Sindrom HELLP

Di antara komplikasi yang muncul pada trimester terakhir kehamilan adalah apa yang disebut sindrom HELLP, yang bisa berbahaya bagi ibu dan anak. [1]

Epidemiologi

Sindrom HELLP terjadi pada 0,5-0,9% kehamilan, dan kejadiannya meningkat menjadi 15% pada wanita hamil dengan preeklampsia dan 30-50% pada eklampsia. Dalam dua pertiga kasus, sindrom terjadi pada periode antenatal. [2]

Penyebab Sindrom HELLP

Dalam sindrom ini pada akhir kehamilan, dan jarang dalam dua hingga tiga hari setelah melahirkan, ada kerusakan sel darah merah darah - hemolisis, peningkatan kadar enzim hati dan secara signifikan mengurangi jumlah trombosit dalam darah (di bawah 100.000/μL).

Sampai saat ini, penyebab pasti sindrom HELLP (singkatan untuk hemolisis, peningkatan enzim hati, trombosit rendah) tidak diketahui. -Hemolisis, peningkatan enzim hati, trombosit rendah) tidak diketahui, dan menurut para ahli Asosiasi Profesional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), itu adalah komplikasi yang parah dari pre-eclampsia atau nephropathy pre-eklampsia atau nephropathy-nephropathy-nephropathy-nephropathy proteinuria (tingkat tinggi protein dalam urin) dengan manifestasi lainnya.

Baca - preeklampsia dan tekanan darah tinggi

Meskipun etiologi reduksi trombosit - trombositopenia pada kehamilan (yang terjadi pada 8-10% kasus) telah dikaitkan dengan efek hormon, reaksi autoimun atau alergi, defisiensi asam folat (folat) dan Vitamin,.

Dan penghancuran sel darah merah darah mungkin merupakan akibat dari anemia hemolitik mikroangiopatik dari sifat autoimun. [3]

Faktor risiko

Ketika etiologi tidak sepenuhnya dijelaskan dengan faktor risiko untuk pengembangan para ahli sindrom ini meliputi:

• Kehadiran pre-eklampsia (yang terjadi pada 12-25% kasus) atau eklampsia.
• Kehamilan kedua;
• Kehamilan ganda;
• Usia Ibu ˃ 35 tahun;
• Diabetes;
• Kegemukan;
• Gestosis dan hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam sejarah.

Patogenesis

Ada versi patogenesis preeklampsia dan sindrom HELLP, termasuk iskemia uteroplacental, cacat dalam pembentukan plasenta, remodeling vaskular, dan mekanisme karena respons imun.

Versi utama dianggap sebagai penetrasi (invasi) yang tidak memadai dari pembuluh arteri uterus ke dalam plasenta, gangguan perfusi plasenta dan pengembangan iskemia dengan aktivasi faktor transkripsi hipoksia HIF-1, yang memodulasi respons seluler terhadap hipoksia.

Juga lihat. - patogenesis insufisiensi plasenta

Selain itu, gangguan angiogenesis dan fungsi endotel (lapisan dalam) dari pembuluh darah selama kehamilan dapat dikaitkan dengan defisiensi faktor pertumbuhan plasenta (PIGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF), serta aktivasi sistem komplemen dalam darah yang melengkapi, yang menyediakan. Disfungsi endotel menyebabkan agregasi (menempel) trombosit dan peningkatan kadar tromboksan (yang mempersempit pembuluh darah) yang diproduksi oleh mereka.

Versi lain menyangkut sekunder mikroangiopati trombotik: Agregasi trombosit memicu oklusi (penyumbatan) kapiler dan arteriol hati, menghasilkan anemia hemolitik mikroangiopati. Reaksi autoimun - mengikat eritrosit imunoglobulin IgG, IgM atau IgA yang diproduksi oleh plasmosit limfositik dari sistem kekebalan tubuh - juga memainkan peran penting dalam terjadinya.

Mutasi gen berikut dianggap terlibat dalam mekanisme pengembangan komplikasi preeklampsia dalam bentuk sindrom ini: gen TLR4 yang terkait dengan reaksi imunitas bawaan; Gen VEGF - faktor pertumbuhan endotel vaskular; Gen FAS - reseptor apoptosis sel terprogram; Diferensiasi Antigen Leukosit Gen Cluster CD95; Gen Proaccelerin Beta-globulin - Faktor koagulasi darah V, dll. [4]

Gejala Sindrom HELLP

Tanda-tanda pertama dari sindrom HELLP adalah malaise umum dan/atau peningkatan kelelahan.

Dalam kebanyakan kasus, gejala berikut dicatat:

• Tekanan darah tinggi;
• Sakit kepala;
• Pembengkakan, terutama ekstremitas dan wajah atas;
• Kenaikan berat badan;
• Nyeri epigastrik di sisi kanan (di area subkostal kanan);
• Mual dan muntah;
• Visi kabur.

