Skleroderma dan kerusakan ginjal - Gejala

Gejala kerusakan ginjal pada skleroderma

Kerusakan ginjal pada skleroderma sistemik paling sering terjadi pada pasien dengan bentuk penyakit kutan difus, dengan perjalanan penyakitnya yang akut dan progresif, dalam waktu 2 hingga 5 tahun sejak timbulnya penyakit, meskipun nefropati juga dapat terjadi pada perjalanan penyakit skleroderma yang kronis dan progresif lambat. Tanda klinis utama nefropati skleroderma adalah proteinuria, hipertensi arteri, dan gangguan fungsi ginjal.

• Proteinuria merupakan hal yang umum bagi sebagian besar pasien dengan skleroderma sistemik dengan kerusakan ginjal. Biasanya, proteinuria tidak melebihi 1 g/hari, tidak disertai dengan perubahan sedimen urin, dan pada 50% pasien disertai dengan hipertensi arteri dan/atau disfungsi ginjal. Sindrom nefrotik sangat jarang terjadi.
• Hipertensi arteri ditemukan pada 25-50% pasien dengan nefropati skleroderma. Sebagian besar pasien ditandai dengan hipertensi arteri sedang, yang dapat bertahan selama bertahun-tahun tanpa menyebabkan disfungsi ginjal. Bentuk hipertensi arteri ini ditemukan pada bentuk skleroderma sistemik yang progresif lambat dan ditandai dengan perkembangan yang lambat. Pada 30% pasien hipertensi, hipertensi arteri ganas berkembang, yang ditandai dengan peningkatan tekanan arteri yang tiba-tiba dan tajam di atas 160/100 mmHg, dikombinasikan dengan penurunan fungsi ginjal secara progresif hingga berkembangnya gagal ginjal akut oliguria, dengan retinopati, kerusakan SSP, dan gagal jantung. Bentuk hipertensi arteri ini memiliki nilai prognosis yang tidak baik.
• Gagal ginjal kronis pada pasien dengan skleroderma sistemik, seperti hipertensi arteri, dikaitkan dengan prognosis yang tidak baik. Pada sebagian besar kasus nefropati skleroderma, gagal ginjal kronis dikombinasikan dengan hipertensi arteri, tetapi dapat juga berkembang dengan tekanan darah normal. Dalam kasus ini, kombinasi disfungsi ginjal dengan anemia hemolitik mikroangiopati dan trombositopenia sering terjadi, yang dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Perjalanan dan gejala skleroderma

Gejala skleroderma ditandai dengan polimorfisme yang signifikan dan mencakup manifestasi berikut:

• lesi kulit yang dimanifestasikan oleh edema padat, indurasi, atrofi, fokus de- dan hiperpigmentasi;
• kerusakan pembuluh darah dengan perkembangan sindrom Raynaud umum pada lebih dari 90% pasien, gangguan trofik vaskular (ulkus digital, nekrosis), telangiektasia;
• kerusakan pada sistem muskuloskeletal dalam bentuk poliartralgia, artritis, miositis, atrofi otot, osteolisis, kalsifikasi jaringan lunak, paling sering periartikular;
• kerusakan pada organ pernapasan dengan perkembangan alveolitis fibrosa dan pneumofibrosis difus pada sebagian besar pasien. Dengan perjalanan penyakit kronis jangka panjang, hipertensi paru berkembang;
• kerusakan saluran pencernaan dengan keterlibatan dominan pada esofagus (disfagia, pelebaran, penyempitan pada sepertiga bagian bawah, esofagitis refluks, penyempitan dan tukak esofagus), lebih jarang - usus (duodenitis, sindrom malabsorpsi, konstipasi, pada beberapa kasus - obstruksi usus);
• kerusakan jantung, paling sering ditandai dengan perkembangan miokarditis interstisial, kardiosklerosis, iskemia miokard, yang secara klinis dimanifestasikan oleh gangguan irama dan konduksi, peningkatan gagal jantung. Yang kurang umum adalah kerusakan endokardium dengan pembentukan cacat katup, terutama mitral, perikarditis;
• kerusakan pada sistem saraf dan endokrin dalam bentuk polineuropati, hipotiroidisme, disfungsi kelenjar seks.

Gejala umum skleroderma mungkin meliputi demam, penurunan berat badan, dan kelemahan, yang diamati selama aktivitas penyakit tinggi.

Klasifikasi skleroderma sistemik

Ada beberapa subtipe (bentuk klinis) skleroderma sistemik. Bergantung pada prevalensi dan tingkat keparahan perubahan kulit, ada dua bentuk utama yang dibedakan - difus dan terbatas.

Pada skleroderma sistemik terbatas, yang diamati pada lebih dari 60% pasien, prosesnya terbatas pada kulit tangan, leher, dan wajah, kelainan organ terjadi lambat - 10-30 tahun setelah timbulnya penyakit.

Skleroderma sistemik difus ditandai dengan lesi umum pada kulit batang tubuh dan ekstremitas dengan perkembangan lesi viseral dini - dalam waktu 5 tahun. Bentuk terbatas memiliki perjalanan penyakit yang lebih jinak dan prognosis yang baik dibandingkan dengan bentuk difus. Berdasarkan sifat perjalanan penyakit, skleroderma sistemik akut, subakut, dan kronis dibedakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kerusakan ginjal

Deskripsi pertama kerusakan ginjal pada skleroderma sistemik dibuat pada tahun 1863 oleh H. Auspitz, yang melaporkan perkembangan gagal ginjal akut pada pasien dengan skleroderma, menganggapnya sebagai kecelakaan. Delapan puluh tahun kemudian, JH Talbot dan rekan penulis pertama kali menggambarkan hiperplasia intima dan nekrosis fibrinoid arteri interlobular pada skleroderma sistemik. Namun, baru pada awal tahun 1950-an, setelah HC Moore dan HL Shechan menggambarkan perubahan morfologi pada ginjal tiga pasien dengan skleroderma sistemik yang meninggal karena uremia, kemungkinan nefropati parah pada skleroderma dikenali.

Insiden nefropati yang tepat pada sklerosis sistemik sulit ditentukan, karena kerusakan ginjal sedang pada sebagian besar kasus tidak terbukti secara klinis. Insiden kerusakan ginjal bergantung pada metode yang digunakan untuk mendeteksinya: gejala klinis nefropati diamati pada 19-45% pasien dengan sklerosis sistemik. Penggunaan metode penelitian fungsional memungkinkan kita untuk mendeteksi penurunan aliran darah ginjal atau laju filtrasi glomerulus (GFR) pada 50-65% pasien, dan tanda-tanda morfologis kerusakan ginjal vaskular terdeteksi pada 60-80% pasien.

Kerusakan ginjal, bersama dengan visceritis lainnya, dapat berkembang pada pasien dengan bentuk skleroderma sistemik yang terbatas, tetapi terutama terjadi pada bentuk penyakit kulit yang menyebar. Pada saat yang sama, bentuk nefropati yang parah dalam bentuk peningkatan hipertensi arteri dan gagal ginjal akut ("ginjal skleroderma sejati") diamati tidak lebih dari 10-15% pasien.