Sindrom HELLP

Di antara komplikasi yang timbul pada trimester terakhir kehamilan adalah apa yang disebut sindrom HELLP, yang dapat membahayakan ibu dan anak. [ 1 ]

Epidemiologi

Sindrom HELLP terjadi pada 0,5-0,9% kehamilan, dan insidensinya meningkat hingga 15% pada wanita hamil dengan preeklamsia dan 30-50% pada eklamsia. Pada dua pertiga kasus, sindrom ini terjadi pada periode antenatal. [ 2 ]

Penyebab Sindrom HELLP.

Pada sindrom ini pada akhir kehamilan, dan jarang terjadi dalam dua hingga tiga hari setelah melahirkan, terjadi penghancuran sel darah merah - hemolisis, peningkatan kadar enzim hati dan berkurangnya jumlah trombosit dalam darah secara signifikan (di bawah 100.000/μL).

Hingga saat ini, penyebab pasti dari sindrom HELLP (singkatan dari Hemolisis, Enzim Hati Tinggi, Trombosit Rendah) belum diketahui. - Hemolisis, Enzim Hati Tinggi, Trombosit Rendah) tidak diketahui, dan menurut para ahli dari asosiasi profesi ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), itu adalah komplikasi atau bentuk parah dari preeklamsia atau nefropati kehamilan - dengan kombinasi peningkatan TD dan proteinuria (kadar protein tinggi dalam urin) dengan manifestasi lainnya.

Baca - preeklamsia dan tekanan darah tinggi

Meskipun etiologi pengurangan trombosit - trombositopenia pada kehamilan (yang terjadi pada 8-10% kasus) telah dikaitkan dengan efek hormon, reaksi autoimun atau alergi, kekurangan garam asam folat (folat) dan kekurangan vitamin B12.

Dan kerusakan sel darah merah mungkin merupakan hasil dari anemia hemolitik mikroangiopati yang bersifat autoimun. [ 3 ]

Faktor risiko

Bila etiologinya belum sepenuhnya dijelaskan, para ahli menyebutkan faktor risiko untuk perkembangan sindrom ini:

• Adanya preeklamsia (yang terjadi pada 12-25% kasus) atau eklamsia.
• Kehamilan kedua;
• Kehamilan ganda;
• Usia ibu ˃ 35 tahun;
• Diabetes;
• Kegemukan;
• Gestosis dan hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam riwayat.

Patogenesis

Ada beberapa versi patogenesis preeklamsia dan sindrom HELLP, termasuk iskemia uteroplasenta, cacat pada pembentukan plasenta, remodeling vaskular, dan mekanisme akibat respons imun.

Versi utama dianggap sebagai penetrasi yang tidak memadai (invasi) pembuluh arteri uterus ke dalam plasenta, gangguan perfusi plasenta dan perkembangan iskemianya dengan aktivasi faktor transkripsi hipoksia HIF-1, yang memodulasi respons seluler terhadap hipoksia.

Lihat juga - patogenesis insufisiensi plasenta

Selain itu, gangguan angiogenesis dan fungsi endotel (lapisan dalam) pembuluh darah selama kehamilan dapat dikaitkan dengan defisiensi faktor pertumbuhan plasenta (PIGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF), serta dengan aktivasi sistem komplemen dalam darah perifer, yang menyediakan hubungan antara imunitas bawaan dan imunitas adaptif. Disfungsi endotel menyebabkan agregasi (perlengketan) trombosit dan peningkatan kadar tromboksan (yang menyempitkan pembuluh darah) yang diproduksi oleh trombosit.

Versi lain menyangkut mikroangiopati trombotik sekunder: agregasi trombosit memicu oklusi (penyumbatan) kapiler dan arteriol hati, yang mengakibatkan anemia hemolitik mikroangiopati. Reaksi autoimun - pengikatan imunoglobulin IgG, IgM atau IgA yang diproduksi oleh plasmosit limfositik dari sistem imun - juga berperan penting dalam terjadinya reaksi ini.

Mutasi gen berikut dianggap terlibat dalam mekanisme perkembangan komplikasi preeklamsia dalam bentuk sindrom ini: gen TLR4 yang terkait dengan reaksi imunitas bawaan; gen VEGF - faktor pertumbuhan endotel vaskular; gen FAS - reseptor apoptosis sel terprogram; gen kluster diferensiasi antigen leukosit CD95; gen beta-globulin proakselerin - faktor pembekuan darah V, dll. [ 4 ]

Gejala Sindrom HELLP.

Tanda pertama sindrom HELLP adalah malaise umum dan/atau peningkatan kelelahan.

Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala berikut ini terlihat:

• Tekanan darah tinggi;
• Sakit kepala;
• Pembengkakan, terutama pada ekstremitas atas dan wajah;
• Kenaikan berat badan;
• Nyeri epigastrium di sisi kanan (di daerah subkostal kanan);
• Mual dan muntah;
• Penglihatan kabur.