Pada tahap lanjutan sindrom, mungkin ada kejang dan kebingungan.

Harus diingat bahwa pada beberapa wanita hamil dalam gambaran klinis sindrom mungkin tidak memiliki semua tanda, dan kemudian disebut parsial Hellp-syndrome. [5]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pada ibu, sindrom HELLP dapat menyebabkan komplikasi seperti:

• Singgah plasenta;
• Pendarahan postpartum yang parah;
• Sindrom koagulasi intravaskular yang disebarluaskan (DIC);
• Kegagalan fungsional hati dan ginjal;
• Edema paru;
• Sindrom gangguan pernapasan dewasa;
• Hipoglikemia;
• Hematoma subkapsular (akumulasi darah antara parenkim hati dan kapsul di sekitarnya) dan pecahnya hati;
• Pendarahan otak.

Konsekuensi untuk bayi adalah prematuritas, keterlambatan perkembangan intrauterin, sindrom gangguan pernapasan neonatal, dan perdarahan serebral intraventrikular neonatal. [6]

Diagnostik Sindrom HELLP

Kriteria untuk diagnosis klinis HELLP-syndrome adalah nyeri di daerah epigastrik, serta mual dan muntah, disertai dengan anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia, adanya parameter fungsi hati yang dihancurkan dalam paramer hati dan fungsi hati.

Diagnosis diverifikasi dengan tes darah untuk trombosit, hemoglobin dan jumlah sel darah merah dalam plasma (hematokrit); noda darah perifer (untuk mendeteksi sel darah merah yang hancur); total bilirubin darah; tes darah untuk tes hati. Urinalisis untuk protein dan urobilinogen diperlukan.

Untuk mengecualikan kondisi patologis lainnya, tes laboratorium sampel Croci untuk waktu protrombin, adanya fragmen kerusakan fibrin (D-dimer), antibodi (imunoglobulin IgG dan IgM) menjadi beta-2 glikoprotein, glukosa, fibrinogen, urea, amonia dilakukan.

Diagnostik instrumental termasuk USG uterine, CT atau MRI dari hati, EKG, kardiotokografi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan purpura trombositopenik idiopatik, sindrom hemolitik-uremik dan antiphospholipid, SLE, kolesistitis akut, hepatitis dan hepatosis berlemak akut wanita hamil (sindrom Sheehan). [7]

Pengobatan Sindrom HELLP

Setelah diagnosis sindrom HELLP dikonfirmasi, perawatannya dapat bervariasi tergantung pada keparahan gejala dan lamanya persalinan. Dan cara terbaik untuk mencegah komplikasi dianggap sebagai pengiriman yang dipercepat (paling sering oleh operasi caesar), karena sebagian besar gejala mereda dan menghilang beberapa hari atau minggu setelah melahirkan. Tetapi dalam banyak kasus, bayi itu dilahirkan sebelum waktunya.

Kortikosteroid dapat digunakan untuk mengobati sindrom - jika gejalanya ringan atau usia kehamilan anak kurang dari 34 minggu (tanpa injeksi deksametason dua kali sehari). Dan untuk mengontrol tekanan darah (jika stabil di atas 160/110 mmHg) - obat antihipertensi.

Wanita hamil dengan sindrom ini memerlukan rawat inap dan pengamatan ketat terhadap kondisi mereka dan pemantauan sel darah merah, trombosit, dan kadar enzim hati.

Kasus yang parah mungkin memerlukan ventilator atau plasmapheresis, dan dalam kasus pendarahan yang intens-transfusi darah (sel darah merah, trombosit, plasma), sehingga perawatan darurat untuk sindrom HELLP dilakukan di unit perawatan intensif. [8]

Pencegahan

Sindrom HELLP tidak dapat dicegah pada sebagian besar wanita hamil karena etiologinya yang tidak diketahui. Tetapi persiapan pregravidarial - pemeriksaan sebelum kehamilan yang direncanakan, serta gaya hidup sehat dan diet yang tepat dapat mengurangi risiko perkembangannya.

Ramalan cuaca

Kunci prognosis yang baik untuk sindrom HELLP adalah deteksi dini. Jika pengobatan dimulai pada tahap awal, sebagian besar wanita pulih sepenuhnya. Namun, kematian ibu tetap cukup tinggi (hingga 25% kasus); dan kematian janin intrauterin pada jangka akhir dan kematian neonatal dalam tujuh hari pertama setelah melahirkan diperkirakan 35-40%.

Wanita hamil dengan "set" penuh dari sindrom - hemolisis, trombositopenia, dan peningkatan enzim hati - memiliki hasil yang lebih buruk daripada yang dengan sindrom parsial.

Pasien dengan sindrom HELLP harus diperingatkan tentang risiko mengembangkannya pada kehamilan berikutnya, yang diperkirakan 19-27%.