjadi.

Komplikasi sarkoidosis yang jarang terjadi tetapi parah adalah kerusakan pada sistem saraf pusat. Meningitis sarkoidosis diamati, dimanifestasikan oleh sakit kepala, kekakuan otot-otot bagian belakang kepala, tanda Kernig positif. Diagnosis meningitis dikonfirmasi oleh studi cairan serebrospinal - peningkatan kandungan protein, glukosa, dan limfosit merupakan karakteristik. Harus diingat bahwa pada banyak pasien, meningitis sarkoidosis hampir tidak memberikan manifestasi klinis dan diagnosis hanya mungkin dilakukan dengan bantuan analisis cairan serebrospinal.

Dalam beberapa kasus, kerusakan sumsum tulang belakang diamati dengan perkembangan paresis otot motorik. Kerusakan saraf optik dengan penurunan ketajaman penglihatan dan keterbatasan bidang visual juga dijelaskan.

Lesi kulit pada sarkoidosis

Perubahan kulit pada sarkoidosis diamati pada 25-30% pasien. Sarkoidosis akut ditandai dengan perkembangan eritema nodosum. Ini adalah vaskulitis alergi, terlokalisasi terutama di tulang kering, lebih jarang - paha, permukaan ekstensor lengan bawah. Eritema nodosum ditandai dengan nodus yang nyeri, kemerahan, tidak pernah mengalami ulserasi dengan berbagai ukuran. Mereka terjadi di jaringan subkutan dan melibatkan kulit. Eritema nodosum ditandai dengan perubahan warna kulit secara bertahap di atas nodus - dari merah atau merah-ungu menjadi kehijauan, kemudian kekuningan. Eritema nodosum menghilang secara spontan setelah 2-4 minggu. Untuk waktu yang lama, eritema nodosum dianggap sebagai manifestasi tuberkulosis. Sekarang dianggap sebagai reaksi non-spesifik, paling sering diamati pada sarkoidosis, serta pada tuberkulosis, rematik, alergi obat, infeksi streptokokus, dan kadang-kadang pada tumor ganas.

Selain eritema nodosum, sarkoidosis sejati pada kulit juga dapat diamati - sarkoidosis granulomatosa pada kulit. Tanda khasnya adalah plak eritematosa fokal kecil atau besar, terkadang berupa papula hiperpigmentasi. Telangiektasia dapat muncul pada permukaan plak. Lokalisasi lesi sarkoidosis yang paling umum adalah kulit permukaan dorsal tangan, kaki, wajah, dan area bekas luka lama. Pada fase aktif sarkoidosis, manifestasi kulit lebih jelas dan luas, lesi menonjol di atas permukaan kulit.

Sangat jarang, sarkoidosis dapat menyebabkan munculnya nodus limfa yang padat, tidak nyeri, dan bulat dengan diameter 1 hingga 3 cm di jaringan subkutan - sarkoidosis Darier-Rousseau. Tidak seperti eritema nodosum, munculnya nodus limfa tidak disertai perubahan warna kulit, dan nodus limfa juga tidak nyeri. Pemeriksaan histologis nodus limfa ditandai dengan perubahan khas sarkoidosis.

Kerusakan mata akibat sarkoidosis

Kerusakan mata pada sarkoidosis terjadi pada 1/3 dari semua pasien dan dimanifestasikan oleh uveitis anterior dan posterior (jenis patologi yang paling umum), konjungtivitis, kekeruhan kornea, perkembangan katarak, perubahan pada iris, perkembangan glaukoma, lakrimasi, fotofobia, dan penurunan ketajaman penglihatan. Terkadang kerusakan mata menimbulkan gejala ringan sarkoidosis paru. Semua pasien dengan sarkoidosis harus menjalani pemeriksaan oftalmologi.