Pada sindrom tahap lanjut, mungkin terjadi kejang dan kebingungan.

Perlu diingat bahwa pada beberapa wanita hamil dalam gambaran klinis sindrom ini mungkin tidak memiliki semua tanda, dan kemudian disebut sindrom HELLP parsial. [ 5 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pada ibu, sindrom HELLP dapat menyebabkan komplikasi seperti:

• Solusio plasenta;
• Perdarahan pascapersalinan yang parah;
• Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC);
• Kegagalan fungsi hati dan ginjal;
• Edema paru;
• Sindrom gangguan pernapasan dewasa;
• Hipoglikemia;
• Hematoma subkapsular (penumpukan darah antara parenkim hati dan kapsul di sekitarnya) dan ruptur hati;
• Pendarahan otak.

Konsekuensinya bagi bayi adalah kelahiran prematur, keterlambatan perkembangan intrauterin, sindrom gangguan pernapasan neonatal, dan pendarahan otak intraventrikular neonatal. [ 6 ]

Diagnostik Sindrom HELLP.

Kriteria diagnosis klinis sindrom HELLP adalah nyeri pada daerah epigastrium, serta mual dan muntah, disertai anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia, adanya eritrosit yang hancur dalam darah dan parameter fungsi hati yang abnormal.

Diagnosis dipastikan dengan tes darah untuk jumlah trombosit, hemoglobin, dan sel darah merah dalam plasma (hematokrit); apusan darah tepi (untuk mendeteksi sel darah merah yang hancur); bilirubin darah total; tes darah untuk tes hati. Diperlukan urinalisis untuk protein dan urobilinogen.

Untuk menyingkirkan kondisi patologis lainnya, dilakukan tes laboratorium sampel croci untuk waktu protrombin, keberadaan fragmen pemecahan fibrin (D-dimer), antibodi (imunoglobulin IgG dan IgM) terhadap glikoprotein beta-2, glukosa, fibrinogen, urea, amonia.

Diagnostik instrumental meliputi USG uterus, CT atau MRI hati, EKG, kardiotokografi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan purpura trombositopenik idiopatik, sindrom hemolitik-uremik dan antifosfolipid, SLE, kolesistitis akut, hepatitis dan hepatosis lemak akut pada wanita hamil (sindrom Sheehan). [ 7 ]

Pengobatan Sindrom HELLP.

Setelah diagnosis sindrom HELLP dipastikan, penanganannya dapat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan gejala dan lamanya persalinan. Dan cara terbaik untuk mencegah komplikasi adalah dengan mempercepat persalinan (paling sering dengan operasi caesar), karena sebagian besar gejala mereda dan menghilang beberapa hari atau minggu setelah melahirkan. Namun dalam banyak kasus, bayi lahir prematur.

Kortikosteroid dapat digunakan untuk mengobati sindrom ini - jika gejalanya ringan atau usia kehamilan anak kurang dari 34 minggu (injeksi Dexamethasone dua kali sehari). Dan untuk mengendalikan tekanan darah (jika stabil di atas 160/110 mmHg) - obat antihipertensi.

Wanita hamil dengan sindrom ini memerlukan rawat inap dan pengamatan ketat terhadap kondisi mereka serta pemantauan kadar sel darah merah, trombosit, dan enzim hati.

Kasus yang parah mungkin memerlukan ventilator atau plasmaferesis, dan jika terjadi pendarahan hebat - transfusi darah (sel darah merah, trombosit, plasma), sehingga perawatan darurat untuk sindrom HELLP dilakukan di unit perawatan intensif. [ 8 ]

Pencegahan

Sindrom HELLP tidak dapat dicegah pada sebagian besar wanita hamil karena etiologinya tidak diketahui. Namun, persiapan pra-gravidarum - pemeriksaan sebelum kehamilan yang direncanakan, serta gaya hidup sehat dan pola makan yang tepat dapat mengurangi risiko perkembangannya.

Ramalan cuaca

Kunci prognosis yang baik untuk sindrom HELLP adalah deteksi dini. Jika pengobatan dimulai pada tahap awal, sebagian besar wanita pulih sepenuhnya. Namun, angka kematian ibu tetap cukup tinggi (hingga 25% kasus); dan kematian janin intrauterin pada akhir masa kehamilan dan kematian neonatal dalam tujuh hari pertama setelah melahirkan diperkirakan mencapai 35-40%.

Wanita hamil dengan "rangkaian" sindrom yang lengkap - hemolisis, trombositopenia, dan peningkatan enzim hati - memiliki hasil yang lebih buruk daripada mereka yang mengalami sindrom parsial.

Pasien dengan sindrom HELLP harus diperingatkan akan risiko berkembangnya sindrom tersebut pada kehamilan berikutnya, yang diperkirakan sebesar 19-27%.