Sindrom klinis kerusakan timus (kelenjar timus)

Padanan klinis sindrom wasting adalah manifestasi aplasia timus kongenital. Ini adalah penyakit yang cukup langka yang ditandai dengan limfopenia dan agammaglobulinemia. Biasanya penyakit ini muncul setelah usia tiga bulan dengan diare parah yang tidak merespons pengobatan. Kakeksia, batuk terus-menerus, leher kaku, dan ruam seperti campak muncul. Antibodi spesifik dan isoaglutinin sama sekali tidak ada dalam serum darah. Prognosisnya sangat tidak baik, meskipun ada bukti efek positif dari ekstrak timus. Otopsi mengungkapkan timus yang kurang berkembang, yang tidak mengandung badan Hassall, tetapi kaya akan sel mast. Semua jaringan limfoid bersifat hipotrofik dan hampir secara eksklusif diwakili oleh sel retikuler tanpa limfosit dan sel plasma.

Contoh sindrom yang terkait dengan hipertrofi kelenjar timus adalah anemia hemolitik yang bersifat autoimun, serta miastenia maligna yang telah disebutkan. Timoma sejati ditemukan pada 15% pasien dengan penyakit ini, dan 60-70% lainnya memiliki hipertrofi medula timus yang mengandung pusat germinal. Sel plasma terdapat dalam jaringan ikat perivaskular kelenjar timus. Gagasan tentang sifat autoimun dikonfirmasi oleh kombinasi penyakit yang sering terjadi dengan proses autoimun lainnya (lupus eritematosus diseminata), serta adanya antibodi terhadap jaringan lain (kelenjar tiroid), faktor reumatoid, dll. dalam serum darah. Serum pasien mengandung antibodi spesifik tidak hanya terhadap reseptor asetilkolin otot, tetapi juga terhadap antigen otot intraseluler. Pengangkatan timus pada tahap awal setelah timbulnya penyakit sering kali mengarah pada penyembuhan.

Perubahan morfologi pada timus (munculnya pusat germinal dan sel plasma di dalamnya) juga diamati pada penyakit autoimun lainnya.

Tumor timus tergolong langka (5-10% dari semua tumor mediastinum). Sebagian besar berupa timoma epitel atau limfoepitel yang mengandung sel bening yang khas. Kadang-kadang tumor ini disertai dengan kelainan sintesis serum globulin (hipo- atau hipergamaglobulinemia) dan berbagai anemia (pansitopenia, eritropenia, trombopenia, dll.). Hubungan antara timoma epitel sel kecil dan perkembangan sindrom Cushing telah dijelaskan. Pengangkatan timus dalam kasus seperti itu (terutama jika ada perubahan hematologi) memiliki efek positif. Tumor timus bisa ganas, tumbuh ke jaringan di sekitarnya dan bermetastasis ke organ dada. Timoma limfoepitel terdeteksi dalam kasus miokarditis granulomatosa dan miositis. Ada data (terutama eksperimental) tentang peran patologi timus dalam genesis leukemia limfositik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]