Sindrom mielodisplastik pada anak-anak

Sindrom mielodisplastik (MDS) (preleukemia, leukemia sel kecil) adalah kelompok kelainan klonal heterogen yang ditandai dengan pertumbuhan abnormal komponen myeloid pada sumsum tulang. Sindrom mielodisplastik ditandai dengan terganggunya pematangan normal sel hematopoietik dan tanda-tanda hematopoiesis yang tidak efektif. Pada sindrom mielodisplastik, proliferasi klonal terjadi di sumsum tulang pada tingkat sel induk, dalam banyak kasus, produksi granulosit, eritrosit, dan trombosit terganggu, yang mengarah pada perkembangan pansitopenia. Ciri lain dari sindrom mielodisplastik adalah seringnya evolusinya menjadi leukemia akut, yang perkembangannya didahului oleh sindrom sitopenia jangka panjang. Sindrom mielodisplastik diklasifikasikan sebagai anemia refrakter, stadium penyakit yang lebih lanjut mencerminkan transformasi menjadi leukemia myeloid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala sindrom mielodisplastik

Gejala sindrom mielodisplastik merupakan konsekuensi dari pansitopenia dan meliputi tanda-tanda anemia, perdarahan akibat trombositopenia, dan infeksi akibat neutropenia. Selularitas sumsum tulang biasanya meningkat, tetapi bisa juga normal atau menurun. Risiko transformasi ke leukemia myeloid secara keseluruhan adalah 10-20%, pasien dengan RAS memiliki risiko transformasi leukemia terendah (5%), dan RABP-T memiliki risiko tertinggi (50%).

Klasifikasi FAB sindrom mielodisplastik

• Anemia refrakter (< 5% ledakan di sumsum tulang).
• Anemia refrakter dengan sideroblas bercincin (< 5% ledakan di sumsum tulang).
• Leukemia mielomonositik kronik (>20% ledakan di sumsum tulang).
• Anemia refrakter dengan peningkatan kandungan ledakan (5-10% ledakan di sumsum tulang).
• Anemia refrakter dengan peningkatan kandungan ledakan pada tahap transformasi (10-30% ledakan di sumsum tulang).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]