Sindrom myelodysplastic pada anak-anak

Myelodysplastic syndromes (MDS) (preleukemia, malocellular leukemia) adalah kelompok heterogen gangguan klonal, ditandai dengan pertumbuhan komponen myeloid abnormal dari sumsum tulang. Sindrom myelodysplastic ditandai dengan pelanggaran pematangan normal sel hematopoietik dan tanda hematopoiesis yang tidak efektif. Pada sindrom myelodysplastic, proliferasi klonal terjadi pada tingkat sel induk di sumsum tulang, pada kebanyakan kasus produksi granulosit, eritrosit dan trombosit terganggu, yang menyebabkan perkembangan pansitopenia. Fitur lain dari sindrom myelodysplastic adalah evolusi yang sering terjadi pada leukemia akut, yang perkembangannya didahului oleh sindrom sitopenik yang berkepanjangan. Sindrom myelodysplastic disebut anemia refrakter, stadium penyakit yang lebih lanjut mencerminkan transformasi menjadi myeloid leukemia.

[1], [2], [3]

Gejala Myelodysplastic Syndrome

Gejala sindrom myelodysplastic adalah konsekuensi dari pansitopenia dan termasuk tanda-tanda anemia, perdarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat neutropenia. Sumsum tulang seluler, sebagai aturan, meningkat, tapi normal atau menurun. Risiko umum transformasi menjadi myeloid leukemia adalah 10-20%, pasien dengan PAC memiliki risiko terendah transformasi leukemia (5%), RAAP-T - terbesar (50%).

Klasifikasi FAB sindrom myelodysplastic

• Anemia refrakter (<5% dari ledakan di sumsum tulang).
• Anemia refrakter dengan sideroblasts cincin (<5% ledakan di sumsum tulang).
• Leukemia myelomonocytic kronis (> 20% ledakan di sumsum tulang).
• Refractory anemia dengan peningkatan kadar blast (5-10% dari ledakan di sumsum tulang).
• Refractory anemia dengan peningkatan kadar blast pada tahap transformasi (10-30% dari ledakan di sumsum tulang).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],